多發性硬化症

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多發性硬化症乃是中樞神經系統免疫有關的發炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。實際上、神經纖維(axon)、神經元(neuron)及寡棘突細胞(oligodedrocyte)亦會受損。

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在歐美、多發性硬化症是年輕人除了外傷之外導致神經障礙最常見的疾病。但在國內仍不為一般醫師所熟悉、因此、藉這個機會做個簡短的介紹。  

目錄

地緣性

70-75%病患為女性。不過、在原發性進展型多發性硬化症(primary progressive multiple sclerosis; PPMS),男女比例相當。多在年輕時期發病、以20-40歲最多。平均30歲時發生第一次症状。原發性進展型多發性硬化症則較老、平均39-40歲時發病。大多數多發性硬化症病患是白人、尤其北歐北美為甚。大概40萬國人罹患此疾、而全世界大概有一百萬名病患。而越靠近赤道、尤其是熱帶地區發病率很低。  

移民理論

(migrant theory)

多發性硬化症被推測在已開發的工業、且具備較佳衛生的國家較 常發生。一個移民的研究發現、西印度移民至倫敦後、其多發性硬化症發生率仍然偏低;但其子女的罹病率和倫敦其他住民是相同的。  

原因

至今、多發性硬化症的原因仍然不明。推測會有一些引起發作的誘發因子。

其中以病毒感染最為熟知;亦有些報告顯示和細菌有關。 另外,以下的因子亦列入考慮:

生產:產後三個月有高複發率。

免疫:研究上和Interferon gamma及tumor necrosis factor blocker有關。

壓力:最近的研究顯示核磁共振上的病灶和壓力有關。  

分類

事實上、有20%的病人並無症状、而是在死後解剖發現大腦有其病灶。85%多發性硬化症病患初發時以反覆複發緩解(relapse remitting multiple sclerosis : RRMS)來表現;其中30%進展為二次性進展型多發性硬化症(secondary progressive multiple sclerosis; SPMS)、之前反覆複發緩解的病程趨緩。10%病患屬於原發性進展型多發性硬化症、無法看到明確緩解的病程、而是自病程開始便持續惡化、其預後亦最差。  

臨床症状

因多發性硬化症會侵犯神經纖維的髓鞘、故臨床症状端看受損神經纖維為何而決定。一般而言、運動、感覺、以及視覺的影響都很常見;若腦幹小腦系統的神經纖維受損、復視吞咽困難、步履不穩、暈眩的症状亦可能發生。如果脊髓發炎、除了運動、感覺功能外、排泄的功能亦發生障礙。少數病患還會有癲癇智能障礙的發生。

多發性硬化症的特徵是中樞神經系統功能障礙的症状和體征的多樣化,配合反覆的緩解與複發.最常見的發病症狀為感覺異常,出現在一個或幾個肢體,軀幹或一側的面部;腿或手的無力或笨拙;或視覺障礙,例如單眼的部分性失明眼球活動時的疼痛,視物模糊或暗點.其他常見的早期症状包括眼肌癱瘓造成的復視,一個或多個肢體的短暫無力,輕微的步態障礙,一個肢體的輕度僵硬與異常的易疲乏,膀胱控制困難,眩暈,以及輕度的情緒障礙;所有這些症状反映中樞神經系統內播散病變,而且往往可以發生在疾病被確診之前數月或數年之久.身體溫度的升高可使症状和體征加重.  

複發的特徵

症状的複發在起始、常是單獨的症状、意指只有單獨的神經系統受損。症状的發生、常在幾小時至幾天才發生完全。依照定義、症状要持續24到48小時;如果是陣發性症状、必須持續數星期才合乎診斷要件。96%病患在第一次發作常完全緩解、不過在第一次發作後、25%病患一年內會再發生;40%病患五年內會再發生。無論如何、在病程後期複發的頻率逐漸減少。

由反覆複發緩解型進展為二次性進展型多發性硬化症的特徵

85%多發性硬化症病患、初發時以反覆複發緩解來表現。其中30%進展為二次性進展型多發性硬化症;其中幾種病患特徵被視為不利 於預後的因素:

第一次發作時已大於35歲;

第一次發作時已有多處的神經系統受損;

複發的症状以運動消化道排泄功能失調為主;

第一年就有兩次以上的複發;

複發後緩解並不完全;

EDSS分數大於3.5分或中度以上的運動障礙

這樣的病患較易進展為二次性進展型多發性硬化症、預後亦較差。  

預後

多發性硬化症病患、生命長度比起一般人只有輕微影響。多數死因仍是嚴重疾病後衍生的併發症、如敗血症吸入性肺炎褥瘡等。只有少數病患因腦幹生命中樞發炎導致心血管呼吸系統的影響而死亡。有些病患因心情低落而自殺隕命。在發病15年後、病患多需要輔具等裝置、30%病患需以輪椅代步。

仍然有些可評估的較差預後因子如下:

男性病患;

高齡發病;

進展型多發性硬化症;

一年內有二次或兩年內有五次以上發病;

多處的神經系統受損尤其以運動消化道排泄功能失調為主;

複發後緩解並不完全;

核磁共振影像上有大的病灶;

腦脊髓液中有免疫球蛋白(IgG)升高,電泳測試出現OCB(oligoclonal band,寡克隆帶)。  

基因的因素

多發性硬化症並非遺傳疾病。無論如何、基因仍然在疾病嚴重性佔有重要角色。在日本、將一群主要侵犯視神經及脊髓的多發性硬化症稱為神經脊髓型多發性硬化症(opticospinal multiple sclerosis; OS-MS);又稱為亞洲型多發性硬化症(Asian MS)。日本學者發現亞洲型多發性硬化症和HLA-DPβ*0501有關。

在危險因子的評估中、有多發性硬化症病患一等親者,發病機率為3-5%;異卵雙胞胎(dizytic twins)3-5%;同卵雙胞胎(monozytic twins)者,機率為25%;相較於整個人口0.2%的發病機率仍為升高。無論如何、確切影響的基因(和monozytic twins者同)仍無定論。  

環境因子

許多環境因子、包括飲食、陽光、及毒物、都曾被考慮為重要的環境因子。但以感染因素為最為重要。目前認為在生命早期接觸病毒及細菌、雖然詳細機制仍不甚清楚、有可能藉由Molecular mimicry的方式而啟始多發性硬化症的病態表現。  

免疫因素

系統中活化的淋巴球增加; BBB(blood brain barrier)的破壞;使中樞神經系統淋巴球的移入增加;產生局部中樞神經系統免疫反應;繼而活化星狀細胞(astrocyte)膠細胞(glial cells)以及內皮細胞(endothelial cells);中樞神經系統受損後產生斑塊(plaque)。

斑塊是多發性硬化症一種特殊病灶的名稱:代表組織的破壞。有些斑塊很小只有幾釐米;有些卻可融合成數公分大、它們阻斷了神經的傳導。不過、仍端視斑塊 在腦部及脊髓所在的地方而定。  

新的病理假設

因多發性硬化症迄今病理機制仍未完全明朗、但目前發現可能單以發炎來解釋無法窺知全貌;在晚期神經退化應和病程的不可逆相關。並且不僅是髓鞘被攻擊、神經纖維的受損在早期便已經開始、且在每一階段的病程都有可能出現、神經纖維受損愈多臨床障礙愈甚。  

免疫的異質

(heterogeneity)

CD4:T細胞在多發性硬化症的免疫損害機制中、扮演重要的角色。不過、仍然有其他多種因素介於其中、但有可能相同的因素未必在不同病患身上都會發生。  

荷爾蒙的影響

在幼童、多發性硬化症的男女比例通常是接近的;直到青春期時女性病患才逐漸增加、暗示荷爾蒙的變化在多發性硬化症的病理上佔有一定的影響。在多發性硬化症的女性病患懷孕第三期複發的機會漸減;但分娩後複發的機會再爬升、然後再回到懷孕前的狀態。再者、許多女性病患報告疾病的變化往往和生理期相關。這都解釋了荷爾蒙的變化和多發性硬化症的相關性。  

診斷

通常診斷原則

在年輕女性如果出現自發性緩解的神經症狀要強烈懷疑多發性硬化症的診斷有哪些症状要考慮多發性硬化症:

單側疼痛性視神經炎

不完全脊髓炎

單發性腦幹及小腦病變

多發性中樞神經系統白質症候;

遇熱及疲倦時出現的神經症候(Uhthoff phenomenon);

陣發性神經症候。

實驗室方法

在懷疑多發性硬化症診斷時、需要實驗室方法來輔助診斷。目前普遍會採取下列方法:

抽血檢測:以排除其他可能診斷、不過、有許多抽血要項無法一一列舉;亦不能全數檢查。因此、病史的小心詢問 病史,事實上很重要。

腦部及脊髓核磁共振:最好有顯影劑顯示新的病灶。在脊髓炎病患、完成脊髓核磁共振後、是否需加做腦部核磁共振的意見仍然莫衷一是。不過、若是定位在腦部的發作、即使是第一次發作、50-65%病患部核磁共振已經有不正常。通常T2-weighted影像是基本的檢查、施打顯影劑後顯示新的T1-weighted病灶表示有急性發作。

腦脊髓液:主要檢查有無免疫球蛋白及OCB;亦會計算合併血清白蛋白及免疫球蛋白而換算的IgG index: 如果高於0.7、顯示脊髓內製造免疫球蛋白。事實上、腦脊髓液的發炎細胞及蛋白質雖然升高、但若發炎細胞大於50/mm3、蛋白質大於100mg/dl便要考慮其他鑒別診斷。

誘發電位波:體感覺誘發電位(somatosensory evoked potential; SSEP)來檢查頸脊髓的病灶;視誘發電位波(visual evoker potential; VEP)來檢查視神經發炎;聽腦幹誘發電位波(auditary brainstem evoked potential; ABEP)來來檢查腦幹的病灶。

鑒別診斷

多發性硬化症的鑒別診斷其實相當多

基因、感染、發炎、代謝腫瘤、精神、毒物、血循環等因素、不一而足。因此、病史的小心詢問很重要。所以、在作診斷時要小心下列陷阱:

病患的神經學檢查正常;

沒有任何實驗室實驗室;

強烈家族傾向;

具有明顯神經系統外疾病;

非典型臨床症状。  

多發性硬化症的主要變異

Devic』s disease :主侵犯視神經及脊髓、和亞洲型多發性硬化症類似。

感染後腦脊髓炎 :其單相病程及發病之前感染及疫苗接種的病史可作區分。  

治療

2002年,在總結既往所有的結果後,美國神經病學會出版了多發性硬化調節治療臨床指南。根據大量臨床試驗的結果,對其中有效的治療給予了肯定。下面為推薦治療的四個面: -證明有效的治療-可能有效的治療-可疑有效的治療-未證實的β-干擾素β-干擾素可用於:極可能發展至臨床確診的多發性硬化患者、複發-緩解型多發性硬化、繼發-進展型多發性硬化及緩解期患者。β-干擾素在無緩解期的繼發性進展型多發性硬化中的療效尚不清楚。β-干擾素可減少多發性硬化患者或臨床獨立症候群(僅一次發性硬化樣的發作,但未確診)的發作次數(根據臨床判斷和頭顱MRI掃描)。β-干擾素可減慢殘疾程度的持續進展.對發作頻繁或多發性硬化早期的患者,β-干擾素治療更好。增加β-干擾素劑量後,療效相應提高,但可能是源於給藥頻率提高,而不是劑量增高所致。

多發性硬化症的治療基本上分為:

改變疾病病程 (Disease modifying therapy; DMT):目前最普遍為干擾素 interferon、 Glatiramer acetate、Mitoxantrone。在研究中、會減少發作的頻率、延長複發的期間減少、核磁共振影像上的病灶、繼而增進病患生活品質。但在病患使用前、必須了解DMT的施用並非治癒而是減少發作;並且DMT亦有其副作用、例如:干擾素會有類似感冒的症状以及白血球和肝功能異常、所以常會準備預防性退燒藥。

急性發作的治療: 類固醇的抗發炎及抗水腫作用在急性發作時、作為第一線的治療。通常使用三天1g針劑Methylprednisolone(去甲強的松龍)靜注、但不建議長期使用。

如果病況仍然持續、換血治療(plasmapheresis)或免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin; IVIG)注射亦視為一替代方法。

症状治療: 多發性硬化症除了發作時類固醇治療外、其最常見神經障礙為腸道及排泄問題、疲倦、肌張力的升高導致的強直疼痛(spasam; spasticity)、運動障礙、智能障礙(cognitive dysfunction)及情緒低落這些症状亦需要治療。

2002年,在總結既往所有的結果後,美國神經病學會出版了多發性硬化調節治療臨床指南。根據大量臨床試驗的結果,對其中有效的治療給予了肯定。下面為推薦治療的四個面:

- 證明有效的治療

- 可能有效的治療

- 可疑有效的治療

- 未證實的

β-干擾素

β-干擾素可用於:極可能發展至臨床確診的多發性硬化患者、複發-緩解型多發性硬化、繼發-進展型多發性硬化及緩解期患者。

β-干擾素在無緩解期的繼發性進展型多發性硬化中的療效尚不清楚。

β-干擾素可減少多發性硬化患者或臨床獨立症候群(僅一次發性硬化樣的發作,但未確診)的發作次數(根據臨床判斷和頭顱MRI掃描)。

β-干擾素可減慢殘疾程度的持續進展. 對發作頻繁或多發性硬化早期的患者,β-干擾素治療更好。

增加β-干擾素劑量後,療效相應提高,但可能是源於給藥頻率提高,而不是劑量增高所致。  

多發性硬化完全生活手冊

一旦被診斷為MS後,患者往往會感到震驚,感到無助,迷茫甚至憤怒。有這些反應完全正常。

但是,需要明白的是得了MS並不意味著失去了正常生活的權利,只是需要花點時間去接受疾病的現實和適應患有多發性硬化(MS)的日子。

了解疾病的有關知識,了解疾病是如何影響生活的方方面面,可以幫你邁出應對疾病的堅實得第一步。

在這個部分,讓我們來了解一下疾病是如何影響你,而你應該採取哪些措施或者方法去應對這些問題。

MS患者生活指南

一旦患有MS,你很有必要重新規劃一下你的生活方式。但是,這並不意味著你一定要改變確診前你已經擁有的正常生活。

這個部分是希望儘力幫助你如何提高日常生活的質量,提供給你更多應對疾病的方法,使你的生活變得更加得心應手。

例如,如何安排正確的休息時間以緩解因為MS引起的疲勞,也會提供給你一些建議,減少疾病帶來的壓力。

當然,也會在飲食,性生活,運動,工作等方面給出參考性的意見,還有如何和家庭成員,朋友相處的方法。

飲食

科學的飲食對於個人健康至關重要,MS患者也不例外。很多年來,科學家們已經發現人們的日常飲食和MS的發病有著千絲萬縷的關係。越是經常攝入肉類食物,發病的機率就越高。魚類食物對疾病有正面作用。生物化學研究證明,所有引起自身免疫系統反應紊亂從而導致多發性硬化疾病發生的蛋白質「信使物質」都由多鏈飽和脂肪酸花生四烯酸組成。這些組成成分可以激發感染,而肉類,蛋黃,牛奶或是乳酪富含這些成分。蔬菜類食物卻不含這些物質。蔬菜油所含的γ-亞油酸魚油可以抑制炎性因子的生成。

所以,多吃魚和蔬菜,少吃肉類,可以減少花生四烯酸在人體內的生成,並同時減少炎性物質的生成。

下面是一些日常食譜的建議。需要注意的是,這些建議只是常規的建議,患者應該根據自己的需要制定一定食譜,同時,不要忘了諮詢醫生,看看哪些建議更適合你的健康。

飲食小貼示

熱量攝入應該很充分,但是不能過量。建議保持正常的體重

每日入50-80克蛋白質。建議多食富含植物蛋白的食物,如豆腐,帶皮土豆,蛋清,穀類,堅果類等食物。

建議大量減少加工食品特別是動物脂肪等的攝入,還要大量減少巧克力,甜食和冰激凌的攝入。

每日吃4到10茶匙(20到50克)優質食用油,如大豆油,麥胚芽油,亞麻子油,這些油類可以提供充分的每日必須的部分多鏈不飽和脂肪酸

每日入一些魚油會對多發性硬化起到良好的改善作用。從生理學和營養學觀點來看,魚類食品具有很高的營養價值,這點已經毋庸置疑了。因為,魚類特別是深海魚類富含足量的多鏈不飽和脂肪酸和高質量的蛋白質。

應該減少碳水化合物中的糖的攝入。選擇一些粗糧,如,全麥麵粉,全麥麵包,糙米(沒有精加工的米和燕麥食物。

多吃水果,蔬菜和沙拉以提高食物中的纖維素成分。

將每周食用動物肉類的次數減少到2次到3次,嚴格克制吃肉的慾望,代替以魚類食物。最好不吃香場,因為香腸含有大量的脂肪;

無論到哪裡,須保證食物高質量性的和自然性。應該少量攝入精加工食品。

運動不能或者長期服用腎上腺皮質激素可以導致骨質疏鬆的風險大大增加,所以,建議多補充維他命D和鉀。適度的有規律的身體鍛煉也有助於防止骨質疏鬆症

運動

罹患了MS並不意味著嚴禁運動。相反,研究顯示多發性硬化患者定期運動既有益於身體健康也有益於精神健康。運動可以增加肌肉力量和體質。也可以改善痙攣,改善平衡失調以及膀胱和腸功能,也可以減輕MS帶來的抑鬱和疲勞

在決定實施任何一個運動計劃前,不妨先向你的醫生或者理療師諮詢一下。通常不建議進行高強度的體力或者腦力運動。建議進行一些輕度到中度的適合MS患者的運動,例如:

運動,步行,騎車,瑜伽,太極拳

根據你當前的身體狀況,到健身房進行一些有氧鍛煉

一些患者會發現通過MS病友會組織的體育活動可能會幫助他們緩解病情。運動之前,你還需要注意如下一些問題:

不過分操勞,特別是剛開始運動時。以訓練或者鍛煉結束後1小時內恢復體力和感覺良好為宜;

在進行短時鍛煉或者練習前,通常可以先做一些熱身運動;

避免疲勞。在運動前保證足夠的休息,運動中需要短暫休息;

必要的話,可以告訴活動的組織者或者熱心的同伴你患有MS,告訴他們多發性硬化的一些特點。那麼在你不得不中斷訓練或者鍛煉時候,或者因為發作而改變訓練或鍛煉項目的時間時,他們可以理解你。

工作

罹患了多發性硬化後,根據症状和恢復情況,調整你的工作狀態,而無需放棄工作。但是,在某些情況下,疾病可能會影響你的日常工作。諸如,影響視力的症状尤其會如此,另外,逐步加重的疲勞感或是注意力集中困難都會影響工作效率。疾病引起的平衡失調等意外也會影響你的工作,這時候,你需要根據你自身的情況選擇是否把病情告訴你的老闆。

當選擇一個工作時,要事先確認這個工作沒有重體力勞動的內容或者沒有影響你身體健康的特殊任務。如果覺得你目前的工作不利於疾病康復的話,可以考慮換一個工作。

MS患者需要更多的休息間歇和儘可能地有彈性地分配你的工作。可能的話,做一些半天或者兼職工作,而不是全日制的工作。避免有出差的工作。當然,可以找你的老闆討論一下,儘可能地得到他的幫助。

疲勞

MS引起的疲勞的最佳定義是:體力不足和缺乏精神以致影響日常生活的感覺。極度疲乏的感覺是MS人群中最常見的主訴,也是最常見的症状之一。而且,疲乏症状是幾個很少無法預測其何時發生的症状之一。

應對情緒改變

MS除了會引起機體的症状,也可以導致人的精神改變。極力否認(拒絕承認現實),焦慮,恐懼,憤怒,負罪感,哀痛和嚴重的情緒不穩定都是MS引起的典型的精神狀態的改變。認知障礙(大多數人不會發生)也可以在疾病發展中表現出來,主要表現為智力下降,逐漸加重的健忘症,精神集中障礙,注意力下降等症状。

性生活

性生活是成年人的基本需要。MS關聯的性生活障礙可以使患者的自尊心和健康受到損害。所以,要求夫妻或者性夥伴相互信任,開誠布公地討論彼此在性生活上可能出現的問題。

引發性生活問題的若干原因

器質性原因通常是導致多發性硬化患者性生活問題的原因。腦部和脊髓的病理改變可以導致性生活的感覺障礙。某些特定情況下。多發性硬化的症状,如疲勞,腿部的痙攣,或者尿失禁均會導致性感覺紊亂。心理問題也常常抑制了性慾。

原發性,繼發性,心源性功能障礙

多發性硬化可以通過以下三個途徑影響性生活和身體健康,分別稱原發性,繼發性,心源性性功能障礙。

原發性性功能障礙

原發性性功能障礙直接受到神經系統改變的影響。男性和女性均有性衝動的下降和消失,性器官感覺的改變,性高潮的喪失。

婦女可能會有如下症状:

陰道陰蒂的感覺下降

陰道乾燥

很難達到性高潮;

性慾缺乏

男性可能會有如下症状:

陰莖勃起功能障礙和喪失;

陰莖感覺下降;

射精障礙或者射精不能

缺乏性慾

繼發性功能障礙

繼發性性功能問題起因不是生殖器,而是因為膀胱,腸器官的功能紊亂,痙攣,肌肉萎縮,肌肉震顫,注意力不集中,疲勞而導致的非生殖器感覺改變的性生活障礙。

心源性功能障礙

心源性功能障礙是因為社會和心理學改變而導致的性功能問題。例如,自尊心受挫包括沮喪,抑鬱,情緒不穩,這些都會影響親密的接觸和性慾。

向專家諮詢

如果你正在反覆經歷著性問題,就這些問題和你的另一半進行討論非常重要,並儘可能地去解決這些問題。同時建議你向醫生諮詢,不管是內科醫生,神經科醫生,還是婦科醫生,揶或是泌尿科醫生都可以。

很多方法可以治療性功能障礙問題,泌尿科醫生可以處方一些機械輔助器或者藥物,如,偉哥等可以治療勃起障礙。用一些陰道凝膠劑或者乳劑可以幫助婦女克服陰道乾燥。藥物可以治療感覺缺失和痙攣。在沖涼後,和夥伴親密接觸可以幫助提高性慾,或是在早晨,你不太累的情況下進行性生活。

MS和避孕

除非有避孕措施,罹患MS的婦女通常有正常的排卵周期,所以需要採取的避孕措施有:口服避孕藥,輸卵管結紮,陰道隔膜,避孕膏和絕育手術。

罹患MS的男性可以使用保險套,如果不想再要孩子的話,可以選擇輸精管結紮。

沒有資料顯示MS可以影響女性的生育能力。但是,罹患MS的男性患者可能會因為陰莖勃起不能和射精障礙而導致不育

旅行

患有MS並不意味著應該放棄外出旅行的機會,實際上,恰恰相反的是,旅遊度假可以起到放鬆作用甚至治療作用。但是,有些旅行計劃還是需要仔細規劃,使度假旅行不至於加重疾病。

無論你決定去哪裡度假,仔細計劃你的行程,準備應付任何可能會出現的問題。避免疲於奔命的旅程,旅程中預留出足夠的時間休息,並且確保可以從旅遊度假中緩過勁來。

在選擇外出的交通方式時,飛機旅行可能比長途汽車更輕鬆。不要忘記,去熱帶度假可能不是太合適,熱帶地區天氣偏熱,而且感染的幾率很大。氣候太熱可能會誘發甚至加重疾病。記著帶好你所有的藥物,可能的話帶一些殺蟲劑或是抗炎軟膏。

旅行前應該考慮的問題

到哪裡去旅遊度假並沒有嚴格的限制,雖然如此,出發前去醫院看一次門診仍然很重要。

但是應該記住在熱帶國家往往要長時間或者經常暴露於太陽光下,而過度日晒可以誘發暫時的神經症状,例如:Uhthoff』s征。

海關手續

為了保證治療的連續性,出遠門時,應該攜帶相關藥物。因為很多治療是注射給藥,所以旅行時需要攜帶針筒和注射針。

各國法律關於攜帶這些東西的規定是各異的。建議聯繫目的國的海關或者大使館了解海關在這方面的規定。

例如,美國海關是如下規定的:

必須出示處方,藥物不僅需要有商品名還需要有醫學名字,攜帶藥物的數量需和逗留的時間相吻合。

必須持有以目的國家文字註明的證明,證明你患有該病,而且需要用處方上顯示的治療方法治療,同時,標明劑量;

應該始終用原來包裝運輸藥物。

飛機旅行

自從911事件後,很多航空公司都禁止乘機旅客隨身攜帶注射針筒和針。所以,建議拿個冰袋包裝你的藥物,不能扔掉外包裝。妥善裝入託運行李,並在辦登機手續時,告知機場人員託運行李中裝著針筒和注射針。並請他們裝運行李時,小心輕放,妥善運輸。

運動障礙時,如何準備飛行旅行?

如果你坐著輪椅作飛行旅行,事先一定要做好準備。建議你聯繫航空公司以保證空中服務員根據你的需要制定周密的旅行安排。航空公司會通知你航空公司的有關規定和建議。

火車旅行

通常,在火車上,很少提供冷藏藥物的服務。儘管如此,如果所乘坐的火車有餐車的話,還是應該在火車啟動前,要求服務員提供幫助,借他們的冰箱保存治療藥物。

坐火車時,還是應該準備一些冰袋或者野餐包以保存藥物,避免因為溫度過高導致藥物失效。

運動障礙時,如何準備火車旅行?

有些國家,鐵路公司會提供給運動障礙的旅客一些信息。在中國,鐵路部門還沒有制定出針對行動受限旅客的服務內容。但是隨著鐵路事業的發展,相信中國國內也會越來越重視滿足無障礙旅行的需求。到時候,在旅行前,務必向你居住地的鐵路部門諮詢相關內容,以便早作準備。

懷孕

MS不影響男人和女人的生育能力,也不影響婦女懷孕的能力。當婦女決定受孕時,應該向她的醫生諮詢,因為大多數的治療必須終止。

儘管還沒有理由懷疑懷孕是否會對MS長期病程產生負面影響;相反的是,醫學家發現懷孕期間發作的次數比沒有懷孕婦女要少30-50%。反之,分娩後的第一年,發作的風險卻是沒有懷孕分娩婦女的2-3倍。

懷孕期間體內激素的正常改變,懷孕過程中心理和生理的疲憊,孩子出生後需要悉心照顧,以及需要哺乳,這些都是造成上述發作次數增加的可能原因。

懷孕計劃

除個人因素以外,婦女只能在MS病情穩定期間懷孕。如果是正在進行MS治療的婦女,一旦決定受孕,應該向神經科醫生或是婦產科醫生諮詢。懷孕期間,治療將不得不暫時停止或延期,我們常稱之「治療假期」。這段時間內需要儘快受孕,而一旦產下孩子需要立即恢復治療。如果一個特異性的治療正處在關鍵時期的話,應該繼續治療,而推遲懷孕的時間,直到結束治療後,選擇適當的時機再懷孕。

分娩

分娩需要使用的藥物或者鎮痛劑在分娩時不會對MS患者產生負面影響。即使硬膜外麻醉也是如此。

分娩時,MS不會給孕婦製造真正的麻煩,例外的是,加重的肌肉痙攣和因MS產生的更加嚴重的疲勞會超出孕婦的想像。

哺乳

沒有任何理由不讓患有MS的婦女給自己的新生兒哺乳,除非她們正在進行藥物治療,而某些藥物對新生兒確實有影響。

如果,因MS引起的疲勞非常嚴重的話,應該適時為新生兒準備一些食物以備晚間餵食。準備一些牛奶和奶粉,可以讓父親或是保姆在晚間喂新生兒。這樣可以讓媽媽在晚間睡個好覺,避免勞累。  

多發性硬化(MS)和家庭

在被診斷為MS後,整個家庭或多或少都要受到影響,包括丈夫或者妻子,或者孩子們,還有親戚和朋友等等。

將病情告訴家庭

首先,你可能面對的最大的問題是:我可以將病情告訴家人嗎?很多患者的病情並不嚴重,所以可以考慮根據個人的情況,決定是否將疾病的實情告訴家人。

如果MS引起的症状非常明顯了,而且需要家人持續幫助的話,那麼,你就應該開誠布公地向家人解釋MS,並且說明疾病將會如何影響你和他們的生活,還有疾病的短期和長期的預後和發展。

一旦你決定將病情告訴你的家庭成員,最好,全家都圍坐在一起,明確家裡人需要給你怎樣的支持,明確你需要或者願意接受的幫助是哪些。

以下理由可以解釋為什麼你還是需要依賴家人來幫你做很多事情:

一旦被診斷為MS後,患者不願意將自己的生活變得太依賴於家人,這個現象很普遍而且完全可以理解。但是,這樣做的話,患者會因為疾病症狀而容易變得抑鬱,最後,會導致現有的狀況更加惡化;

家庭成員會擔心如果他們幫助了患者,會因此影響患者的自尊心而被拒絕。這樣的話,家庭成員會缺乏幫助MS患者的經驗;

相反的是,如果家庭成員為患者做的太多,甚至在患者不需要幫助的時候也事無巨細地做這做那的話,可能會使患者對照顧者產生過多不必要的依賴性,這也是不正確的

適應新的生活

有一點非常重要,家人們應團結一致共同應對因為疾病帶來的家庭新狀況和改變。你和你的直系親屬需要找到最佳的方法,治療和應對疾病,以及如何解決由疾病產生的各種各樣的問題。

中青年,特別是中青年婦女容易罹患MS,所以,家庭,特別是兒童更容易受到疾病的影響。當家人們一起外出郊遊,度假,或者處理日常事務時,要保證足夠的休息時間。

患者複發時,家庭成員需要了解如何應對這樣的情況。孩子們常常有一些莫名的恐懼,擔心爸爸或者媽媽會死去,這些問題都需要向家人和孩子解釋清楚。

家庭的角色可能會被重新定位,所有家庭成員應該共同擔當日常的家務活,使MS患者感到生活更加輕鬆。

作為父母,可能會因為MS而需要重新分配你的責任,下列建議有助於你重新評估你的家庭生活:

使用各種現有的技術和財力讓患者每天的生活儘可能地舒適,例如,在家裡安置一些無障礙設施;

作為MS患者,你應該面對的現實是你會或多或少地喪失獨立性,不要試圖去否認這點;

應該從專業人士那裡獲得醫學和社會心理學方面的幫助,去勇敢地面對疾病的挑戰,更加有效地去改善疾患;

你的伴侶應該承擔更多的家庭責任,從而讓患者得到足夠的休息;

需要了解家庭成員的不同要求,將每天的生活安排的井井有條。

MS和伴侶

象其他慢性疾病一樣,MS不僅僅影響患者本身,也影響患者的伴侶或者男女朋友。

這個意外的壓力有時會使你們的關係變得緊張,但是,如果對MS所產生的問題處理得當的話,也可以盡享更加親密,關愛的關係。

作為疾病本身的自然性,夫婦任何一方患有MS都會為夫妻的共同生活帶來一絲額外的不確定的因素。

對於未婚的伴侶,可能不得不改變結婚的計劃,或者可能不得不暫時擱置結合的願望。

理解對方的需求,專注和分享共同生活的美好時光是非常重要的。

幫助兒童理解MS

如果你有孩子,你需要幫助他們解決因為家裡的改變所引起的困惑,特別是他們難以理解這個疾病時。孩子們不會像想像的那麼脆弱,他們有能力理解和接受困難和痛苦的現實,這是他們成長中的一部分。所以,你不應該在孩子面前儘力去掩飾患MS的現實,而是和他們展開一個開放的,可以幫助他們正確了解目前狀況的交流,讓他們明白疾病意味著什麼;讓他們了解無論疾病如何影響家庭,家庭始終是一個整體。

知識和信任是開啟共患難歷程的重要一步。

以下是一些建議幫助你如何教你的孩子們更好地理解疾病,以及讓他們理解改變目前家庭生活方式的必要性:

坦率地面對孩子,回答他們提出來的任何問題;

和孩子一起研究和討論多發性硬化;

不要讓孩子扮演一個安慰者或是鼓勵者的角色,因為這不公平;

不要讓孩子的日常生活改變得太多。

照顧您的照顧夥伴

多發性硬化不僅僅只改變你一個人的生活。疾病也深深地影響著你的家庭,朋友,和那些和你最親近的人。這些人可能會突然發現自己變成了照顧者,一個他們還沒有準備好的或是感到害怕的角色。

照顧者在你診斷為MS後,也會表現出和你同樣的情緒:憤怒,受傷,悲傷,內疚和對未來的焦慮。也許他們本身沒有患病,他們這些感受可能會被忽視和忽略。要認識照顧者的這些情感上的變化和需求,就象對待你的情感需求一樣。

不會令人意外的是,最好的照顧者是那些懂得照顧自己的人,這意味著他們樂意說出他們的感受,學習並提供最好的照顧,並且知道何時休息。

成為一個照顧者並不是一件容易的事情。最好的方法是作為一個團隊工作。認識每個人的需求,總是彼此交流。相比獨自照顧患者,這樣做的話,和MS患者一起生活壓力會顯得輕多了。

寵物

科學研究證明動物所攜帶的病原體對MS的發展沒有任何影響。家裡的寵物不會對多發性硬化的患者產生危險。相反,飼養寵物可以轉移患者的注意力,從而對疾病有益,也是日常生活的樂趣所在。  

多發性硬化症的食療

某些食品可引起多發性硬化症發作,這些有害食品包括牛奶、奶製品、咖啡因酵母和鼓麥(可在小麥大麥。燕麥和黑麥中發現),蕃茄醬、醋、酒和穀物也被證實有害,最好的辦法是與敏感的特定的食品隔離,停食此食物1個月,然後再重新食用它,去觀察此食物是否刺激肌體產生反應。

一些特殊食品被嘗試用來改善多發性硬化病人的脂質失衡,兩種方法(有時兩種方法一起用就逐漸顯示其效果:一種是增加脂肪酸的攝人,另一種方法是減少飽和脂肪酸的攝人,以後者更為常用。儘管許多推薦食品中飽和脂肪酸很難達到被減少或清除的目標。例如:無過敏原飲食,嚴禁食用已知可引起過敏反應,如枯草熱氣喘發作的食物。麥麩定為隔離食物時,禁食小麥、黑麥、大麥和燕麥食品及果糖,而且包括大劑量維生素的食品。劍橋液體食品系列為一種平衡的低熱卡的食物,通常用於過度肥胖的多發性硬化病人。

最有名的用於多發性硬化病人的食品稱Swank食品,由奧勒岡健康科技大學的Roy Swank教授提出,在許多情況下,他有很明顯的減短病程、減少發作的作用,此食品含有飽和脂肪含量極低的物質:如向日葵、紅花油橄欖芝麻油,稱作特殊數量的不飽和脂肪油,例如含有像蠶豆油、闊葉的綠色蔬菜、菠菜和羽衣甘藍及大多數的魚類。此種食品也包括蛋白質,增補魚肝油,和大劑量維生素。嚴格禁食黃油、人造黃油、氫化類油(如可可油、棕櫚油)。第一年裡,你需按醫囑徹底禁食紅肉、花生油、乾酪、發酵的冰淇淋、醬油、肉汁。糕點、全牛奶和快餐——所有這些食品中含飽和脂質很高。

如亞油酸,在向日葵油中發現並已知其在調節免疫系統功能中發揮作用。據說可以減輕多發性硬化的嚴重程度和延長緩解期,晚報春油(Oenothera hienrns)因其特有的脂肪酸成分而大有用途。沒有一種鞘類每日可被 5克的卵磷脂強化(保持被冷卻狀態)。輔酶Q輔酶Q10。每日30毫克,分兩次或3次口服,可以幫助細胞利用氧氣。煙酸可以幫助減輕麻刺感和針刺感。

多發性硬化症診斷標準 (1) 臨床證據:系指出現神經系統症状及體征,可有客觀證據,也可無客觀證據。可以完全是患者的主觀感覺或在病史中提供的,也可為經醫生檢查發現的陽性體征神經系統檢查提供的客觀體征可提示中樞神經系統存在一個或以上的受損部位(大腦、腦幹、小腦、視神經、脊髓)。在兩個臨床證據中,其中一個可以用病史來代替,此病史足以提示多發性硬化的一個典型病損部位並且無別的疾病可以解釋(如Lhermitte氏征、手失去功能、視神經炎、一過性輕截癱、典型的復視、肢體麻木)。

(2) 病變的亞臨床證據:是指通過各種檢查發現的中樞神經系統病變。這些檢查包括腦幹聽覺誘發電位、視覺誘發電位、體感誘發電位影像學檢查及免疫學檢查等。

(3) 多發性硬化的典型症状:為中樞神經系統白質受損的症状和體征,不累及灰質周圍神經(除非是髓內部分引起者)。頭痛驚厥、抑鬱或意識障礙對多發性硬化的診斷無特殊意義。

(4)發作次數判定(時間): 2次發作間隔必需是1個月以上,每次發作歷時必須超過24小時。

(5)病灶多發性判定(空間):症状和體征不能用單一的病灶解釋。如同時發生雙側視神經炎或兩眼在15天內先後受累,應視為單一病灶。只有中樞神經系統明確存在不同部位(大腦、腦幹、小腦、視神經、脊髓)的損害,才能認為是兩個以上的病灶。

多發性硬化症患者的自我保健 對於多發性硬化症病人來說,訓練有較高的要求,儘管在發作期應停止實施,而且非發作期也不能訓練強度過大,因為用力過度會招致損傷。肌肉收縮由神經衝動刺激產生,所以神經破損處的肌肉訓練可能很困難,但是游泳、伸展和肌肉活動均在許多多發性硬化症病人的能力範圍之內,甚至輪椅上的病人也可以作一定程度的訓練。

痙攣狀態、步態僵直和有腳、趾等伴發症的病人作常規伸展運動非常有幫助,在溫水中作常規伸展動作稱水療,也能幫助放鬆痙攣的肢體。

另外,常規的瑜伽功訓練可增強腎上腺髓質的分泌功能,腎上腺髓質分泌物為神經——肌肉刺激物,他能幫助你減慢功能退化的速度。  

多發性硬化的生育

因為多發性硬化多見於育齡期的輕中年女性,所以,患者不可避免的會遇到與生育相關的許多問題。比如多發性硬化會不會影響生育?是否會遺傳給下一代?妊娠期間服用何種藥物較安全?妊娠和分娩是否能使病情加重?產後是否適宜哺乳等等。

可以肯定地說,無證據表明多發性硬化影響生育,或增加自然流產和先天性畸形的發生率。相反有研究證明,與無病者相比,多發性硬化患者的妊娠、分娩和新生兒發病的危險性並無區別。換句話說,多發性硬化不影響妊娠,妊娠也不影響多發性硬化。

在上世紀50年代前,國外高發區醫生通常不主張多發性硬化患者妊娠,一旦妊娠則建議患者流產,甚至絕育。夫妻如果有一方患病,多不願再生孩子。所以那時,與健康人相比,多發性硬化患者的妊娠率較低。50年代後,大量回顧性調查發現,妊娠並不影響多發性硬化,在妊娠期間,多發性硬化特別是複發緩解型患者,複發和惡化的危險性沒有增加。複發率不僅不增加,反而降低,大多數孕婦感覺到病情有所緩解,即妊娠對多發性硬化有保護作用。

妊娠期間的整體複發率約為10%,以色列學者的研究表明,隨預產期臨近複發率逐漸降低。但是在產後的頭3月到6月,複發率增加,如在產褥期複發率為20%-40%。產後頭6月的複發率約為分娩前9月的近3倍。

因為疾病的臨床類型不同,很難發現或決定什麼是複發的特異性危險因素。正常的體格變化如產後疲勞,可能是複發的主要原因之一,但是有時患者主訴病情惡化,經醫生檢查證實並非真正的疾病活動。多發性硬化複發的特徵是先前已經緩解的症状出現惡化,或出現新的症状,持續時間超過24小時,與前次發作的間隔時間至少1月。

孕婦另一關注的問題是妊娠對多發性硬化的殘疾有無影響,回答是無影響。因為回顧性調查發現,無論是妊娠一次,或多次,或從無妊娠,多發性硬化的殘疾程度並無不同。

在妊娠期間,多發性硬化為什麼會緩解?

回答是多發性硬化緩解與母體免疫系統被抑制有關。其機理是,妊娠時為了保護「寄生」的胎兒,母體內甲胎蛋白合成增加,皮質激素水平包括雌激素水平升高等,這些物質具有免疫抑制作用。動物實驗發現,甲胎蛋白和雌激素均可以預防和治療實驗變態反應性腦脊髓炎,多發性硬化動物模型。因為母體的免疫系統功能處於亞正常狀態,從而出現多發性硬化病情緩解。近年美國學者,已臨床嘗試用雌激素來預防和治療多發性硬化複發。

在產後,隨著甲胎蛋白和雌激素恢復正常水平,母體免疫功能也恢復正常,伴同照料嬰兒帶來的疲勞和應激,多發性硬化複發率增加。

因此,根據病情變化,恰當安排妊娠時期,適當延長產後的休息時間。確保產後足夠的休息調養,能最大限度地降低多發性硬化的複發率。因為產後容易增加複發和惡化的危險性,建議非哺乳的多發性硬化產婦在分娩後,啟動或恢復免疫抑製藥物治療。

多發性硬化患者怎樣避孕

一般來說,慢性疾病要求患者應定期隨診醫生,多發性硬化患者也不例外。育齡期的多發性硬化女性不僅要隨診神經科醫生,還應該隨診婦科醫生,諮詢有關計劃生育事項。在比較方便與否、易或不易感染等多因素後,採取適合自己的避孕措施。

年齡超過35周歲的患者,特別是患高血壓、抽煙女性,不宜口服避孕藥物。如果患者需同時服用幾種藥物時,應在醫生指導下用藥,例如服用抗生素苯妥英鈉和卡嗎西平等藥的患者,不適宜服藥避孕,因為這些藥物會降低避孕療效。避孕環有效避孕的時間可長達10年,但是有的抗生素和免疫抑制劑可能會削弱它的功能。皮下包埋緩釋避孕藥物禁忌同時使用抗癲藥物  

多發性硬化的視力障礙和處理

視神經一端連著眼,另一端連接腦。健康情況下,視神經把視網膜接受到的外部光電信息傳送到腦,由腦產生視覺圖像。

據統計,約有55%的多發性硬化患者發生過視力障礙,並且通常是該病的首發症状。大多數常見的症状是由於球後視神經炎而引起的。其主要病理變化是炎性細胞侵入視神經,分泌細胞因子,導致視神經的髓鞘脫失。

視神經發生炎性改變時,可產生不同的視力障礙。病灶斑塊的大小和部位決定視覺症状的表現類型和程度。輕者僅有視物模糊,視力下降或畏光,重者出現視野缺損或視力完全喪失。有的患者可出現色彩洗脫變淡,夜視困難等。這些症状很少是持久性的,有的甚至短至數分鐘或數秒中。反覆發作的視神經炎也可導致視神經的不可逆破壞,患者變成永久性失明。

多發性硬化患者的視力障礙常常隻影響單側眼睛。有的患者會有視野中心某點看不到的經歷,即是醫學上所稱的中心盲點。有少數患者發生同向偏盲,即雙眼的右側或左側視力喪失。在視神經炎的急性期,部分患者轉動眼球如上視,或側視時,病變眼睛疼痛。還有的患者因為眼球運動力弱表現為復視,或雙眼協調功能喪失,出現眼震。眼震時,患者的眼球運動較快或出現跳動性運動。但這種現象不如復視(重影)常見。復視也是雙眼運動不協調所引起的,提示病灶在腦幹。

視力障礙的治療

一旦發生視力問題,患者應該及時看眼科專家。輕度的視力障礙無需特殊治療,最好的治療方式是等待炎症的自然消失和視力症状自然恢復。當然,大多數情況下,靜脈使用皮質類固醇激素減輕炎症,以加速病情恢復。

根據我們自己的臨床觀察,大劑量甲基強的松龍衝擊治療3次,即可見到明顯的治療效果。如果症状改善不明顯,還可加用2次。球後注射激素的治療方法,現在已基本淘汰。口服大劑量強的松2-3周,也可迅速減輕炎症,改善臨床症状。不幸的是,長期使用激素可以促發白內障,由此而引起的視物模糊通常需要外科手術矯正患者的視力。長期使用激素還可引起骨質疏鬆,消化道潰瘍,皮下脂肪分布改變等。

使用眼罩遮住一隻眼睛可以糾正復視。多數情況下,建議患者只在必要時,如閱讀、精細操作、駕車等才使用眼罩。因為隨著時間的推移,大腦會很快自行調整復視,實現正確接受外界圖像。如果使用眼罩,便會延遲大腦的自身調節功能,使復視存在的時間更長。

單側眼使用眼罩也可糾正眼震,氯硝安定或其他相似藥物也有助於恢複眼震。眼科醫生有時也使用其他方式糾正視力障礙,如應用黃色鏡片,減少對光的敏感(畏光)。患者也會在生活中自行調節視力問題,通過轉頭調節復視和同向偏盲。患者特別是急性期患者必須認識到,偏盲有時會帶來不幸甚至災難。因為雙眼的單側視力喪失,患者不能及時發現並應對來自偏盲側的緊急信號,如對面來車,躲避行進中的障礙物等等,容易發生危險。

視力障礙給患者帶來生活工作的不便不適,這些症状大多數可能是暫時的,有的不治療也會自然緩解,但反覆發作也可能導致永久性損害。應激、抑鬱、疲勞、感染和一些藥物,如三環類抗抑鬱藥體溫增加均會加重視力障礙的病情,應該避免。  

多發性硬化可以生育嗎

臨床研究證明:多發性硬化患者能懷孕,但對患者而言,危險性很大,懷孕會使患者的病情加重,所以患者要按實際情況,考慮要不要孩子。  

多發性硬化能不能根治

現在多數認為,多發性硬化症是一種自身免疫性疾病。遺憾的是,大多數患者甚至相當高級醫院的專科大夫對本病缺乏全面認識,防治不當。如遇病情複發,只是簡單地重複使用皮質類固醇激素,最終不僅不能控制複發,而且還會引起許多併發症,給患者帶來更大的痛苦。

目前,國內外對多發性硬化症已有了成熟的診斷標準,主要有3種檢查手段可以幫助醫生作出正確診斷。第一,腦和脊髓的核磁共振檢測;第二,腦積液檢查,這主要是檢查免疫指標;第三,對視覺、聽覺等進行誘發電位檢查。

雖然到目前為止根治多發性硬化症的藥物尚未被發現,但是對於控制病情及疾病所帶來的後遺症仍有許多的治療方法。對於疾病所帶來的症状如僵硬、痙攣、疼痛、大小便機能失常等,合併藥物及復健的治療都可使症状改善。皮質類固醇可用來治療急性的發作;近來則有貝它干擾素對於減少複發的次數及複發時嚴重程度的報告。許多醫師也發現,國內的中醫中藥對於治療多發性硬化,改善症状,減少複發有確切的療效。

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