炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎
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Crohn病(Crohn disease，CD)和潰瘍性結腸病(ulcerative colitis，UC)統稱為炎性腸病(IBD)，是特發性、慢性炎症性腸病，是一類有別於病因明確的炎症性腸病，可伴有周圍關節炎和脊柱病變。
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炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎的病因
(一)發病原因
缺乏確切的病因，是造成認識IBD發病機制上的差距。目前一致認為兩病的發病涉及免疫異常，屬於自身免疫性疾病，或變態反應及遺傳因素有關。感染、神經精神因素等在發病中的地位尚難肯定。
(二)發病機制
公認的觀點是IBD存在著「免疫負調節(down regulation)」障礙，通過影響胃腸道區分外來的和自身抗原的能力，和(或)影響胃腸道黏膜免疫反應障礙致病。研究證實，病人血清中存在抗結腸抗體，對自體和同種結腸上皮細胞出現反應。約半數患者血清中存在著抗大腸抗體或循環免疫複合物(CIC)，當患者耐受性降低時，引起結腸黏膜損害。病人循環的淋巴細胞對自體或同種胎兒結腸上皮有細胞毒作用，激活K細胞釋放淋巴因子，起到殺傷作用。兩病多有腸外損害，如關節炎、葡萄膜炎，用糖皮質激素可緩解病情。這些都說明IBD的發生可和自身免疫反應有關。
在IBD活動期，病變腸黏膜組織中嗜酸性細胞增多，肥大細胞顆粒及組胺升高，同時激活內皮細胞的激肽釋放酶-激肽系統，發生微循環改變，引起血管通透性增加，腸壁充血水腫，平滑肌痙攣，黏膜發生糜爛與潰瘍等而發病。
IBD的臨床表現與病理變化和腸感染性疾病相似，但至今仍未找出致病的病原體。有人提出神經精神因素是IBD的病因或誘發因素，但臨床資料說明IBD有精神異常或創傷史者，並不比一般人群多見。
炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎的症状
1.眼部表現 據報導，炎性腸病出現眼病表現的發生率為1.9%～11.8%。最常見的眼部表現是鞏膜外層炎、前葡萄膜炎、角膜炎和鞏膜炎。伴有關節炎和其他腸外病變如貧血、皮膚損傷、肝疾病、口腔潰瘍的CD或UC更易於罹患眼病。如在CD患者，伴有結腸炎或回結腸炎的患者比僅有小腸病變的患者更易於發生眼病。眼病可在腸病之前發生，但多數是在結腸炎惡化時出現。有效的腸病治療可改善眼和全身病變的預後，因此，有眼征和胃腸道症状的患者必須確定出胃腸道疾病的性質，眼科醫生可能是第1個診斷出IBD的。
(1)鞏膜炎：據報導IBD的鞏膜炎發生率為2.06%～9.67%，有腸外病變的患者比無腸外病變的患者發生鞏膜炎更多見。鞏膜炎可發生在腸病之前，但常見在腸病發生幾年後，尤其是腸病的活動期發生。IBD性鞏膜炎易複發，可發生包括壞死性前鞏膜炎在內的各種類型的鞏膜炎。根據臨床觀察發現，鞏膜炎和鞏膜外層炎的發生與UC無關聯，因此是否出現這些眼病是區分CD和UC的鑒別點。
(2)鞏膜外層炎：IBD發生鞏膜外層炎常見。UC出現鞏膜外層炎是一個將診斷改為CD的極好證據，因為多年臨床觀察發現，鞏膜外層炎僅和CD有關。雖然鞏膜外層炎可發生在腸病之前，但在腸病幾年後發生更為多見，特別在腸道疾病惡化期間發生。IBD有關節炎和其他腸外表現者發生鞏膜外層炎更常見。
(3)前葡萄膜炎：通常前葡萄膜炎是複發性和非肉芽腫性的，伴有白色細粒狀的KP，中度前房細胞滲出，可在腸病的任何時期出現。與關節炎特別是脊柱炎的出現密切相關。在前葡萄膜炎的各種鑒別診斷中，必須考慮到IBD。IBD性角膜炎尤其是在CD患者容易發生。其特徵為因急性炎症出現角膜邊緣部上皮下小圓形灰色浸潤，或瘢痕引起角膜邊緣上皮下結節性斑翳。
2.非眼部表現 以胃腸道和關節病變最常見。CD患者的胃腸道症状有因痙攣、便秘、部分或完全性腸梗阻引起的臍周、腹右下1/4絞痛，並伴有腹瀉、噁心、嘔吐、發熱、食欲不振和體重減輕。若潰瘍病變穿孔至腸外組織或器官，可形成瘺管。UC患者為下腹或腹左下1/4痙攣性疼痛，較輕，有疼痛-便意-便後緩解的規律。因炎症刺激使腸蠕動增加及腸腔水、鈉吸收障礙，可產生脫水和電解質失衡的複發性黏液膿血性腹瀉。
兩病的周圍關節炎在腸道疾病發作6個月至幾年後，偶爾也可在結腸炎之前發生或同時發生。一般急性發作，常為不對稱形式，侵及1個或幾個大關節，最常受累的是膝、踝等負重關節，表現腫脹、紅斑、滑膜液分析呈炎症性，通常可在幾周內痊癒，不留後遺症。其他可能侵及的關節有末端指間、肘、肩和腕關節。關節炎常出現在腸道炎症嚴重、範圍廣泛的患者。針對腸道炎症的治療，一般對關節炎也有效，隨著腸道病變的功能恢復而減輕。關節炎出現在侵及結腸的UC患者比孤立的直腸病變多見，CD侵及結腸比單純小腸病變者更多見。這種關節炎不破壞關節，類風濕因子(RF)陰性。
皮膚黏膜病變包括見於CD的口腔潰瘍，IBD的炎性皮膚疾患，如壞疽性膿皮病和結節性紅斑，與結腸病變的活動性有關，有時皮膚病變可在結腸炎症状之前出現。結節性紅斑表現為疼痛、皮膚敏感的紅斑樣或紫色結節，最常見於腿部，病變呈多發性，可發生於任何肢體。輕微的創傷可誘發本病。壞疽性膿皮病比較嚴重，可出現壞死性潰瘍，有時其病程與腸道炎症不相一致。典型病變發生於下肢，但也可見於身體任何部位，偶見於手術切口。
病人其他的全身性表現，包括失血或失蛋白引起的貧血、肝、膽併發症(如膽鹽吸收不良的膽結石、繼發性營養不良、糖皮質激素治療或從深靜脈高營養液補充過多的碳水化合物所致的肝臟脂肪變性、膽管炎和肝功能異常)、血栓性靜脈炎等。生殖泌尿系異常如腎結石是IBD的常見表現，因脂肪瀉使草酸鹽和草酸鈣結合引起。CD形成的瘺管常有膀胱瘺，炎症性包塊機械性壓迫導致輸尿管阻塞等。IBD患者還可發生骨質疏鬆和骨軟化等代謝性骨病。
IBD沒有一個能以病徵就可以確診的臨床內鏡和組織學特徵，因此，醫生必須全面考慮臨床資料和病情演變。
CD的診斷可根據臨床症状和體征，結合X線變化特徵，如腸狹窄節段刺激征和急速跳躍區的出現等。結腸鏡有助於對結腸受累的病變的診斷，組織活檢可顯示穿壁性炎症和肉芽腫形成。排除感染、寄生蟲、贅生物等病因，出現結腸炎表現的患者可診斷為UC。目前IBD的疾病分類學依靠臨床描述、內鏡檢查和組織學標準。
炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎的診斷
炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎的檢查化驗
1.IBD可有貧血、白細胞升高、ESR增快，RF和抗核抗體(ANA)陰性。
2.病理學檢查 對本病出現的皮膚及黏膜病變不宜活檢，否則可造成局部皮膚或黏膜的破損和潰瘍形成。以上病變多由小血管炎引起。
1.放射學檢查 受累的關節僅顯示輕度的破壞徵象，如囊腫樣變化、關節腔變窄和骨侵蝕。腸X線的特徵性變化有結腸袋消失、受累腸段黏膜呈毛刷狀或小鋸齒緣、大潰瘍和假息肉。
2.臨床消化內鏡檢查 可以明確消化道黏膜病變情況，估計病情。直腸鏡檢查發現黏膜水腫、變脆、潰瘍並附有黏液膿性分泌物。
炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎的併發症
少見的有結膜炎、黃斑水腫、漿液性視網膜脫離、脈絡膜浸潤、眼眶假瘤、眼外肌麻痹、球後視神經炎、視盤炎、眼眶蜂窩織炎和眼外肌炎等。
炎性腸病性關節炎相關鞏膜炎的西醫治療
(一)治療
IBD性瀰漫性或結節性前鞏膜炎可應用糖皮質激素，同時利於UC和CD的病情緩解，但不可用於維持治療，因為該類藥物不能防止腸病的複發。一般用潑尼松40～60mg分次口服，待病情緩解後遞減藥量，維持半年以上。病情嚴重者可用氫化可的松(hydrocortisone)200～300mg或地塞米松(dexamethasone)10mg每天靜脈滴注，病情緩解後改為潑尼鬆口服。病變以左半結腸為主者可保留灌腸。出現壞死性前鞏膜炎或慢性反覆發作的腸病患者，應加用免疫抑制劑，選用硫唑嘌呤(azathioprine)，2mg/(kg.d)，分次口服，療程1年，可使病情改善和緩解。若無效，可給予環磷醯胺(CTX)，1～2mg/(kg.d)，但要注意藥物的毒副作用。通常在維持使用糖皮質激素的基礎上，用免疫抑制劑聯合治療，可減少2藥的劑量和副作用。有前葡萄膜炎者應充分散瞳。
對IBD的治療取決於腸道受累的範圍和程度，必須適當考慮整個臨床情況和疾病的慢性特徵進行治療。兩病在治療的許多方面有重疊，但一個基本的差別是UC可通過去除結腸或所有的結腸黏膜而得到癒合。而CD無法通過手術治癒，在手術切除受累的腸段之後，仍有不可預知的複發傾向。
水楊酸柳氮磺胺吡啶(salicylazosulfapyridine，SASP)為首選藥物。本藥在腸內經細菌分解為5-氨基水楊酸(5-ASA)與磺胺吡啶，可消除腸道的炎症。發作期4～6g/d，分4次口服;病情緩解後改為2g/d，分次口服，維持1～2年。由於5-ASA是SASP的活性部分，5-ASA緩釋劑能使藥物在腸道內緩慢釋放，保持腸內有效濃度，效果較好。病變限於直腸、乙狀結腸者，可用5-ASA 1～2g灌腸，1次/d或5-ASA，肛栓500mg，2～3次/d。SASP的副作用有噁心、嘔吐、皮疹、白細胞減少、溶血反應、葉酸缺乏及過敏反應等。IBD患者應用NSAID必須小心，因為在治療關節炎的同時，會加劇腸道炎症。
類似於強直性脊柱炎的骶髂關節炎通常在腸病之前發生，一般獨立發展，其病程與是否進行直腸結腸切除無相關性。治療IBD並不能阻止關節進行性鈣化和融合的發生，因此，需要單獨的治療(理療和抗炎藥物)。
直腸結腸切除術可緩解許多UC患者的關節炎，但僅對少量的CD關節炎有效。若並發癌變、完全性腸梗阻、腸穿孔、瘺管與膿腫形成、頑固性全結腸炎，內科治療無效者應行手術治療。一般治療包括禁食、經靜脈高營養治療、糾正水電解質平衡紊亂等，貧血者應輸血，低蛋白血症者補充蛋白質及注意休息。
(二)預後
需要長期的藥物控制，預後不良。
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