硬化症
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硬化症乃是中樞神經系統和免疫有關的發炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。實際上、神經纖維(axon)、神經元(neuron)及寡棘突細胞(oligodedrocyte)亦會受損。
目錄 |
硬化症的病因
一、病因：
至今硬化症的原因仍然不明。推測會有一些引起發作的誘發因子。
其中以病毒感染最為熟知;亦有些報告顯示和細菌有關。 另外，以下的因子亦列入考慮：
生產：產後三個月有高複發率。
免疫：研究上和Interferon gamma及tumor necrosis factor blocker有關。
壓力：最近的研究顯示核磁共振上的病灶和壓力有關。
二、發病機制：
硬化症並非遺傳疾病。無論如何、基因仍然在疾病嚴重性佔有重要角色。在日本、將一群主要侵犯視神經及脊髓的硬化症稱為神經脊髓型多發性硬化症(opticospinal multiple sclerosis; OS-MS);又稱為亞洲型多發性硬化症(Asian MS)。日本學者發現亞洲型多發性硬化症和HLA-DPβ*0501有關。
在危險因子的評估中、有硬化症病患一等親者，發病機率為3-5%;異卵雙胞胎(dizytic twins)3-5%;同卵雙胞胎(monozytic twins)者，機率為25%;相較於整個人口0.2%的發病機率仍為升高。無論如何、確切影響的基因(和monozytic twins者同)仍無定論。
系統中活化的淋巴球增加; BBB(blood brain barrier)的破壞;使中樞神經系統淋巴球的移入增加;產生局部中樞神經系統免疫反應;繼而活化星狀細胞(astrocyte)膠細胞(glial cells)以及內皮細胞(endothelial cells);中樞神經系統受損後產生斑塊(plaque)。
硬化症的症状
因硬化症會侵犯神經纖維的髓鞘、故臨床症状端看受損神經纖維為何而決定。一般而言運動、感覺、以及視覺的影響都很常見;若腦幹及小腦系統的神經纖維受損、復視、吞咽困難、步履不穩、暈眩的症状亦可能發生。如果脊髓發炎、除了運動、感覺功能外、排泄的功能亦發生障礙。少數病患還會有癲癇及智能障礙的發生。
硬化症的特徵是中樞神經系統功能障礙的症状和體征的多樣化，配合反覆的緩解與複發。最常見的發病症狀為感覺異常，出現在一個或幾個肢體，軀幹或一側的面部;腿或手的無力或笨拙;或視覺障礙，例如單眼的部分性失明與眼球活動時的疼痛，視物模糊或暗點。其他常見的早期症状包括眼肌癱瘓造成的復視，一個或多個肢體的短暫無力，輕微的步態障礙，一個肢體的輕度僵硬與異常的易疲乏，膀胱控制困難，眩暈，以及輕度的情緒障礙;所有這些症状反映中樞神經系統內播散病變，而且往往可以發生在疾病被確診之前數月或數年之久。身體溫度的升高可使症状和體征 加重。
二、檢查：
可行腦部及脊髓核磁共振檢查。
硬化症的診斷
硬化症的檢查化驗
可行以下檢查以明確診斷：
在懷疑硬化症診斷時、需要實驗室方法來輔助診斷。目前普遍會採取下列方法：
抽血檢測：以排除其他可能診斷、不過、有許多抽血要項無法一一列舉;亦不能全數檢查。因此、病史的小心詢問 病史，事實上很重要。
腦部及脊髓核磁共振：最好有顯影劑顯示新的病灶。在脊髓炎病患、完成脊髓核磁共振後、是否需加做腦部核磁共振的意見仍然莫衷一是。不過、若是定位在腦部的發作、即使是第一次發作、50-65%病患部核磁共振已經有不正常。通常T2-weighted影像是基本的檢查、施打顯影劑後顯示新的T1-weighted病灶表示有急性發作。
腦脊髓液：主要檢查有無免疫球蛋白及OCB;亦會計算合併血清白蛋白及免疫球蛋白而換算的IgG index： 如果高於0.7、顯示脊髓內製造免疫球蛋白。事實上、腦脊髓液的發炎細胞及蛋白質雖然升高、但若發炎細胞大於50/mm3、蛋白質大於100mg/dl便要考慮其他鑒別診斷。
誘發電位波：體感覺誘發電位(somatosensory evoked potential; SSEP)來檢查頸脊髓的病灶;視誘發電位波(visual evoker potential; VEP)來檢查視神經發炎;聽腦幹誘發電位波(auditary brainstem evoked potential; ABEP)來來檢查腦幹的病灶。
硬化症的併發症
可發生以下併發症：
多數死因仍是嚴重疾病後衍生的併發症、如敗血症、吸入性肺炎、褥瘡等。只有少數病患因腦幹生命中樞發炎導致心血管、呼吸系統的影響而死亡。
硬化症的西醫治療
硬化症的治療基本上分為：
改變疾病病程 (Disease modifying therapy; DMT)：目前最普遍為干擾素 interferon、 Glatiramer acetate、Mitoxantrone。在研究中、會減少發作的頻率、延長複發的期間減少、核磁共振影像上的病灶、繼而增進病患生活品質。但在病患使用前、必須了解DMT的施用並非治癒而是減少發作;並且DMT亦有其副作用、例如：干擾素會有類似感冒的症状以及白血球和肝功能異常、所以常會準備預防性退燒藥。
急性發作的治療： 類固醇的抗發炎及抗水腫作用在急性發作時、作為第一線的治療。通常使用三天1g針劑Methylprednisolone(去甲強的松龍)靜注、但不建議長期使用。
如果病況仍然持續、換血治療(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin; IVIG)注射亦視為一替代方法。
硬化症的護理
硬化症病患、生命長度比起一般人只有輕微影響。有些病患因心情低落而自殺隕命。在發病15年後、病患多需要輔具等裝置、30%病患需以輪椅代步。
硬化症吃什麼好？
科學的飲食對於個人健康至關重要，MS患者也不例外。很多年來，科學家們已經發現人們的日常飲食和MS的發病有著千絲萬縷的關係。越是經常攝入肉類食物，發病的機率就越高。魚類食物對疾病有正面作用。生物化學研究證明，所有引起自身免疫系統反應紊亂從而導致硬化疾病發生的蛋白質「信使物質」都由多鏈飽和脂肪酸和花生四烯酸組成。這些組成成分可以激發感染，而肉類，蛋黃，牛奶或是乳酪富含這些成分。蔬菜類食物卻不含這些物質。蔬菜油所含的γ-亞油酸和魚油可以抑制炎性因子的生成。
所以，多吃魚和蔬菜，少吃肉類，可以減少花生四烯酸在人體內的生成，並同時減少炎性物質的生成。
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