成人硬腫症

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成人硬腫症(adult scleredema)是一種以突然發生瀰漫性對稱性皮膚發硬為特徵的少見病。多發生於感染性疾病之後,經過數年多可自行緩解。

目錄

成人硬腫症的病因

(一)發病原因

病因不明。根據大多數患者發生於感染性疾病(包括咽炎膿皰瘡蜂窩織炎麻疹腮腺炎等)之後,其中半數以上系鏈球菌感染。對本病是否為變態反應的一種表現,或是一種自身免疫的過程,或是基質內由於微生物毒素所致的一種中毒性紊亂尚有爭論,確切病因有待研究。

(二)發病機制

多發生於感染性疾病之後,發病機制還不清楚。

成人硬腫症的症状

大多數病例常在急性發熱性疾病後的數天至6周內開始於頸後及肩部進行性對稱性瀰漫性皮膚發硬,很快擴展到面部、頸前、頭皮、胸背及上臂。有的病例也可累及腹壁、臀部和胸部等處。皮膚呈實質性非凹陷性發硬,正常皮紋消失,呈皮色、棕黃色或蒼白色,表面呈蠟樣光澤,與正常皮膚分界不清。局部感覺如常,無萎縮發炎、色素改變及毛髮脫落等現象。腫硬程度常以頸、肩、背及面部為最重,觸之有硬象皮樣感覺。如累及面部則表情缺失,而呈假面具樣外貌,累及口咽及舌部則舌體變大、吞咽困難;累及頸部則轉頸不便;累及胸壁則吸氣擴胸受限。少數病例可有肝臟腫大骨骼肌心肌受累,心律失常胸膜心包腹膜滲出。偶見腮腺腫大等病變。

本病常在發病後3~6個月內自行好轉,多數在2年內完全消退,少數病例則持續不退,或僅部分改善,長期保持殘餘發硬區而不完全恢復,此種情況多伴有糖尿病。有的病例可複發。

根據皮損常先發於後頸或肩部,迅速向面部、胸、背、上臂等處發展,呈進行性對稱性瀰漫性皮膚變硬,而無萎縮、發炎、色素改變及毛髮脫落等現象,局部感覺如常,可以確定診斷。

成人硬腫症的診斷

成人硬腫症的檢查化驗

部分患者抗「O」增高,其他項目異常無規律性。

組織病理:表皮正常,真皮較正常增厚約3倍。膠原束增厚並被透明腔隙所分離,腔隙內證實有非硫酸鹽酸性黏多糖沉積。血管周圍輕度浸潤皮膚附屬器多不萎縮。電鏡觀察可見增生膠原纖維粗細均勻,呈束狀排列,伴過量微纖維內物質的積聚和體積小、功能不活躍的成纖維細胞

成人硬腫症的鑒別診斷

本病主要需與硬皮病相鑒別,硬皮病初發以面部及四肢遠端為多見,皮膚顏色增深或雜以色素減退斑、汗腺皮脂腺功能障礙、毳毛脫落,雷諾氏現象常見。組織病理示表皮萎縮膠原纖維不規則增生腫脹,均質化,透明變性伊紅和Masson 3色染色極深,炎性細胞浸潤較多,附屬器多有萎縮,呈進行性加重,難以緩解。

成人硬腫症的西醫治療

(一)治療

除去感染性病灶外,一般予以對症和支持治療。

(二)預後

本病常在發病後3~6個月內自行好轉,多數在2年內完全消退,少數病例則持續不退,或僅部分改善,長期保持殘餘發硬區而不完全恢復,此種情況多伴有糖尿病。有的病例可複發。 有的經過數年多可自行緩解。

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