皮膚硬化

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皮膚硬化多因膠原纖維脂肪組織炎症或變性;淋巴液血液的淤積;及物理性因素和代謝的失常而引起的症状

目錄

皮膚硬化的原因

一期治療劑量過大,引起膠原纖維血管變性。均質化而變硬。常同時見毛細血管擴張

2.新生兒硬化症 由於新生兒皮下脂肪中不飽和脂肪酸含量減少,飽和脂肪酸比例相對增高,後者溶點高,當遇寒冷體溫下降時引起脂肪凝固變硬。

(四)淋巴液淤積和靜脈曲張症候群

1.性淋巴水腫胎生時因淋巴管生長缺陷而引起的水腫

2.繼發性淋巴水腫 常見於慢性反覆發作性丹毒絲蟲病淋巴結手術切除後。

3.靜脈曲張症候群 由於靜脈曲張引起下腿淤積性皮炎栓塞靜脈炎、複發性蜂窩織炎、最後導致下腿前皮膚變棕黑色纖維化硬化

(五)腫瘤

1.纖維化型基底細胞癌

2.類癌症候群類癌瘤是一種胺前體攝取與脫驗細胞瘤。它能產生小分子多肽類激素及5一羥色胺,組胺及胰舒血管素等引起發病。

(六)代謝性因素

硬化性級液水腫。其皮膚表現為異常球蛋白沉積。近年來發現有些病例血清中具有研單克隆副球蛋白

(七)遺傳性因素

1.成N早老症 為先天性遺傳性,屬常染色體隱性遺傳。又名Weme症候群。

2.硬化萎縮性症候群為常染色體顯性遺傳。出生時即發病,表現為手指硬皮樣變化。

皮膚硬化的診斷

(一)病史

應注意詢問家族史。如成人早老症硬化性萎縮症候群,前者常染色體隱性遺傳,後者為常染色體顯性遺傳。在系統性硬度病患者也存在家族聚集現象,常見有父與子或母與女兒、或姊妹同患病的現象。個人史應注意籍貫,如生活在黃河以南地區壩傳染絲蟲病的機會多。在既往史中若有切除局部淋巴結手術史,則可引起局部淋巴管淤積產生淋巴水腫。若有過放射線治療皮膚陽,則可引起放射性皮炎硬化。

(二)體格檢查

要注意皮膚硬化是系統性對稱性,還是限局性非對稱性;前者多為系統性病因,而後者多為局部因素。如系統性硬皮病自身免疫性疾病,病變可波及皮膚內臟全身;而下腿反覆發作丹毒感染,則只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水腫硬皮病又可分為腫脹性發硬,而無色素沉著、皮膚表面平滑而有一定彈性感,如淋巴水腫、血管淤積、代謝性部蛋白沉積等;而另一種硬度病硬如木板、伴有色素沉著或萎縮系統性硬度病、放性皮炎靜脈曲張症候群

(三)實驗檢查及病理

診斷絲蟲病可在晚上10時後取鮮血塗片可查到尾絲蝴。系統性硬皮病及症候群查血清抗體5 cm.對陽性及著絲點抗體陽性,為此兩種病的特異性抗體5cm-70陽性意味著系統性硬皮病肺部受侵犯、病情較嚴重。系統性硬皮病組織病理變化:早期真皮膠原纖維腫脹、血管周淋巴細胞浸潤。晚期炎症不明顯,膠原束增厚有鶴樣透明變性,血管壁纖維增生變厚,血管內皮細胞增生,管腔變窄,甚至於栓塞、皮膚硬化,表皮萎縮色素增加。放射性皮炎則表現為表皮角化過度及萎縮、棘層細胞排列紊亂、可見角化不良細胞、及明顯小血管擴張、膠原纖維均質化。也可見核異型性,可導致癌變。

皮膚硬化的鑒別診斷

應與下面的症状相鑒別診斷:

局部皮膚變緊 局部皮膚變緊,最常見於硬皮病。硬皮病又稱系統性硬化症。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化症的標誌性症状。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化鈣化,嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

(一)病史

應注意詢問家族史。如成人早老症、硬化性萎縮症候群,前者常染色體隱性遺傳,後者為常染色體顯性遺傳。在系統性硬度病患者也存在家族聚集現象,常見有父與子或母與女兒、或姊妹同患病的現象。個人史應注意籍貫,如生活在黃河以南地區壩傳染絲蟲病的機會多。在既往史中若有切除局部淋巴結手術史,則可引起局部淋巴管淤積產生淋巴水腫。若有過放射線治療皮膚陽,則可引起放射性皮炎硬化。

(二)體格檢查

要注意皮膚硬化是系統性對稱性,還是限局性非對稱性;前者多為系統性病因,而後者多為局部因素。如系統性硬皮病自身免疫性疾病,病變可波及皮膚及內臟全身;而下腿反覆發作丹毒感染,則只引起下腿淋巴管堵塞而局部淋巴水腫。硬皮病又可分為腫脹性發硬,而無色素沉著、皮膚表面平滑而有一定彈性感,如淋巴水腫、血管淤積、代謝性部蛋白沉積等;而另一種硬度病硬如木板、伴有色素沉著或萎縮系統性硬度病、放性皮炎靜脈曲張症候群

(三)實驗檢查及病理

診斷絲蟲病可在晚上10時後取鮮血塗片可查到尾絲蝴。系統性硬皮病及症候群查血清抗體5 cm.對陽性及著絲點抗體陽性,為此兩種病的特異性抗體5cm-70陽性意味著系統性硬皮病肺部受侵犯、病情較嚴重。系統性硬皮病組織病理變化:早期真皮膠原纖維腫脹、血管周淋巴細胞浸潤。晚期炎症不明顯,膠原束增厚有鶴樣透明變性,血管壁纖維增生變厚,血管內皮細胞增生,管腔變窄,甚至於栓塞、皮膚硬化,表皮萎縮色素增加。放射性皮炎則表現為表皮角化過度及萎縮、棘層細胞排列紊亂、可見角化不良細胞、及明顯小血管擴張、膠原纖維均質化。也可見核異型性,可導致癌變。

皮膚硬化的治療和預防方法

1.一級預防 從事長期站立工作的工廠、企業應予勞動保護,如工作時要應用彈力襪或彈力繃帶。工作間隙組織做工間操等。

2.二級預防 輕度靜脈曲張的病人,用彈力繃帶或穿彈力襪

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抬高患肢。

3.積極治療原發病。

參看

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