皮膚肉芽腫
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皮膚淋巴肉芽腫病(cutis lymphogranulomatosis)大多數報告的皮膚霍奇金病，實際上是A型淋巴瘤樣丘疹病。同義名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkin lymphoma)，Hodgkin肉芽腫(Hodgkin granuloma)，Hodgkin副肉芽腫(Hodgkin paragranuloma)，Hodgkin肉瘤(Hodgkin sarcoma)，惡性淋巴肉芽腫病(lymphogranulomatosis maligna)。本病是ML的一種，具有特殊的瘤巨細胞(Reed-Sternberg細胞，簡稱R-S細胞)，常有不同程度的炎症細胞浸潤。
此二病有相當多的重疊表現。淋巴瘤樣丘疹病的A型細胞與Reed-Sternberg細胞(RS細胞)有共同的免疫表型標誌。淋巴瘤樣丘疹病可見於患霍奇金病的患者。原發性皮膚霍奇金病而無淋巴結受累者很難證實而且是十分罕見的。
目錄 |
皮膚肉芽腫的原因
(一)發病原因
本病病因尚不清楚。有下列一些看法：
1.病毒感染 與患者密切接觸的人發病率高，Lerine等提出患者血清中EB病毒抗體效價增高，認為與EB病毒感染有關，但尚無確切證據：
2.射線影響 原子彈爆炸區居民的發病率較其他區居民高4倍;
4.細胞免疫缺陷 根據患者血中T淋巴細胞減少、細胞免疫低下、正常遲髮型變態反應消失、對同種異體移植排斥緩慢、早期病變常從淋巴結T區開始發生，認為與T細胞免疫監視功能缺陷而導致「網狀細胞」異常瘤性增生。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。由於對R-S細胞的起源尚有爭論，有待進一步探討。對R-S細胞的起源，有認為來自T淋巴細胞、B淋巴細胞、組織細胞或交指狀網狀細胞或樹突狀網狀細胞等看法。目前大多傾向於來自網狀細胞，但尚未證實。
皮膚肉芽腫的診斷
患者常訴淺表淋巴結或淋巴結群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不規則低熱、盜汗和瘙癢。晚期可累及任何器官。因頸和腋部淋巴結腫大，可壓迫臂神經叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈症候群、言語困難等症状。脾臟受累可引起腹部不適、消化不良、噁心、嘔吐和因脾功能亢進所產生症状。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經系統受累可致偏癱、周圍神經病變和疼痛。胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良症候群。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統受累可引起尿毒症。患者因細胞免疫低下，易招致病毒、細菌和念珠菌感染。
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害 據Benninghoff等統計，見於5%～10%患者。原發性少見。大多來源於血源播散，常見於有廣泛淋巴結病變的晚期患者;若由相應淋巴結逆行傳播，可見於早期。原發性損害可先於其他症状，包括淋巴結腫大在數個月或5～10年出現，預後較佳，患者可存活10～20年。發生繼發性損害的患者常於數個月內死亡。損害好發於頭皮、頸部和軀幹上半部，可表現為丘疹、結節、斑塊、紅皮病或濕疹樣，偶或皮下結節。潰瘍可在結節或斑塊的基礎上發生，或因淋巴結或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害 較常見，常表現為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、痒疹樣或紅皮病等。其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結節紅斑、毛髮紅糠疹、類天皰瘡、魚鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發生。有時還可表現紫癜、大皰、淋巴水腫、禿髮、掌(跖)角化以及靜脈炎和色素沉著等。由於細胞免疫功能低下，至少約15%患者發生帶狀皰疹。
大多數霍奇金病通常起源於淋巴結，從淋巴結或經淋巴管逆行擴展至皮膚或直接擴展至皮膚。皮膚損害呈丘疹或結節，伴發潰瘍或不伴發。晚期病例可發生皮膚粟粒狀播散。霍奇金病患者常見非特異性皮膚損害，泛發性嚴重瘙癢可發生於本病其他症状出現數月數年前或本病已明確診斷之後。可因搔抓而發生繼發性結節性痒疹和色素沉著。其他皮膚表現如獲得性魚鱗病，剝脫性皮炎和泛發性嚴重的帶狀皰疹。
非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無特殊性。特異性皮膚損害的臨床形態無特殊性，主要靠組織病理檢查明確診斷。
皮膚肉芽腫的鑒別診斷
常見的幾種肉芽腫：
性病性淋巴肉芽腫，又可稱為腹股溝淋巴肉芽腫，是由沙眼衣原體感染引起的性傳播疾病。本病通常在世界上熱帶與亞熱帶地區出現，尤其以南美、非洲及東南亞多見，我國較少發病。
嗜酸性肉芽腫(EG)是一種孤立性的組織細胞的非腫瘤性質的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細胞增多症的一種表現，以前稱為組織細胞增多症X。嗜酸性肉芽腫多發生於5-10歲的兒童，侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細胞增多症病例的60-80%。黑人本症極少見。
非嗜酸性肉芽腫性前列腺炎鏡下為非乾酪肉芽腫，其中央液化壞死，近腺體管腔中有主要的組織細胞增多，周圍繞以淋巴細胞、漿細胞和嗜伊紅細胞。
蕈樣內芽腫過去被誤稱為蕈樣酶菌病，現已證實是一種原發於皮膚輔助性T淋巴細胞的腫瘤。多發生於青壯年，但亦有10餘歲或60餘歲發病，男性多於女性。有三種類型，其中最常見的是由斑片或斑塊發展成腫瘤，也可直接發生腫瘤，稱突發性蕈樣肉芽腫，發展較快，預後較差。約10%的病例可發生紅皮病，稱為紅皮病型蕈樣肉芽腫。本病可持續數月至數年，平均為4-10年。
環狀肉芽腫(granuloma annulare)是一種病因不明的良性炎症性皮膚損害，發生於真皮或皮下組織，以環狀丘疹或結節性皮損為特徵。
患者常訴淺表淋巴結或淋巴結群特別是在頸部呈無痛性進行性腫大，伴乏力、食欲不振、消瘦、不規則低熱、盜汗和瘙癢。晚期可累及任何器官。因頸和腋部淋巴結腫大，可壓迫臂神經叢而引起咳嗽、呼吸困難、上腔靜脈症候群、言語困難等症状。脾臟受累可引起腹部不適、消化不良、噁心、嘔吐和因脾功能亢進所產生症状。累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受壓和癱瘓。中樞神經系統受累可致偏癱、周圍神經病變和疼痛。胃腸道受累可引起潰瘍、疼痛、出血、梗阻和吸收不良症候群。累及肝臟可引起黃疸和肝性昏迷。泌尿生殖系統受累可引起尿毒症。患者因細胞免疫低下，易招致病毒、細菌和念珠菌感染。
皮膚損害可分為特異性和非特異性。
1.特異性損害 據Benninghoff等統計，見於5%～10%患者。原發性少見。大多來源於血源播散，常見於有廣泛淋巴結病變的晚期患者;若由相應淋巴結逆行傳播，可見於早期。原發性損害可先於其他症状，包括淋巴結腫大在數個月或5～10年出現，預後較佳，患者可存活10～20年。發生繼發性損害的患者常於數個月內死亡。損害好發於頭皮、頸部和軀幹上半部，可表現為丘疹、結節、斑塊、紅皮病或濕疹樣，偶或皮下結節。潰瘍可在結節或斑塊的基礎上發生，或因淋巴結或骨骼等病變波及皮膚所致。
2.非特異性損害 較常見，常表現為表皮剝蝕、紅斑、苔蘚樣變、痒疹樣或紅皮病等。其他如皮膚蒼白、蕁麻疹、多形紅斑、結節紅斑、毛髮紅糠疹、類天皰瘡、魚鱗病、皮肌炎、皮膚異色病樣等損害也可發生。有時還可表現紫癜、大皰、淋巴水腫、禿髮、掌(跖)角化以及靜脈炎和色素沉著等。由於細胞免疫功能低下，至少約15%患者發生帶狀皰疹。
大多數霍奇金病通常起源於淋巴結，從淋巴結或經淋巴管逆行擴展至皮膚或直接擴展至皮膚。皮膚損害呈丘疹或結節，伴發潰瘍或不伴發。晚期病例可發生皮膚粟粒狀播散。霍奇金病患者常見非特異性皮膚損害，泛發性嚴重瘙癢可發生於本病其他症状出現數月數年前或本病已明確診斷之後。可因搔抓而發生繼發性結節性痒疹和色素沉著。其他皮膚表現如獲得性魚鱗病，剝脫性皮炎和泛發性嚴重的帶狀皰疹。
非特異性皮膚損害不論在臨床或組織病理上均無特殊性。特異性皮膚損害的臨床形態無特殊性，主要靠組織病理檢查明確診斷。
皮膚肉芽腫的治療和預防方法
(一)治療
限局性損害X線放射治療。亦可試用PUVA療法。晚期患者常用聯合化療。
(二)預後
原發性損害可先於其他症状，包括淋巴結腫大在數個月或5～10年出現，預後較佳，患者可存活10～20年。
參看
- 肉芽腫
- 皮膚病
- 血風瘡
- 骨嗜酸性肉芽腫
- 幼年性黃色肉芽腫
- 肉芽腫性鬆弛皮膚
- 面部肉芽腫
- 嬰兒臀部肉芽腫
- 皮下脂肪肉芽腫
- 異物肉芽腫
- 油性肉芽腫
- 硬化性脂肪肉芽腫
- 淋巴瘤樣肉芽腫
- 致命性中線肉芽腫
- 韋格納肉芽腫
- 化膿性肉芽腫
- 盲腸肉芽腫
- 慢性肉芽腫病
- 腹股溝肉芽腫
- 鼻惡性肉芽腫
- 性病性淋巴肉芽腫
- 皮膚症状
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