皮膚硬化
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皮膚硬化多因膠原纖維或脂肪組織炎症或變性;淋巴液、血液的淤積;及物理性因素和代謝的失常而引起的症状。
目錄 |
皮膚硬化的原因
一期治療劑量過大,引起膠原纖維及血管的變性。均質化而變硬。常同時見毛細血管擴張。
2.新生兒硬化症 由於新生兒皮下脂肪中不飽和脂肪酸含量減少,飽和脂肪酸比例相對增高,後者溶點高,當遇寒冷體溫下降時引起脂肪凝固變硬。
2.繼發性淋巴水腫 常見於慢性反覆發作性丹毒,絲蟲病、淋巴結手術切除後。
3.靜脈曲張症候群 由於靜脈曲張引起下腿淤積性皮炎、栓塞性靜脈炎、複發性蜂窩織炎、最後導致下腿前皮膚變棕黑色纖維化及硬化。
(五)腫瘤
1.纖維化型基底細胞癌。
2.類癌症候群:類癌瘤是一種胺前體攝取與脫驗細胞瘤。它能產生小分子多肽類激素及5一羥色胺,組胺及胰舒血管素等引起發病。
(六)代謝性因素
硬化性級液水腫。其皮膚表現為異常球蛋白沉積。近年來發現有些病例血清中具有研單克隆副球蛋白。
(七)遺傳性因素
1.成N早老症 為先天性遺傳性,屬常染色體隱性遺傳。又名Weme症候群。
2.硬化萎縮性症候群為常染色體顯性遺傳。出生時即發病,表現為手指硬皮樣變化。
皮膚硬化的診斷
(一)病史
應注意詢問家族史。如成人早老症、硬化性萎縮症候群,前者常染色體隱性遺傳,後者為常染色體顯性遺傳。在系統性硬度病患者也存在家族聚集現象,常見有父與子或母與女兒、或姊妹同患病的現象。個人史應注意籍貫,如生活在黃河以南地區壩傳染絲蟲病的機會多。在既往史中若有切除局部淋巴結手術史,則可引起局部淋巴管淤積產生淋巴水腫。若有過放射線治療皮膚陽,則可引起放射性皮炎硬化。
(二)體格檢查
要注意皮膚硬化是系統性對稱性,還是限局性非對稱性;前者多為系統性病因,而後者多為局部因素。如系統性硬皮病為自身免疫性疾病,病變可波及皮膚及內臟全身;而下腿反覆發作丹毒感染,則只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水腫。硬皮病又可分為腫脹性發硬,而無色素沉著、皮膚表面平滑而有一定彈性感,如淋巴水腫、血管淤積、代謝性部蛋白沉積等;而另一種硬度病硬如木板、伴有色素沉著或萎縮系統性硬度病、放性皮炎、靜脈曲張症候群。
(三)實驗檢查及病理
診斷絲蟲病可在晚上10時後取鮮血塗片可查到尾絲蝴。系統性硬皮病及症候群查血清抗體5 cm.對陽性及著絲點抗體陽性,為此兩種病的特異性抗體5cm-70陽性意味著系統性硬皮病肺部受侵犯、病情較嚴重。系統性硬皮病組織病理變化:早期真皮膠原纖維腫脹、血管周淋巴細胞浸潤。晚期炎症不明顯,膠原束增厚有鶴樣透明變性,血管壁纖維增生變厚,血管內皮細胞增生,管腔變窄,甚至於栓塞、皮膚硬化,表皮萎縮色素增加。放射性皮炎則表現為表皮角化過度及萎縮、棘層細胞排列紊亂、可見角化不良細胞、及明顯小血管擴張、膠原纖維均質化。也可見核異型性,可導致癌變。
皮膚硬化的鑒別診斷
應與下面的症状相鑒別診斷:
局部皮膚變緊 局部皮膚變緊,最常見於硬皮病。硬皮病又稱系統性硬化症。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化症的標誌性症状。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
(一)病史
應注意詢問家族史。如成人早老症、硬化性萎縮症候群,前者常染色體隱性遺傳,後者為常染色體顯性遺傳。在系統性硬度病患者也存在家族聚集現象,常見有父與子或母與女兒、或姊妹同患病的現象。個人史應注意籍貫,如生活在黃河以南地區壩傳染絲蟲病的機會多。在既往史中若有切除局部淋巴結手術史,則可引起局部淋巴管淤積產生淋巴水腫。若有過放射線治療皮膚陽,則可引起放射性皮炎硬化。
(二)體格檢查
要注意皮膚硬化是系統性對稱性,還是限局性非對稱性;前者多為系統性病因,而後者多為局部因素。如系統性硬皮病為自身免疫性疾病,病變可波及皮膚及內臟全身;而下腿反覆發作丹毒感染,則只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水腫。硬皮病又可分為腫脹性發硬,而無色素沉著、皮膚表面平滑而有一定彈性感,如淋巴水腫、血管淤積、代謝性部蛋白沉積等;而另一種硬度病硬如木板、伴有色素沉著或萎縮系統性硬度病、放性皮炎、靜脈曲張症候群。
(三)實驗檢查及病理
診斷絲蟲病可在晚上10時後取鮮血塗片可查到尾絲蝴。系統性硬皮病及症候群查血清抗體5 cm.對陽性及著絲點抗體陽性,為此兩種病的特異性抗體5cm-70陽性意味著系統性硬皮病肺部受侵犯、病情較嚴重。系統性硬皮病組織病理變化:早期真皮膠原纖維腫脹、血管周淋巴細胞浸潤。晚期炎症不明顯,膠原束增厚有鶴樣透明變性,血管壁纖維增生變厚,血管內皮細胞增生,管腔變窄,甚至於栓塞、皮膚硬化,表皮萎縮色素增加。放射性皮炎則表現為表皮角化過度及萎縮、棘層細胞排列紊亂、可見角化不良細胞、及明顯小血管擴張、膠原纖維均質化。也可見核異型性,可導致癌變。
皮膚硬化的治療和預防方法
1.一級預防 從事長期站立工作的工廠、企業應予勞動保護,如工作時要應用彈力襪或彈力繃帶。工作間隙組織做工間操等。
2.二級預防 輕度靜脈曲張的病人,用彈力繃帶或穿彈力襪
抬高患肢。
3.積極治療原發病。
參看
- 急性脂肪皮膚硬化症
- 硬腫症
- 妊娠合併硬皮病
- 嗜酸性筋膜炎
- 重疊症候群
- 小兒硬皮病
- 硬皮病
- 淤滯性皮下硬化症
- 尾蚴性皮炎
- 氣性壞疽
- 沃納症候群
- 瀰漫性特發性骨肥厚
- 惡性萎縮性丘疹病
- 閉塞性動脈硬化
- 未分化結締組織病
- 局限性硬皮病
- 小兒混合性結締組織病
- 皰疹樣膿皰病
- 異位性皮炎
- 激素依賴性皮炎
- 手足皸裂
- 魚鱗病
- 跖疣
- 皮膚病
- 五硬
- 皮痹
- 血管角化瘤
- 結締組織增生性毛髮上皮瘤
- 乳腺癌皮膚轉移
- 移植物抗宿主病
- 項癰
- 基底細胞癌
- 四肢淋巴水腫
- 胃腸道癌
- 毛細血管或靜脈血栓形成
- 亞急性結節性遊走性脂膜炎
- 先天性毛細血管擴張性大理石樣皮膚
- 成人硬腫症
- 營養不良性皮膚鈣化病
- 遲發性皮膚卟啉病
- 皮膚卟啉病
- 原發性系統性澱粉樣變
- 脂性漸進性壞死
- 瀰漫性筋膜炎
- 人乳頭瘤病毒感染
- 硬皮症伴發的精神障礙
- 胼胝
- 鬆弛性跖痛症
- 羅阿絲蟲病
- 淋巴水腫
- 陰莖癌
- 白癜風
- 皮膚症状
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