缺血性視神經病變

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缺血性視神經病變(ischemic optico-neuropathy)系指視神經的營養血管發生循環障礙的急性營養不良疾病。一般以視網膜中央動脈球後約9~11mm進入視神經處為界,臨床上分前段和後段缺血性視神經病變兩型。供應視盤的後睫狀動脈發生循環障礙引起視盤的急性缺血缺氧,以致出現視盤水腫,不僅視盤,而且篩板及篩板後的神經纖維均可受累,稱前段缺血性視神經病變(anterior ischemic optico-neuropaty,AION)。自視神經眶內段至視交叉發生缺血性改變,稱後段缺血性視神經病變(posterior ischemic optico-neuropathy,PION),無視盤水腫。  

目錄

診斷

凡年齡大於40歲,視力突然下降,視野缺損不呈正切者,應考慮缺血性視神經病變的可能性。但必須除外壓迫性視神經病變脫髓鞘疾病及遺傳性疾患患等。

前段缺血性視神經病變診斷可根據:①視力突然下降,典型視野缺損;②頭痛、眼痕、特別是由於顳動脈炎引起;③視盤呈灰白色水腫;④眼底熒光血管造影顯示視盤低熒光或熒光充盈慢或不充盈;⑤手足有Raynaud現象;⑥眼球壓迫試驗的眼壓恢復率顯著率低。

後段缺血性視神經病變診斷可根據:①視力突然下降並有視野缺損;②無頭痛、眼痛;③眼底正常或視盤鼻側略淡,邊界清;④年齡大於40歲,常有高血壓低血壓動脈硬化血液成分的改變;小於40歲有Raynaud現象,或有外傷或驚恐史等。

應該指出的是,臨床上診斷後段缺血性視神經病變常不易,多數系推測,與球後視神經炎難以鑒別,有認為眼血流圖異常或頭顱CT證實有腦梗塞區等可作業參考。  

檢查

血液檢查

紅細胞沉降率以及血常規檢查排除其他全身性疾病必要的實驗室檢查  

顳動脈活檢

疑為動脈炎性AION者必要時應作顳動脈活檢典型的組織學改變為血管壁的肉芽腫性炎症動脈壁3層皆受累血管內膜和中層更為明顯表現為上皮巨噬細胞淋巴細胞多核巨細胞浸潤  

平面視野計檢查

多見其生理盲點經一弧形缺損區與上述的周圍視野的缺損相連這一點也迥異於視路的受損表明本病的確是從視盤開始的神經纖維束受到損害

因為病變很少影響乳頭黃斑纖維因此在平面視野計上通常查不出中心暗點視野的缺損多繞過中央注視區本病中心視力一般無太大障礙這一點可與一般的視神經炎相區別

此外診斷缺血性視神經病變還應結合病人常可能伴有的高血壓動脈硬化糖尿病偏頭痛等疾病的歷史及其相關的症状體征  

眼底熒光素血管造影

對缺血性視神經病變有一定的診斷價值造影早期視盤的某一部分呈弱熒光而視盤的其他部分呈正常熒光;造影晚期此弱熒光區有明顯的熒光素滲漏而呈現強烈熒光此區恰與視野缺損的部分相對應少數病人即使在血管造影的早期也可能顯現有局部強熒光造影晚期熒光更為強烈;然而不論早期表現是弱熒光還是強熒光其視盤的梗阻區與未梗阻區熒光的強弱仍有明顯的不對稱這種不對稱結合視野的缺損部位仍有助於本病的診斷晚期的缺血性視神經病變的病例視盤出現萎縮區此萎縮區在造影過程中一直呈現弱熒光說明該部視神經已經發生萎縮  

全身檢查

頭顱CT掃描血液檢查  

治療措施

首先應針對病因治療。全身或球後、球旁皮質類固醇治療,可減少缺血所致的水腫,改善血運障礙,阻斷惡性循環。口服醋氮醯胺類藥以降低眼內壓,改善視盤血供不平衡。同時可給予神經營養藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等。低分子右旋糖酐復方丹參維腦路通川芎嗪等均可適當應用。體外反搏治療能提高主動脈舒張壓,從而增加頸總動脈血流量眼動脈頸內動脈的分支,供血給視盤的後睫狀動脈和視網膜動脈,能增加後睫狀動脈及視網膜中央動脈的血液供給量,使視神經獲得足夠的血液,增強組織代謝,活躍微循環,從而改善視神經的缺血和缺氧狀態。宋琛認為一般如非顳動脈炎引起者不必應用皮質類固醇,而極力贊成用復方樟柳鹼治療。其機理可能是通過中樞調理血管舒縮功能,緩解血管痙攣,改善眼的微循環,包括改善視神經的供血。復方樟柳鹼可分Ⅰ號(0.05%樟柳鹼0.5~1.0ml加4%普魯卡因1.5ml)雙腎俞穴注射;Ⅱ號(0.05%樟柳鹼0.5ml加維生素B12100μg加2%普魯卡因0.3ml)患側顳淺動脈旁皮下、球旁或球後注射,依病情每日1次或每周3次,10次為一療程,最多連續4療程逐漸停藥。Hayreh認為只要視盤腫脹存在非動脈硬化性缺血性視神經病變無應給強的松治療。  

病因學

多見於老年人,超過60歲,國內發病年齡統計較國外為早,女較男多見,單眼或雙眼先後發病。凡能使視盤供知不足的全身笥或眼病均可引起本病。全身病中如高血壓、動脈硬化、顳動脈炎、頸動脈阻塞、糖尿病、白血病紅細胞增多症等。眼壓過低或過高使視盤小血管灌注壓與眼內壓失去平衡亦可引起。由於血液中成分的改變和血液粘稠度增加,以致血循環變慢,攜氧量減低,致使視盤缺氧。

前部缺血性視神經病因如下:

1.血管炎巨細胞動脈炎結節性多動脈炎、全身性紅斑狼瘡,Buergers病、過敏性血管炎病毒後血管炎、接種免疫後、梅毒放射性壞死

2.全身性血管病變 高血壓、動脈粥樣硬化、糖尿病、偏頭痛、大動脈炎、頸動脈阻塞性病變

3.血液性疾病 真性紅細胞增多症鐮狀細胞病、急性低血壓(休克)、G-6-P-D缺乏症

4.眼性 白內障術後,低眼壓青光眼  

臨床表現

一般視力下降不重,如顳動脈炎所致者則較重,甚至無光感。發病多突然。早期視盤輕度腫脹呈淡紅色,乃視盤表面毛細血管擴張所致,更多見灰白色,多局限於視盤某象限,和視野缺損相符。雙側少見。位於視盤周圍可伴有少量神經纖維層出血點,在1~2周內自行消退,絮狀滲出物亦可見。1~2個月後發生視神經萎縮,可呈杯狀如青光眼視神經萎縮。繼發於巨細胞動脈炎或動脈硬化等所引起,視網膜血管一般正常。有高血壓或動脈硬化者可相應呈視網膜動脈硬化改變。如果雙眼先後發病,即一眼視盤水腫後引起繼發性視神經萎縮,另眼發生視盤水腫,呈全局性Föster-Kennedy綜合片,以免疫為顱內腫瘤所致。由於後睫狀動脈分支供應視盤呈分區性,本病視野缺損常有一短的束狀暗點與生理盲點相連接。這表示受損的視神經是從視盤開始,而一般視路上的病變其象限盲或偏盲是不與生理盲點相連,以上暗點可伸出現與一大片神缺損相邊,多發生在視野鼻下方或下方,一般約佔一「象限」,也可先後或同時發生在幾個象限呈水平和垂直半盲,象限盲,但其改變不以水平和垂直為界,因此不同於視野上段病變所產生的以正中線為界的象限盲或偏盲。本病視野缺損一般都繞過黃斑注視區,因此無中心暗點。眼底熒光血管造影早期有共同特性,即同一視盤上梗阻區與小的未梗阻區熒強弱的不對稱性,見熒光充盈延緩缺損。此種不對稱性與視野缺損部位大體相當,視野缺損的視盤附近部位有局限性低熒光顯現,並且在該部位的脈絡膜也表現熒光充盈遲緩。

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