皮膚肌肉增厚、纖維化

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皮膚肌肉增厚、纖維化常見於硬皮症。硬皮症是一種原因不明的自身免疫性疾病,以皮膚水腫蒼白或淡紅,繼之皮膚乾燥、光滑、增厚、變硬、變薄、毛髮脫落,指端及關節處易出現頑固性潰瘍等為主要臨床特徵。本病有局限性和系統性之分,前者局限於皮膚和肌肉損害,後者除此之外,尚累及內臟硬皮病發病年齡以20~50歲見,女性多於男性。局限性者預後良好,系統性者,一旦肺、心、腎受累,病情迅速惡化,預後較差。硬皮病屬中醫的「肌痹」、「皮痹」等範疇。

目錄

皮膚肌肉增厚、纖維化的原因

該病病因、病機不明,可能與下列因素有關:

1、遺傳:在硬皮病患者中,某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

2、學品與藥物:如聚氯乙烯,有機溶劑、矽、二氧化矽環氧樹脂、L色氨酸博萊黴素噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化

3、免疫異常:本病存在體液免疫細胞免疫異常,在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

4、結締組織代謝異常:本病特徵性改變是膠原產生過多,皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因子的作用:某些細胞因子參與本病的發病,如轉化生長因子表皮細胞生長因子血小板衍生生長因子等。

6、血管異常:大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象,病理學顯示,小動脈微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

皮膚肌肉增厚、纖維化的診斷

一、局限性硬皮病

(1)硬斑病:多發生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗毛髮脫落,數年後轉化為白色或淡褐色萎縮疤痕皮膚活檢符合硬皮病改變。

(2)帶狀硬皮病:好發於兒童和青年,女性多於男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病。

(3)點滴狀硬斑病:多發於頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。

二、肢端硬皮病瀰漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀幹、內臟累及少,病程進展慢,預後好;瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,予後差。

(1)雷諾氏現象:為多數患者的首發症狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖後可緩解;

(2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。

三、系統硬化症:美國風濕病學會(ARA)1998年標準:

A主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅干。

B次要標準:

手指硬皮病:上述皮膚改變僅限於手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;

③雙肺基底纖維化

凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷,其他有助於診斷的表現:雷諾現象,多發性關節炎關節痛食管蠕動異常,皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化,免疫檢查ANA,抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。

CREST症候群,具體其中5條症状的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷

皮膚肌肉增厚、纖維化的鑒別診斷:

一、硬皮症典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段,對各個階段要注意相互鑒別。

1.腫脹期:對稱性的非凹陷性的無痛性腫脹,皮膚緊張增厚,皺紋消失,皮色蒼白,手指呈臘腸樣,並向近端發展,手背腫脹,有時前臂也有相同的變化。也有少數由軀幹發病,逐漸向其四周擴張的。

2.浸潤期:數周或數月之後,皮膚由腫脹期進入浸潤期。這時皮膚增厚,變硬,失去彈性,並與深層組織粘連,不能移動,不能捏起,光亮如同皮革,病變可累及手指、手背、四肢、軀幹及面部。面部表現具有特徵性的面具樣改變,缺乏表情、皺紋減少,眼瞼活動受限;張口困難,盡量張口時上下唇間最大距離較正常人明顯縮小(小於3.5cm);嘴唇向里 收縮變薄,並以唇為中心出現大量放射狀皺紋,鼻端變小變尖,鼻翼萎縮變軟;面、頸、唇粘膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。發生於手指,可使手指屈曲活動不利。發生於胸部可有緊束感。

3.萎縮期:再經過5-10年,皮膚損害進入萎縮期。這時皮膚發緊變得不明顯,甚至有不同程度的變薄、變軟,外表光滑如牛皮紙樣,有時有色素沉著或減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現最早,患處汗毛毛髮可出現脫落。由於皮膚的萎縮變硬和彈性喪失,再手關節處的皮膚很容易在摩擦和碰撞後出現潰瘍。皮下軟組織的鈣化硬皮病的晚期併發症,是局部慢性炎症的結果,好發於手指端、肘、膝等容易受傷的部位,表現為大小不等的皮下結節,或X線下可發現的較深的小的鈣化結節

二、中醫對硬皮症進行了不同的辨證分型,不同類型的症状要相互鑒別。

1.風寒痹絡症状:惡寒微熱,皮膚發硬,肌肉關節酸痛,或見咳嗽痰白。舌淡紅,苔薄白脈浮緊

證候分析:風寒襲表,營衛失和,則惡寒發熱;

肺失宣肅測咳嗽痰白;邪痹絡脈,氣血不利,則皮膚發硬,肌肉關節酸痛;舌淡紅,苔薄白,脈浮緊,均為風寒襲表,肺衛痹阻之徵。

2.熱毒郁絡症状:發熱,咳嗽,氣促,肌肉關節疼痛、麻木,指趾端濕性或乾性壞死舌紅,苔黃燥或少苦,脈數

證候分析:熱毒侵襲,先入肺衛,肺氣失宣,則發熱、咳嗽、氣促;邪郁肌絡,熱毒內迫,氣血運行不利,則肌肉關節疼痛、麻木;邪入營血,熱毒內迫,瘀熱化腐測指趾端濕性或乾性壞死;舌紅,苔黃燥或少苔,脈數,均為熱毒內郁,入營傷津之徵。

3.氣鬱血瘀症状:面色黧黑肌膚消瘦,皮膚板硬,張口吞咽困難。舌紫黯,苔薄,脈細弦

證候分析:氣主血行汽郁則血瘀,肌絡瘀阻,失於儒養,則見面色黧黑,肌膚消瘦,皮膚板硬;氣主動,氣機郁滯,則張口吞咽困難;舌紫黯,苔薄,脈細弦,均為氣鬱血瘀之徵。

4.寒凝血瘀症状:畏寒肢冷,關節疼痛,肌肉發緊腫脹,木硬似蠟。舌淡胖而黯,苔灰滑,脈沉細。

證候分析:陽氣虛弱,寒凝經脈,血行瘀滯,則畏寒肢冷,關節疼痛,肌肉發緊腫脹;血瘀致虛,肌膚失榮,則術硬似蠟;舌淡胖而黯,苔灰滑,脈沉細,均為陽虛寒凝血瘀之徵。

5.正虛邪戀症状:形瘦肢倦,心慌氣短頭暈面白,肌肉疼痛,皮膚薄如硬紙片,膚色枯萎,脫髮。舌淡,苔薄,脈細弱。

證候分析:邪戀日久,正氣大虧汽血兩虛,五臟失養。心主血肺主氣,心肺失養則面白、心慌氣短;脾主肌肉,主四肢,腎主藏精,生髓充腦,脾腎失養,則形瘦肢倦,頭暈脫髮;因虛而瘀,皮膚肌肉長期失於氣血濡養,則肌肉疼痛,皮膚薄如硬紙片,膚色枯萎;舌淡,苔薄,脈細弱,均為正氣大虧,氣血兩虛之徵。

一、局限性硬皮病

(1)硬斑病:多發生在腰、背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形、橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗毛髮脫落,數年後轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕。皮膚活檢符合硬皮病改變。

(2)帶狀硬皮病:好發於兒童和青年,女性多於男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病。

(3)點滴狀硬斑病:多發於頸、胸、肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病。

二、肢端硬皮病瀰漫性硬皮病

肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀幹、內臟累及少,病程進展慢,預後好;瀰漫性硬皮病病變由軀幹向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多。病情重,病變進展快,予後差。

(1)雷諾氏現象:為多數患者的首發症狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖後可緩解;

(2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期。

三、系統硬化症:美國風濕病學會(ARA)1998年標準:

A主要標準:掌指關節近端的硬皮變化,可累及整個肢體、面部、全身及驅干。

B次要標準:

①手指硬皮病:上述皮膚改變僅限於手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;

③雙肺基底纖維化

凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷,其他有助於診斷的表現:雷諾現象,多發性關節炎關節痛食管蠕動異常,皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化,免疫檢查ANA,抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。

CREST症候群,具體其中5條症状的3條,或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

皮膚肌肉增厚、纖維化的治療和預防方法

硬皮病的保健與治療:

1.硬皮病目前無特效療法,應堅持長期的中醫藥治療。

2.流產及順產都會促使本病惡化,故應避免妊娠

3.注意防寒,尤要避免冷水刺激,保持肢端體溫

4.積極去除感染病灶,防止勞累及劇烈精神刺激。

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