過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎

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過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎又叫Churg-Strauss症候群,是一類原因不明、主要累及中小動脈系統性壞死性血管炎。

目錄

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的病因

(一)發病原因

病因不明。

(二)發病機制

發病機制與免疫反應有關,血中可測得循環免疫複合物(CIC)、血管壁可測得免疫球蛋白補體的沉積。雖然CIC是引起肉芽腫血管炎的主要機制,但細胞免疫也可引起。肉芽腫性反應一般是遲髮型超敏反應,但CIC本身可激發肉芽腫的形成,由此產生肉芽腫性血管炎。故肉芽腫性血管炎的免疫反應可以是單一的,也可以不止1種。發生血管炎很可能與許多宿主因素有關,如遺傳因素免疫調節機制和網狀內皮系統的完整性等。網狀內皮系統能從循環中清除複合物。某些複合物引起血管炎而不是其他血管受累可能與CIC的大小及理化性質有關,還與其他的物理因素如血流的湍動、血管內流體靜水壓和先前存在的血管內皮損害等因素有關。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的症状

1.眼部表現 Churg-Strauss症候群很少出現眼部病變,有些患者可發生結膜角膜葡萄膜視網膜視神經壞死嗜酸性肉芽腫病變。與侵及眼的其它部位相似,偶爾可發生鞏膜炎鞏膜外層炎。有時眼部異常可以是本病的首發表現,對這些病變的進一步觀察,可有助於Churg-Strauss症候群的早期診斷和早期治療。在Foster等統計的鞏膜炎或鞏膜外層炎中沒有Churg-Strauss症候群的病例。

2.非眼部表現 過敏性血管炎以肺部受累為主,通常也是首發表現。常有哮喘特應性肺病,或兩者均有。多有肺炎支氣管炎病史。在哮喘平均8年後,當出現全身症状發熱、不適和體重下降時,預示著皮膚周圍神經心臟胃腸道腎臟等多系統疾病的發作將要發生。其他全身臨床表現包括:①皮膚受損,出現皮下結節紫癜潰瘍;②周圍神經病變,出現多發性單神經炎;③心臟受累,出現充血性心力衰竭;④胃腸道受累,出現胃、小腸大腸等胃腸道梗死、潰瘍和穿孔;⑤嗜酸性肉芽腫性腎病,並累及前列腺尿道下部。

Churg-Strauss症候群診斷取決於臨床表現和病理檢查結果。出現壞死性小血管炎,活檢組織有嗜酸性壞死血管內、外肉芽腫,並與多系統的臨床表現和實驗室檢查結果相符合,Churg-Strauss症候群即可確診。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的診斷

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的檢查化驗

1.Churg-Strauss症候群典型的實驗室檢查 結果是嗜酸性粒細胞計數升高,Churg和Strauss原先描述患者的嗜酸性粒細胞計數為5000~20000/mm3。隨著病情的改善,嗜酸性粒細胞可減少。有時可出現血清IgE升高、貧血ESR增快。

2.病理學檢查 受累的肺、皮膚周圍神經是有助於診斷的最常見活檢部位。

胸部X線片:可顯示易消散或遊走性肺部浸潤(Löffer症候群),塊狀、無空洞形成結節性浸潤,或瀰漫性間質性肺病

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的併發症

Churg-Strauss症候群較少出現多關節痛關節炎中樞神經系異常如癲癇發作等也不多見。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的西醫治療

(一)治療

採用潑尼松(prednisone)和環磷醯胺(CTX)聯合的治療方案。用潑尼松1mg/(kg.d),2個月後減量;CTX 2mg/(kg.d),緩解後減量維持,二者用藥至少1年。如果患者對CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制劑包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和環孢黴素A(cyclosporin A)。

(二)預後

早期診斷、早期治療對及時恢復病情有利,可以明顯改善預後。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎的護理

糖皮質激素應用之前,本病被認為是不治之症,主要死於充血性心力衰竭心肌梗死哮喘發作頻繁及全身血管炎進展迅速者預後不佳。大劑量糖皮質激素的應用,甚至加用環磷酸膠以來使本病預後明顯改善, 5 年生存率從 25% 上升 50% 以上。對重症患者可每日靜脈注射甲潑尼龍 0.5~ 1g ,連用 3~5 天后改為潑尼松 40~60mg/d 口服 8 周左右,酌減其量,維持治療。若單純激素治療效果不佳可加用環磷酸膠或硫唑嘌呤

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎吃什麼好?

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎食療(以下資料僅供參考,詳細需諮詢醫生)

1. 枸杞粥枸杞粳米放入砂鍋,加入適量水先大火燒開後用小火煮至熟即可。

2. 枸杞菊花茶:枸杞子10克,菊花8朵.用開水沖服;

3. 枸杞菜豬肝瘦肉湯:枸杞葉320克、豬肝160克、豬肉(肥瘦)80克、雞蛋70克。姜3克、鹽3克 。將枸杞菜摘葉將菜梗煎水,然後撈起,豬肝和豬肉切片,雞蛋攪勻。 將用菜梗煎好的水加入姜、豬肝、肉片同煲5分鐘,再加菜葉,雞蛋加鹽煮熟即成。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎患者吃什麼對身體好?

1、多補充維生素A,維生素A的最好來源是各種動物的肝臟魚肝油、奶類和蛋類,植物性的食物,比如胡蘿卜、莧菜、菠菜韭菜、青椒、紅心白薯以及水果中的桔子、杏子、柿子等棟身胡蘿卜素;

2、多補充維生素C,青椒、黃瓜、菜花、小白菜、鮮棗、生梨桔子等含量最高;

3、多補充蛋白質,如多吃瘦肉、禽肉、動物的內臟、魚蝦、奶類、蛋類、豆類等;

4、多補鈣,如豆類、綠葉蔬菜、蝦皮含鈣量都比較豐富。

過敏性肉芽腫性血管炎相關鞏膜炎患者吃什麼對身體不好?

1、忌食魚、牛肉、海鮮、蔥姜蒜等;

2、不要吃刺激性的食物,如辣椒等。

參看

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