日光性蕁麻疹
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較為少見,在暴露於日光部位發生風團及紅斑、或血管性水腫,有自覺瘙癢或針刺感,是由於對中、長波紫外線敏感而誘發,以女性為多見。
日光性蕁麻疹(SOlsr urtcaria)是指皮膚光照後發生紅斑和小風團伴瘙癢或痛,光激發試驗能誘發皮損
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日光性蕁麻疹的症状與特徵
主要表現為皮膚暴露於日光數秒至數分鐘後,局部迅速出現瘙癢、紅斑及風團、血管性水腫,持續1~2小時。以女性多發。
本病的發生一部分為自免疫性變態反態,即在一定波長紫外線(3700A以下)的作用下,釋放出具有抗原性的代謝產物產生抗體,而發生抗原抗體反應,另一部分可能為光毒性作用導致組胺釋放所致。其特徵為:
1. 常見於暴露日光後數分鐘內,在暴露部位開始出現瘙癢和紅斑,迅速形成風團。
2. 通常數分鐘至1小時後消退,但亦可持續較長時間,特別是由可見光引起者。有些患者在反覆暴露後可產生耐受性。
3. 光試驗為重要的診斷方法,在短時期的試驗暴露後,照射部位即出現風團和紅斑
日光性蕁麻疹的病因
各型日光性蕁麻疹的臨床表現大致相似,但致病因素和發病機制各不相同。Harber(1963年)根據作用光譜、被動轉移試驗、逆被動轉移試驗將日光性蕁麻疹分成6型,但有些病例不能完全納入他的分類法。1980年Ramsey按主要作用光譜的不同將日光性蕁麻疹分為UVB型(290—320nm)、UVA型(320-400nm)和廣譜型(290-700nm)三型。Czametzki根據引起日光性蕁麻疹的波長和可能的免疫機制、不同類型的試驗方法及一些特殊的臨床表現分為4型。
被動轉移試驗:把患者血清注射到健康人皮內,24小時後在同一部位照射日光,觀察有無風團反應。
逆被動轉移試驗:先讓健康人的皮膚照射日光,然後局部注射患者血清,觀察有無風團反應。
日光性蕁麻疹(SOlsr urtcaria)是指皮膚光照後發生紅斑和小風團伴瘙癢或痛,光激發試驗能誘發皮損。
流行病學
日光性蕁麻疹或光化性蕁麻疹相當少見,至今文獻上僅有90多例報告。本病是指被各種波長的電磁輻射波所引起的風團損害,對紅外線的輻射波反應不包括在內,因為這屬於熱蕁麻疹。日光性蕁麻疹可以是特發性的,或系統性紅斑狼瘡和某些藥疹的皮膚損害。
不同地區日光性蕁麻疹作用光譜有一定差別,歐美患者以紫外線型居多,日本患者則以可見光譜型為多。同一患者在不同時間的感應光譜也可能發生改變。本病好發於女性,發病年齡在20—40歲。
日光性蕁麻疹的分類
各型日光性蕁麻疹的臨床表現大致相似,但致病因素和發病機制各不相同。Harber(1963年)根據作用光譜、被動轉移試驗、逆被動轉移試驗將日光性蕁麻疹分成6型,但有些病例不能完全納入他的分類法。1980年Ramsey按主要作用光譜的不同將日光性蕁麻疹分為UVB型(290—320nm)、UVA型(320-400nm)和廣譜型(290-700nm)三型。Czametzki根據引起日光性蕁麻疹的波長和可能的免疫機制、不同類型的試驗方法及一些特殊的臨床表現分為4型。
被動轉移試驗:把患者血清注射到健康人皮內,24小時後在同一部位照射日光,觀察有無風團反應。
逆被動轉移試驗:先讓健康人的皮膚照射日光,然後局部注射患者血清,觀察有無風團反應。
發病機制
根據逆被動轉移試驗將本病分成不同類型(表4.5)。特發性日光性蕁麻疹病因不明。本病的發生與刺激的波長有關,其中有些患者有特殊的免疫特徵。血清熱穩定因子(heat—labile serumfactor)常見於UVB型中。這種血清因子注射到正常人皮膚可以在5分鐘後誘發風團。有些患者可對可見光反應,經被動轉移試驗亦發現血清熱穩定因子,但決不發生逆向被動轉移。此種血清因子不屬IgG或IgM,它們的熱穩定性提示它與IgE一致。
日光性蕁麻疹是否有介質參與有不同看法。Ive等(1965年)發現在本病皮損中有組胺或類似物質,約1/2-2/3的患者給予復方48/80或抗組胺藥預防治療,可減少風團發生。在4種類型的日光性蕁麻疹中,發現血清組胺水平升高。患者皮膚局部受刺激2-5分鐘後組胺水平達到高峰,在20分鐘後組胺恢復到正常水平。同時嗜酸性和嗜中性化學趨化因子比正常增加3-5倍,10-20分鐘達到最高值,60分鐘時恢復到正常。皮膚損害中有肥大細胞脫顆粒。但Hawk等研究4例日光性蕁麻疹中僅2例血清組胺水平輕度升高。總之,患者血清中存在某種未知物質,經日光照射後產生變應原(血清因子),這些變應原與肥大細胞表面抗體結合,使肥大細胞脫顆粒釋放化學介質和組胺。患者血清中的抗體可能是IgE,它耐熱而且可以被動轉移。
抑制光譜:有些日光性蕁麻疹患者不管日光照射多長時間,風團要在光停止照射後發生。表明風團產生有2種光譜起作用:一種光譜起促進作用,另一種光譜起抑制作用。抑制光譜的波長較長,約660nm,促進光譜波長在400—500nm之間。並非所有日光性蕁麻疹具有抑制光譜。下列情況表明有抑制光譜存在:風團在日光照射時不出現,而是在照射後發生;日光照射期間和照射後僅出現速發性紅斑,但照射單色光可產生風團。抑制光譜可能通過滅活光變應原或者滅活化學介質,或者阻止化學介質與受體結合而發揮作用。
[臨床表現]
有些患者在衣服遮蓋部位也可見損害。皮膚暴露於日光後30秒至3分鐘有瀰漫性紅斑和小的風,類似膽鹼能性蕁麻疹。嚴重時可見瀰漫性皮膚水腫。皮損可伴有劇癢、刺痛、燒灼痛。風團常在1小時後消退。常暴露於日光的皮膚,如面部和手背一般不發生皮損。
當皮損泛發時可伴有疲乏、虛弱無力、腸痙攣、組胺引起的頭痛、暈厥。這些症状一般在數小時內消失。
並發疾病
本病可以是遲發性皮膚卟啉症或紅細胞生成卟啉的一種表現。本病也可以是早期或晚期系統性紅斑狼瘡的症状之一。文獻上報告1例用磺胺和氯丙嗪發生本病。另有1例同時合併冷接觸性蕁麻疹、皮膚劃痕症和熱接觸性蕁麻疹。
[實驗室檢查]
所有常規實驗室檢查均在正常範圍內。日光性蕁麻疹發作時胃酸分泌增加。有些作者發現抗核抗體陽性,但沒有系統性紅斑狼瘡證據。Baart報告本病1例血清乳酸脫氫酶升高和紅細胞脆性增加。
[病理]
5分鐘的風團在血管和皮膚附件周圍有稀疏分布的肥大細胞,與正常皮膚比較無異常。免疫熒光IgC、IgM、IgA、C3和纖維蛋白均陰性。1小時風團血管周圍有塊狀纖維蛋白,此種改變24小時後消。電鏡觀察肥大細胞有脫顆粒。
[診斷和鑒別診斷]
(一)診斷要點
1.暴露於日光的皮膚,在光照後發生紅斑和小風團,伴瘙癢或刺痛。
2.可作光試驗,能誘發皮損發生,作被動轉移試驗和逆被動轉移試驗進一步分型。
(二)鑒別診斷
1.多形性日光疹 在暴露部位出現多形性發疹,如紅斑、丘疹、風團樣紅斑、水皰等,皮損消退較慢。
2.光過敏接觸性皮炎 在暴露部位出現紅斑、水腫,外觀類似接觸性皮炎,皮損消退較慢。
治療
抗組胺藥治療有效,Hl受體拮抗劑有效,如撲爾敏、羥嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等,亦可與H2受體拮抗劑聯合應用。抗組胺藥治療無效時可試用日光或人工光源照射,增加皮膚對光的耐受性。PUVA或UVB治療對某些日光性蕁麻疹效果明顯。根據不同類型日光性蕁麻疹選擇誘發風團閾值的開始劑量,每周照射2-3次,逐漸增加劑量。
[預後]
日光性蕁麻疹有高度光敏感性,病程最長達48年,平均7.1年。偶有短期自動緩解,至今無死亡病例報告。
日光性蕁麻疹不用激素治療的原因
光用激素只能是止一時病,對於治療沒有什麼太大的作用。並且激素用的時間長了就會讓皮膚產生依賴,以後每一次的使用藥量都要比上一次大才能有效果,並且效果是越來越差,最後就根本沒有作用了。而皮膚在長期的激素刺激下變得不正常,一但停藥就會產生反彈,使症状比沒用之前更加嚴重。反反覆復的使用會是皮膚患有激素性皮炎,治療起來相當的麻煩,治療的時間也比一般的皮膚病要長。日光性皮炎治療中用激素藥物是錯誤方法,激素副作用大並且容易形成依賴藥物。日光性皮炎的根源是皮膚對日光中紫外線過敏出現過敏免疫排斥,治療的核心是對紫外線過敏進行徹底脫敏,對日光性皮炎已經出現的炎症徹底消炎,修復皮膚對紫外線和各類輻射的耐受性,根本阻止日光性皮炎炎症的複發。
預防
1.注意飲食,避免誘因。蕁麻疹的發病與飲食有一定的關係,某些食物可能是誘因。例如魚蝦海鮮,含有人工色素、防腐劑、酵母菌等人工添加劑的罐頭、腌臘食品、飲料等都可誘發蕁麻疹。另外,過於酸辣等有刺激性的食物也會降低胃腸道的消化功能,使食物殘渣在腸道內滯留的時間過長,因而產生蛋白腖和多肽,增加人體過敏的機率。
2.注意衛生,避免不良刺激。有蕁麻疹病史的人,要注意保持室內外的清潔衛生,家中要少養貓、狗之類的寵物。避免吸入花粉、粉塵等。對風寒暑濕燥火及蟲毒之類,要避之有時。使生活規律適應外界環境的變化。喝酒、受熱、情緒激動、用力等都會加重皮膚血管擴張,激發或加重蕁麻疹。橡皮手套、染髮劑、加香料的肥皂和洗滌劑、化纖和羊毛服裝等,對於過敏體質的人或蕁麻疹患者都可能成為不良刺激,應予避免。患寒冷性蕁麻疹的人不要去海水浴場,也不能洗冷水浴,冬季要注意保暖。
3.注意藥物因素引起的過敏。在臨床中,有些藥物可以引起蕁麻疹,如青黴素、四環素、氯黴素、鏈黴素、磺胺類藥物、多粘黴素等抗生素,安乃近、阿司匹林等解熱鎮痛劑等等。
4.積極治療原有疾病。蕁麻疹既是一種獨立的疾病,也可能是某些疾病的一種皮膚表現。能導致蕁麻疹的疾病較多,例如感染性疾病就有:寄生蟲感染像腸蛔蟲、蟯蟲等;細菌性感染像齲齒、齒槽膿腫、扁桃體炎、中耳炎、鼻竇炎等;病毒性感染像B型肝炎;真菌感染像手足癬等。另外,糖尿病、甲亢、月經紊亂,甚至體內潛在的腫瘤等,都可能引起蕁麻疹。
5.保持健康心態,提高身體抵抗力。慢性蕁麻疹的發作和加重,與人的情緒或心理應激有一定的關係。
6.採用中藥預防。某些中藥,如首烏、枸杞、人蔘、黃芪、靈芝、大棗、女貞子、菟絲子、五味子、黃精、淮山藥、党參等,具有抗自由基,提高免疫功能,促進代謝,調節神經系統和內分泌系統等多種功能,有明顯的抗過敏作用。
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