虹膜黑色素瘤
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虹膜黑色素瘤(iridic melanoma)是一類發生於虹膜基質內黑色素細胞的惡性黑色素性腫瘤。多發生於虹膜水平面下方,發病年齡稍低於後部葡萄膜黑色素瘤。
目錄 |
虹膜黑色素瘤的病因
(一)發病原因
尚不清楚,可能與種族、家族、內分泌因素等有關。
(二)發病機制
腫瘤屬於黑色素細胞生物學行為的異常改變引起的,原發於虹膜黑色素細胞。隨瘤體增大,瘤細胞突破虹膜前界膜層向前房內生長,或突破虹膜色素上皮層,向虹膜後方生長。瘤細胞間質內含豐富血管,易引起自發性出血。上皮樣黑色素瘤細胞容易脫落到前房或侵入小梁網內,導致繼發性開角型青光眼。由於正常虹膜基質內的血管外膜較厚,因此瘤細胞不易侵入血管內而發生遠處轉移。這一點可能是虹膜黑色素瘤預後較好的重要因素之一。少數虹膜黑色素瘤可向後方蔓延,侵犯睫狀體。但此種情況應該與後部葡萄膜黑色素瘤侵犯虹膜相區別。
虹膜黑色素瘤的症状
分為局限性和瀰漫性黑色素瘤兩類,後者罕見。
1.局限性虹膜黑色素瘤 表現為境界清楚、形狀不規則的黑色素性腫物,直徑一般>3mm,厚度超過1mm。瘤體內色素分布不均勻。
2.瀰漫性惡性黑色素瘤 表現為病變區虹膜顏色逐漸變深,虹膜不均勻變厚,且並發無症状性青光眼。瘤體可沿虹膜表面扁平狀擴散性生長,也可為多發性腫瘤結節的互相融合。此類黑色素瘤容易累及小梁網組織,導致繼發性青光眼。
一般多無症状,多數是無意中發現虹膜顏色改變或虹膜上有黑點。部分患者晚期因腫瘤壞死而繼發前葡萄膜炎或前房積血,繼發青光眼而出現眼紅、眼痛等症状。虹膜黑色素瘤可發生於虹膜的任何部位,但好發於下方虹膜,其次為顳側,鼻側和下方。虹膜黑色素瘤大小不一,可充滿前房,與角膜內皮接觸。一般瘤體直徑超過3mm,厚度超過1mm。瘤體色素多少不一,可以是黑色,或是棕褐色,也可以無色素。病灶分為局灶性和瀰漫性2種。前者邊界清晰,輕度隆起,表面光滑,其周圍有時可見細小的衛星病灶。後者為虹膜廣泛增厚,呈皮革樣外觀。
本病的診斷主要靠病史和密切觀察。定期裂隙燈照相和UBM檢查尤為重要。尤其是要鑒別睫狀體黑色素瘤累及虹膜,還是虹膜黑色素瘤波及睫狀體。如虹膜黑色素性腫物明顯地增長,瘤體表面粗糙,有新生血管者應警惕虹膜黑色素瘤。
虹膜黑色素瘤的診斷
虹膜黑色素瘤的檢查化驗
病理學檢查:發現大多數虹膜惡性黑色素瘤為梭形A或梭形B黑色素瘤細胞組成,有些瘤體內可雜有少量上皮樣黑色素瘤細胞(圖1)。單純由上皮樣黑色素瘤細胞組成的黑色素瘤很少發生於虹膜。瘤細胞早期僅在虹膜基質內生長。
裂隙燈顯微鏡檢查可直接觀察病變的表面,可見病變組織表面的血管、不均勻分布的色素等。部分病例可見前房色素及細胞浮游,或沉積於虹膜角膜角,形成「黑色積膿」。腫瘤壞死可致前房積血。房角鏡檢查可了解虹膜角膜角是否受累。
普通超聲檢查難以探查到虹膜腫物。UBM檢查可清晰地顯示虹膜病變,病變處虹膜形態改變,限局性增厚,呈梭形或半球形,邊界清晰,內回聲較均勻,與周圍組織間分界清晰。可了解睫狀體是否受累並可鑒別睫狀體黑色素瘤累及虹膜的情況(圖2)。
虹膜黑色素瘤的鑒別診斷
2.虹膜異色 僅為虹膜表面局限的色素沉著或脫失,UBM檢查無異常發現。
3.虹膜囊腫 對於位於虹膜前表面的囊腫,用裂隙燈顯微鏡檢查一般可以診斷,囊腫的前表面虹膜菲薄。而位於虹膜後、睫狀溝內的囊腫一般需要藉助UBM檢查進行診斷。虹膜囊腫的UBM表現為虹膜形態異常變化,有異常隆起。虹膜囊腫外有一薄的囊壁而內為無回聲區,邊界清晰與周圍組織能明確分辨,部分囊腫內呈「蜂窩狀」多囊壁分隔樣改變。UBM檢查同時可以對病變的大小,是否導致房角關閉,是否累及睫狀體等進行觀察(圖3)。
4.虹膜轉移癌 表現為虹膜實性佔位性病變,色素少或無色素,表面不光滑,可見新生血管,增長快。UBM檢查可見虹膜表面瀰漫性、實性隆起,與虹膜組織緊密接觸,病變內回聲均勻,形態不規則,可侵及房角結構。確定診斷靠找到原發病灶和病理組織學檢查(圖4)。
5.虹膜平滑肌瘤 臨床上很難與虹膜黑色素瘤鑒別,鑒別診斷要靠病理組織學檢查。
虹膜黑色素瘤的併發症
可生長影響小梁網結構或黑色素瘤細胞脫落堵塞虹膜角膜角而產生繼發性青光眼。
虹膜黑色素瘤的中醫治療
黑色素瘤的中醫治療方法:
1、熱毒內蘊證。
主證:黑瘤破潰,合併感染,淋巴結區域轉移,或有全身播散,發熱煩躁,身痛肢酸,口乾舌燥,大便秘結,尿短面赤,舌質紅,苔黃膩,脈細弦或細數。
治法:清熱解毒,扶正抑邪。
方藥:四君子湯合青米綠梨湯。
青黛12g、薏苡仁30g、綠心豆30g、藤梨根30g、豬苓15g、黃芩10g、白茅根12g、半枝蓮20g、生大黃8g、太子參15g、白朮12g、茯苓15g、甘草4g、絞股藍15g、生黃芪15g。
分析:方中用青黛、綠心豆、藤梨根、白茅根、半枝蓮等清熱解毒;用薏苡仁、豬苓清熱利濕;用生大黃清熱通便;配以四君子加絞股藍、黃芪益氣扶正;攻補兼施於一方。本方適用惡性黑色素瘤破潰合併感染或有淋巴結轉移者。
2、肝腎陰虛證。
主證:黑瘤局部潰爛,瘡面污穢,氣味惡臭,腫脹疼痛,或發燒盜汗,或五心煩熱,頭暈目眩,腰膝酸軟,口咽乾燥,渴不喜飲,納呆消瘦,大便燥結,小便短赤,舌質紅絳,或見紫斑瘀點,苔薄白,脈細弱或細數。
治法:滋補肝腎,祛毒化結。
方藥:地黃白蛇湯
生地20g、山茱萸10g、女貞子30g、旱蓮草10g、黃精30g、當歸20g、紫河車10g、土茯苓20g、豬苓20g、秦艽10g、白英20g、蛇莓20g、龍葵20g、仙靈脾10g。
分析:方中用生地、山茱萸、女貞、旱蓮、黃精、當歸、仙靈脾及紫河車滋補肝腎以扶正;用土茯苓、豬苓、秦艽、白英、蛇莓、龍葵祛毒化結以攻邪。本方適用黑色素瘤術後複發或廣泛轉移未能手術治療者。
虹膜黑色素瘤的西醫治療
對於很小的虹膜黑色素性腫瘤可以定期密切觀察。對於生長較快的患者,可行腫瘤局部切除術。病變範圍不大,腫瘤未累及虹膜角膜角者則行節段性虹膜切除術。僅累及小梁網者,可行虹膜小梁切除術。睫狀體受累者,則行虹膜睫狀體切除術。
對於瀰漫性或病變範圍超過5個鐘點,或繼發青光眼視功能已喪失,則考慮行眼球摘除術。
虹膜黑色素瘤吃什麼好?
1、患者適宜吃的食物
1)宜多吃常吃含微量元素比較豐富的粗糧和黃豆製品。
2)宜常吃些優質蛋白質食品,以增強機體免疫力,諸如瘦肉、蛋類、牛奶、鮮魚、豆製品等。此外,還宜多吃富含纖維素的食物,可明顯減少結腸癌的發病率。
2、黑色素瘤患者可選用以下食療法:
(1)人蔘粥
以人蔘末3g(或党參15g),冰糖適量,好米100g,煮粥常食。
(2)黃芪粥
黃芪50g,煎水取汁以作煮粥水,好米100g,紅糖適量,陂皮末3g,共煮粥。
(3)歸芪蒸雞 當歸20g,黃芪100g,母雞1隻,共蒸熟後分次服用。
(4)參棗米飯:人蔘3g(或党參15g),大棗20g,好米250g,白糖50g。參、棗切碎與共蒸,米熟飯成,加白糖分次服用。
(5)術棗餅 白朮30g,大棗250g,雞內金、乾薑、麵粉、油、鹽等調料適量。諸藥研末或切極細,與麵粉、調料合勻,煎餅,分次食用。
4、惡性黑色素瘤患者,還常見有腎虧表現,針對肝腎不足,可選用以下飲食:
(1)蟲草枸杞
冬蟲夏草10g,枸杞子20g,瘦豬肉100g,雞蛋250g,調料適量,炖熟後分次服用。
(2)枸杞粥
枸杞子30g,好米100g,共煮粥。
(3)核桃鴨
核桃仁200g,雞肉100g,荸薺150g,老鴨1隻,料灑少許,油鹽適量,共炖熟,分次服用。
5、針對惡性黑色素瘤患者的毒瘀之象,可選用以下飲食:
(1)大蒜粥
紫皮大蒜30g,好米100g,共煮粥。
(2)蘆筍香菇湯
蘆筍200g,香菇100g,文火熬湯,可加適量調料飲食。
(3)菱粉粥
菱角粉60g,好米100g,共煮粥。
資料僅供參考,具體請詢問醫生
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