肉芽腫性鬆弛皮膚
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肉芽腫性鬆弛皮膚(granulomatous slack skin)為一罕見的皮膚T細胞淋巴瘤的亞型，低度惡性。1973年首先由Convit和Kerdel等以進行性萎縮性慢性肉芽腫性皮膚皮下組織炎(progressive atrophying chronic granulomatous dermohypodermatitis)報告。
目錄 |
肉芽腫性鬆弛皮膚的病因
(一)發病原因
病因尚不明確。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
肉芽腫性鬆弛皮膚的症状
起病隱匿。皮膚損害好發於腋窩和腹股溝，少見於前胸、肋部、前臂、股、足、下頦和背部。我國報告的3例，1例發生於掌部，可影響功能，1例見於麻風菌素皮膚試驗以後，1例在足部撞傷後發生。皮膚損害初起為淡紅至紫色斑疹、丘疹和斑塊，表面發亮，常失去皮紋，具有少量鱗屑，可見明顯毛細血管擴張，邊界清楚，質地堅實，少數可破潰，以後中央萎縮，變軟，鬆弛下垂，起皺。明顯萎縮時皮下血管變得明顯。報告20例中7例(35%)認為是與霍奇金病(HD)的皮膚和(或)淋巴結損害相關。另3例(15%)發展成系統性非霍奇金淋巴瘤。
皮損為大片浸潤性紅色斑塊伴皮膚異色症，可持續多年，由於在發病過程中整個真皮內彈力纖維松解，致皮膚萎縮鬆弛呈懸垂皺褶狀，可見於腋窩及腹股溝等部位。
本病真皮內見瀰漫性吞噬淋巴細胞的多核巨細胞浸潤、輕度異形淋巴細胞、親表皮性和Pautrier微膿腫聚集以及廣泛的彈性纖維的破壞，具有診斷性。有時需與下列疾病鑒別：①肉芽腫性MF:無特殊好發部位，皮損不鬆弛，病變呈灶性，巨細胞核一般5～10個，不如GSS，巨細胞核可達40個以上。彈性纖維只是局部消失。②肉芽腫性皮膚病:如結節病、網狀組織細胞瘤和(或)多中心網狀細胞增生病,以及環狀肉芽腫甚至感染性皮膚病等，結合臨床表現不難區別。③後天性皮膚鬆弛:皮膚損害的邊界較不清楚，早期見少量中性粒細胞，彈性纖維呈片段或顆粒狀改變。④斑狀萎縮;損害處指壓後可向外呈袋狀。
肉芽腫性鬆弛皮膚的診斷
肉芽腫性鬆弛皮膚的檢查化驗
組織病理：最早期真皮淺層或全層血管周圍淋巴細胞浸潤，可見散在巨細胞。表皮角化不全，稍增生，輕度海綿形成，表皮下半部可找到單個淋巴細胞浸潤。充分發展時，具有特徵性，大量緻密、胞核略有扭曲的小淋巴細胞瀰漫浸潤於真皮全層和皮下組織，並可滲入表皮內，在乳頭層往往呈帶狀分布，真皮乳頭水腫或纖維化。表皮內雖見單個或小簇淋巴細胞滲入，但海綿形成卻不成比例或極輕微。另一特點為大量多核巨細胞浸潤。巨細胞的胞質豐富，胞界清楚，胞核很多(10～90個)，呈圓形或卵圓形，彼此緊密排列。巨細胞內見吞噬淋巴細胞。有些巨細胞周圍繞以排列成環狀的巨噬細胞，常見由巨噬細胞和散在的巨細胞形成的肉芽腫。肉芽腫之間真皮水腫或纖維化。1例見肉芽腫性動脈炎，動脈壁內見淋巴細胞和巨細胞，但在大多數病例中不累及中等大的大血管。真皮全層內彈性纖維幾乎完全消失。早期巨細胞內有時可見彈性纖維片段。
整個真皮乃至皮下組織見淋巴組織細胞浸潤。大的多核巨細胞呈灶狀聚集形成肉芽腫，為本病的組織學特點，可完全取代脂肪小葉。嗜彈力纖維細胞顯著增多，炎症區彈力纖維缺乏。多核巨細胞胞漿內可見淋巴細胞。
電鏡下見多核巨細胞有明顯的纖毛突，內含很多淋巴細胞。淋巴細胞似保存完好，周圍由組織細胞的胞膜圍繞，提示假吞噬現象。多核巨細胞與腫瘤性淋巴細胞密切接觸。
免疫組化：小淋巴細胞呈T輔助細胞表型，即CD3 ，CD4 ，CD8-，CD30-。多核巨細胞對溶酶體，S-100蛋白，CD68呈陽性反應，對MAC387和vimentin呈陰性反應。大多數病例可顯示TCR基因克隆重排。
肉芽腫性鬆弛皮膚的鑒別診斷
1.皮膚鬆弛(cutis laxa)亦常顯示鬆弛性皮膚皺褶，但無浸潤。
2.肉芽腫性蕈樣黴菌病(granulomatous MF)肉芽腫性鬆弛皮膚組織學特點很特殊，表現為多核巨細胞單個分布於真皮淋巴樣細胞浸潤內。通常不形成如在肉芽腫性MF中所見的上皮樣或肉芽腫樣結節;尤其是可見明顯嗜彈力纖維細胞增多;此外雖可見輕度單個淋巴細胞親表皮性，但缺乏表皮內微膿腫。
3.結節病(sarcoidosis)由呈上皮樣細胞和少量淋巴細胞形成的結節，通常無彈力纖維斷裂。
肉芽腫性鬆弛皮膚的西醫治療
(一)治療
可參考MF治療。鬆弛部位可手術切除。約1/3的本病患者在數年或數10年後可發展為Hodgkin病。
(二)預後
參看
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