皮膚性病學/銀屑病

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皮膚性病學

紅斑鱗屑性皮膚病
- 銀屑病
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銀屑病俗稱牛皮癬，類似中醫疕。是一種常見的具有特徵性皮損的慢性易於複發的皮膚病。

【病因及發病機理】

尚不完全明確。目前亦未能用實驗方法使動物或人發生本病。近年來大多認為遺傳、代謝障礙，感染、免疫功能障礙等可能為發病的重要因素，季節變化、潮濕、精神創傷或手術等也可能誘發本病。

遺傳：國外報告有族史者一般認為30％左右，國內資料約為10～17%.，關於遺傳方式，有認為系常染色體顯性遺傳，伴有不完全外顯率，亦有認為系常染色體隱性遺傳或性聯遺傳者。銀屑病發病與種族似亦有關係，據報告，黑種人發病率低。

近年來發現組織相容性抗原（HLA）與銀屑病明顯相關。國外報導銀屑病患者HLA－B₁₃、HLA－B₁₇抗原頻率明顯增高，但亦有報告銀屑病患者HLA－B3、HLA－CL7、HLA－W6增高者。我國銀屑病患者除HLA－B13、HLA－B17抗原比正常組明顯增高外，HLA－BW35明顯降低。目前均認為銀屑病受多基因控制，同時也受環境因素影響。

感染：臨床上有些銀屑病的發病和上呼吸道感染及扁桃體炎等病有關。當應用抗生素或切除扁桃體後，銀屑病可好轉，特別是急性點滴型銀屑病患者。亦有報告在患者受到鏈球菌感染後，銀屑病可迅速惡化，抗鏈球菌「O」值亦增高，因而認為銀屑病發病與鏈壞菌感染有關。有人主張本病是由病毒感染所引起的。曾觀察到對同時有病毒感染的患者進行抗病毒治療，銀屑病也可能因之緩解。有人證實在棘細胞核內有嗜酸性包涵體。

代謝障礙：以往曾懷疑銀屑病的發生與代謝、蛋白質代謝、糖代謝、維生素缺乏、硫及／或無機鹽代謝等紊亂有關，但均未以肯定。近年來研究證明，銀屑病表皮中cAMP（環磷腺苷）的含量明顯低於正常人表皮的含量，而cGMP（環鳥腺苷）則較高。後者有促進細胞增生作用，這樣就使皮損的表皮細胞失去控制。

免疫功能紊亂：越來越多的研究表明，免疫因素在銀屑病的發病機理中起著極為重要的作用。真皮血管內皮細胞的活化、單個核細胞的聚集，細胞因子和粘附因子的表達，以及被誘發的角朊細胞的過度增生是本病發病過程中的關鍵環節。因而有人相信，銀屑病在實質上是一種免疫細胞性疾患。

除上述諸種因素外，其他如精神創傷、外傷或手術、寒冷、潮濕、血液流變學改變，以及與月經、妊娠、分娩、飲食等的關係，亦有不少報導，目前認為這些因素可能是促發誘因。

【臨床表現】

銀屑病可發於各種年齡，男女發病無大差異，初發年齡懸殊頗大，最小者為3個月，最大者可達70～80歲，以15～45歲為最多，10歲以下較少見。

類型：一般分為四型，即尋常型、膿皰型、關節病型與紅皮病型。

（一）尋常性銀屑病（psoriasisvulgaris）臨床多見。大多急性發病，擴延全身。原發疹為針帽頭至扁豆大小的炎性丘疹或斑丘疹，呈特有的淡紅色，境界明顯，表面被覆多層銀白色鱗屑，周圍有輕度紅暈。剝除鱗屑可露出半透明薄膜（薄膜現象），剝除此膜則出現小的出血點，稱為Auspitz征，相當於刮破的真皮乳頭頂，此種薄膜現象與Auspitz征具有特徵性。自覺有不程度瘙癢。皮疹可不斷的擴大和增多，可表現各種形態，如點滴狀，錢幣狀、花瓣狀、地圖狀、少數可呈帶狀。亦可融合擴延甚廣以至全身者。少數可有滲出濕潤或形成蠣殼狀，稱為濕潤或蠣殼狀銀屑病。

銀屑病可發於全身各處，但好發於四肢伸側特別是肘、膝部位。對稱發生。其次亦常見於頭皮、腰骶部。少數亦可見腋窩，腹股溝等皺襞部。掌跖、指（趾）甲及粘膜亦可被累。發於頭皮者，常在疾病早期出現，皮損處界限清楚，鱗屑厚積，發成束狀，但不脫髮。皮損常沿髮際呈帶狀。部分患者可由頭皮開始先發生鱗屑斑，逐漸擴延至四肢或全身。皺襞部銀屑病鱗屑較薄，境界分明，常因汗液浸漬及搔抓，表面出現濕疹樣變。掌跖部銀屑病少見，皮損為境界明顯的棕黃色角質增殖斑，周圍有紅暈，鱗屑較厚，剝除後可見有杯狀小凹窩。較易形成皸裂。

本病在經過中皮損始終保持乾燥，除蠣殼狀及發於皺襞者外，一般不傾向濕潤或繼發水皰或膿皰，亦不累及內臟。

指（趾）甲銀屑病多見。常見者為甲板有「頂針狀」小凹陷，較嚴重者甲面失去光澤，呈暗黃色，增厚變脆，可出現縱嵴、橫裂，時久可破壞或脫失。如全部指（趾）甲被累，指關節可有強烈炎性反應。

少數病人可發於口唇、陰莖龜頭等處，呈境界明顯的淡紅色浸潤斑，表面乾燥，鱗屑不明顯，但刮後可見銀白鱗屑。

銀屑病病程一般分三期。①進行期：皮損浸潤明顯，鱗屑較厚，周圍有紅暈，各種機械性刺激如針刺、搔抓或塗性質劇烈藥物，常可在受刺激部位引起新的皮損，稱為同形反應（isomorphism）亦稱Koebner征。②穩定期或靜止期：病情穩定，暫停發展，炎症減輕，基本無新疹出現。③退行期（恢復期）：皮損炎症基本消退，縮小變平，周圍出現淺色暈，淺色暈逐漸擴大，皮疹消退，遺留淺色斑而達臨床治癒。亦有先自中央部呈環狀消退者。內服或外用抗腫瘤藥物如氨甲喋呤、外用芥子氣軟膏等，則愈後遺留色素沉著斑。下肢及頭皮部皮損往往消退較遲。銀屑病在長期經過中可自行緩解，但易複發。一般冬季易於複發增劇，冬季減輕緩解者。情緒不安、精神創傷、寒冷、潮濕、飲酒或過度勞累等常可促使複發或病情加劇。

組織病理：主要為顯著角化不全，在角質層內或其下方，可見有Munro膿腫，系嗜中性白細胞由真皮乳頭層上端向表皮遊走聚集所致。棘細胞層增厚，表皮突向下延展，深入真皮。真皮乳頭頂呈杵狀，向表皮內上伸，接近角質層。真皮乳頭層內血管腫脹，內皮增生，血管周圍有少數淋巴細胞為主的細胞浸潤。

【診斷與鑒別診斷】

依據其皮損特點、好發部位、慢性經過、易於複發及組織病理學特點等，一般易於診斷。鑒別診斷方面根據上述診斷要點，易與其它皮膚病鑒別。但限局於其一部位而症状不典型者如頭皮銀屑病與頭皮脂溢性皮炎鑒別。後者無束狀發及Auspitz征，基底浸潤較輕，身體他部無銀屑病損害。陰莖龜頭銀屑病應與陰莖龜頭扁平苔蘚鑒別。後者為紫紅色多角形丘疹所組成的環狀損害，表面有珍珠樣光澤，鱗屑不著，口腔粘膜常被累。皺臂部銀屑病應與急性或亞急性濕疹鑒別。後者瘙癢劇烈，濕潤明顯，腋窩銀屑病雖亦可濕潤，但如撒以撲粉使其乾燥，即可復現銀屑病樣損害特點。小腿部慢性肥厚性銀屑病應與小腿神經性皮炎鑒別。後者顯示苔蘚樣變，無多層鱗屑及Auspitz征。組織病理角化不全輕微。

（二）膿皰型銀屑病（Psoriasispustulosa）可分為泛發性（或全身性）及限局性兩型。

1．泛發性膿皰型銀屑病（Zumbusch）臨床少見。本型發病急劇，有全身不適並伴有弛張性高熱等全身症状及白細胞增多。皮損初發為急性炎性紅斑，表面有多數密集針頭至粟粒大小黃白色無菌淺在性小膿皰。膿皰可擴大融合形成「膿糊」狀。常累及廣大皮面，甚至可擴延全身。以四肢屈側及皺襞多見，常因接觸摩擦而出現糜爛濕潤和結痂。指（趾）甲板混濁肥厚，甲下可發生角化及鱗屑堆集。甲床亦可出現小膿皰。可發生甲萎縮、甲碎裂。常伴有關節症状。數周后膿皰可自行乾涸，症状好轉，或轉化為紅皮症。但又可因感冒、疲勞、月經前期及感染等誘因而反覆再發。亞急性者，經過較緩，症状較輕。本病多見於青壯年。本病常伴發溝狀舌。發病原因尚不明確，有人認為常性銀屑病長期服用皮質類固醇劑後，停藥者易發本病，或與感染、藥物刺激有關。本病病情較重，常呈周期性複發，預後較差。

2．限局性膿皰型銀屑病（Barber型）亦稱掌跖膿皰性銀屑病，多限於掌跖，常在大小魚際或足跖部成批發生多數淡黃色針頭至粟粒大小膿皰，基底潮紅。約經1～2周膿皰破裂，結痂，脫屑。以後又在鱗屑下出現小膿皰，時輕時重。自覺癢或疼痛。有時亦可有低熱或全身不適，指甲常被累及，呈混濁肥厚，有嵴狀隆起。患者身體其他部位常可見有銀屑病皮損。亦有先發於掌跖，經多次反覆發作後轉變為泛發性者。

組織病理：與尋常性銀屑病基本相同。但滲出較重，在角質層內可見有較大的Kogoj海綿狀膿瘍，皰內主要為嗜中性白細胞。真皮有以淋巴細胞和組織細胞為主的炎性浸潤，有少量嗜中性細胞，彈力纖維破壞。

診斷：主要依據多數密集無菌性淺在膿皰，易融合成「膿湖」，泛發性者伴有發熱、全身不適等全身症状，易繼發紅皮症等，可以診斷。

（三）關節病型銀屑病（psoriasisarfhropathica）又名銀屑病性關節(psoriatac arthritis)。常繼發於尋常型銀屑病或銀屑病多次反覆惡化後，亦可先出現關節症状或與膿皰性銀屑病及紅皮病性銀屑病並發。關節症状與銀屑病皮損有平行關係，本病多見於男性。

臨床表現：主要為非對稱性外周多關節炎，可發於大小關節，亦見於脊柱，但以手、腕、足等小關節特別是指（趾）末端關節多見。關節紅腫疼痛。輕者關節紅腫輕微，有輕度變形。多累及手足小關節。重者手、足、膝、踝、肩、髖、脊柱等大小關節均可被累。關節紅腫疼痛、變形及功能障礙均較嚴重（殘廢性關節炎）。大都伴有指甲損害，同時見有銀屑病損害，可作診斷依據。本病多與膿皰性銀屑病或紅皮病性銀屑病並發，常伴有高熱、貧血等全身症状，類風濕因子多陰性，血鈣值低，可並發內臟損害如澱粉樣變，潰瘍性結腸炎，風濕性心臟病、腎炎、肝、脾及淋巴結腫大等。X線檢查：受累關節邊緣有輕度肥大性改變，無普遍脫鈣。骨破壞位於一個或數個遠側指關節，近側指關節受累很少或無改變。部分病例X線檢查可呈現類風濕性關節炎改變。

本病可長期遷延，治療困難，伴發膿皰型銀屑病者預後較差。

診斷：主要依據為有銀屑病史或與銀屑病並發，多累及遠心端小關節，伴有指（趾）甲損害，類風濕因子陰性。此外，參考X線檢查所見。應與類風濕性關節炎鑒別，後者多侵犯近心端小關節不伴發銀屑病，類風濕因子陽性。

（四）紅皮病型銀屑病（erythrodermicpsoriasis）又名銀屑病性紅皮病（erythroderma psoriaticum）。本病因治療不當，特別在尋常性銀屑病急性進行期應用刺激性較強藥物或尋常性銀屑病長期大量應用皮質類固醇藥物，停藥或減量方法不當所致。此外，膿皰性銀屑病在膿皰消退過程中，亦可出現紅皮病。本病約佔銀屑病的1％。

初起時在原有銀屑病皮損部位出現潮紅，迅速擴延成大片，最後全身呈現瀰漫性潮紅浸潤，在瀰漫性潮紅浸潤中，常有片狀正常「皮島」，為本病的特徵之一。發病過程中每日均有大量鱗屑脫落，頭皮有厚積鱗痂。後期手足可呈大片皮膚剝脫，尤如穿著破襪套、手套。指（趾）甲混濁肥厚、變形、甲可脫落。口、咽及鼻腔以及眼結膜均充血發紅。常伴有發熱、畏寒、頭痛、全身不適等。表淺淋巴結腫大，白細胞計數增高。本病性質頑固，愈後易於複發。伴發關節炎者，預後較嚴重。由於長期遷延，反覆再發，病人逐漸衰弱，易繼發各種合併症，引起不良後果。治癒後，皮膚恢復正常，銀屑病皮損又復出現。

組織病理：與尋常型銀屑病基本相似，但炎症較劇烈。

診斷與鑒別診斷：主要依據為全身瀰漫性浸潤潮紅，大量麩皮樣鱗屑及殘存的正常「皮島」，有銀屑病史。應與由其他原因（如藥疹、毛髮紅糠疹等）引起的紅皮病鑒別，後者無銀屑病史。

【治療】

目前對銀屑病尚無特效療法。現有各種療法只能達到近期療效，不能防止複發。

1．一般療法解除思想顧慮，消除精神創傷，避免各種誘發因素。勿濫用藥物，特別在急性進行期應避免應用強烈刺激性藥物及紫外線照射，熱肥皂水洗浴等。

2．外用藥物療法應用得當，對銀屑病可有較好的近期療效。常用者有：

（1）角質促成劑此類藥物除具有刺激皮膚，改善局部微循環作用外，並具有干擾RNA合成，抑制蛋白合成，減低有絲分裂作用。在紫外線作用下，並有抑制DNA合成作用。對尋常性銀屑病可用焦油製劑（如5～10％黑豆餾油、糠餾油、松餾油、煤焦油等）、5-10％硫黃、5％水楊酸、5％白降汞、1－2％焦性沒食子酸（acid pyrogallol）,0.1～0.4%蒽林（anfhralin）、芥子氣(mustard gas)等，配為軟膏或泥膏。焦油類及蒽林亦可與皮質類固醇配伍使用。蒽林刺激作用強，可引起紅斑、灼痛、劇癢、皺襞部應慎用。芥子氣常用者為1：2萬－1：1萬軟膏，適用於尋常性銀屑病穩定期及恢復期。本藥刺激性較強，急性進行期禁用，對粘膜有刺激性，頭面部以不用為宜，有肝腎疾患者禁用。

（2）皮質類固醇霜劑可外塗或加封包，或加於焦油類藥物內，效果較好。對慢性限局性皮損亦可用醋酸強的松龍加等量1％普魯卡因溶液作皮損或皮損下封閉。

3．全身療法

（1）免疫抑制劑皮損泛發，外用藥物療效欠佳可考慮應用。常用者有氨甲喋呤（MTX、乙亞胺、乙雙嗎啉、羥基脲（hydroxyurea）等。本類藥物不良反應較多，用時須嚴格掌握其劑量用法，並須於療前療後定期作各項化驗檢查。乙亞胺、乙雙嗎啉（bimolani）在嚴格控制用量下可用於尋常性銀屑病，其他免疫抑制劑可用於乙亞胺及乙雙嗎啉的療效不佳時及某些重症膿皰性及關節病性銀屑等。

（2）維甲酸應用芳香性維甲酸類藥物，有一定療效。

（3）抗生素常用者有青黴素及新型青黴素，可用於尋常性銀屑病急性點滴型伴有扁桃體炎或咽峽炎者。

（4）皮質類固醇可用於紅皮病型、關節病型或泛發性銀屑病應用其他藥物無效時，尋常性銀屑病禁用。

除上述藥物外，在急性進行期及紅皮病型者亦可用普魯卡因靜脈滴注（普魯卡因240mg維生素C100mg加入5％葡萄糖液500ml，每日1次，7－10次為一療程）。慢性穩定期可試用厭用厭氧短棒狀桿菌菌苗注射。

4．物理療法常用者有浴療、光療及光化學療法。①浴療：常用者有磺黃浴、糠浴、焦油浴、礦泉浴、海水浴、中藥浴等，可刺激皮膚、改善血行，消除炎性浸潤。中藥藥浴常用者有花椒、枯礬、側柏葉、楮桃葉等多種藥物。亦可用花椒、枯礬各120g、野菊花250g、朴硝500g、加水適量，煎水作全身浴，用於尋常性及紅皮病型，有較好療效。②光療：主要為紫外線療法，可單用紫外線照射，亦可用藥物加紫外線照射或外塗焦油油類藥物加紫外線照射，再加水療（Godckerman三聯療法）。③光化學療法：主要為口服或外用8-甲氧補骨脂素（8-methoxypsoralen,8-MOP）,再用長波紫外線（UVA）照射（PUVA）。同時須採取預防白內障措施，服8-MOP後24－48小時戴防UVA眼罩，注意繼發皮膚癌瘤。對光敏或有嚴重器質性疾病患者以及妊娠期禁用。

5．中醫療法國內有不少較好經驗，有用辨證施治，亦有用單味中藥者。一般對急性進行期特別是急性點滴型伴有扁桃體炎、咽峽炎者，法宜清熱、涼血、消斑、化瘀、除風、止癢。方用青黛飲、紫草消斑湯、涼血散風湯等加減。對穩定期，如病勢遷延，脾濕胃熱者，可用除濕胃苓湯加減；有氣滯血瘀、月經不調者，可用桃紅四物湯加減。復方青黛丸、鬱金銀屑片、丹參片、雷公藤片、口服，均有一定療效。單用中草藥者有丹參、當歸、拔葜、板藍根、土大黃、三梭、莪術等。對紅皮型或急性泛發性者，法宜清熱涼血，可用黃連解毒湯或五味消毒飲加減。對膿皰性銀屑病法宜清熱解毒，方用龍膽瀉肝湯合五味消毒飲加減。對關節病型者法宜調補肝腎，活血通絡，方用獨活寄生湯加減，二至丸等。