繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤

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繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤(secondary cutaneous CD30 positive large cell lymphoma)包括非MF-CD30陰性皮膚大T細胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma)，非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)。為低度惡性淋巴瘤據報告5年存活期為60%和90%。可發生於MF，淋巴瘤樣丘疹病，以及皮膚外受累的患者中。

目錄 1 繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的病因 2 繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的症状 3 繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的診斷 3.1 繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的檢查化驗 3.2 繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的鑒別診斷 4 繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的西醫治療 5 參看

繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的病因

(一)發病原因

病因尚不明確。可發生於MF，淋巴瘤樣丘疹病，以及皮膚外受累的患者中。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。可發生於MF，淋巴瘤樣丘疹病，以及皮膚外受累的患者中。

繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的症状

1.非MF-CD30陰性皮膚大T細胞淋巴瘤(negative cutaneous large T-cell lymphoma) 呈單發性或泛發性斑塊、結節或腫瘤。無斑片期可與MF區別。預後差，5年存活率為15%。有些以往稱為demblee MF的病例可歸類於本組腫瘤。皮膚外受累可在皮膚受累之前或與皮膚受累幾乎同時發生。

2.非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)與大細胞型不同者為大的多形性細胞少於30%。與MF的區別為臨床上缺乏斑片和斑塊損害。呈一個或數個紫紅色結節或腫瘤。皮膚外受累可在皮膚受累之前或與皮膚受累幾乎同時發生。

患淋巴瘤樣丘疹病的患者發展為CD30+淋巴瘤而無其他類型淋巴瘤者，則預後好。MF患者發展為CD30 淋巴瘤者預後差。

根據臨床表現，皮損特點，組織CD30染色的特徵性即可診斷。

繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的診斷

繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的檢查化驗

最重要的檢查為CD30染色。CD30為見於某些被激活的T和B細胞標誌物。亦可標誌Hodgkin病的Reed-Sternberg細胞。單株抗體ki-1和BerHz用於鑒定CD30陽性。如果存在大量CD30陽性或多於75%的間變T細胞為CD30陽性則可考慮為CD30+皮膚淋巴瘤。原發性皮膚T細胞CD30+淋巴瘤常見，

1.非MF-CD30陰性皮膚大T細胞淋巴瘤的組織病理：腫瘤細胞為多形性大或

中等大，或為免疫母細胞型。細胞呈腦回狀，可見親表皮性。

2.非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤的組織病理：呈緻密、瀰漫性或結節性真皮浸潤，腫瘤細胞為小到中等大多形性(>30%)T細胞，並傾向浸潤皮下組織或表皮。

非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤的免疫組化：腫瘤細胞為T輔助細胞表型(CD4+)，有些病例亦自呈CD8+CD4-表型者，腫瘤細胞常喪失全T細胞標誌。可見TCR基因克隆重排。由於組織學上對小到中等大多形性皮膚T細胞淋巴瘤與假性T細胞淋巴瘤的鑒別十分困難，因此證明其無性繁殖(elonity)是重要的。

繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的鑒別診斷

非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤(Non-MF-CD30 negative cutaneous pleomorphic small or medium sized cell lymphoma)與大細胞型不同者為大的多形性細胞少於30%。與MF的區別為臨床上缺乏斑片和斑塊損害。

繼發性皮膚CD30陽性大細胞淋巴瘤的西醫治療

(一)治療

1.非MF-CD30陰性皮膚大T細胞淋巴瘤採用聯合化療。

2.非MF-CD30陰性皮膚多形性小或中等細胞淋巴瘤採用聯合局部放射療法，干擾素α和環磷醯胺治療有效。

(二)預後

皮膚外受累可在皮膚受累之前或與皮膚受累幾乎同時發生，此等患者預後差。患淋巴瘤樣丘疹病的患者發展為CD30+淋巴瘤而無其他類型淋巴瘤者，則預後好。MF患者發展為CD30+淋巴瘤者預後差。

參看

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