瀰漫性特發性骨肥厚
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瀰漫性特發性骨肥厚( diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH)
臨床症状表現特點
(1) 脊柱僵硬為最常見的臨床症状, 特點是具有雙峰期,即白天輕, 早晨和傍晚重, 可因寒冷和潮濕氣候所誘發。
(2)脊柱疼痛多累及胸椎而呈現背痛, 程度比較輕且很少放射痛。某些早期X線檢查並無典型脊柱D ISH改變, 但可能有明確的外周骨的骨和韌帶骨化。
(3) 外周關節炎及骨化表現為足跟、膝、肘、肩部疼痛, 活動或較長時間休息後加重, X線片顯示受累部位骨贅形成或骨化。
(4) 神經系統異常為骨贅形成和後縱韌帶、黃韌帶骨化壓迫脊髓和/或神經根所致, 常見症状為感覺及運動異常, 括約肌功能障礙較少發生。
( 5) 吞咽困難、咽喉痛及聲音嘶啞, 其原因是頸椎骨贅直接或間接壓迫食管或喉返神經所致, 通常低頭時可改善症状, 抬頭則症状加重。
頸椎DISH 導致的呼吸、吞咽困難發生有以下幾種機制: ( 1) 骨贅侵犯氣道、食道; ( 2) 氣道、食道周圍炎症和水腫, 這主要是由骨化組織壓迫而引起的。( 3) 疼痛和肌痙攣導致氣道、食管激惹, 加重狹窄。( 4) 隨著病情的發展, 食道肌層纖維化, 導致吞咽困難的症状進一步加重。
體格檢查發現
(1) 胸背部脊柱骨骼壓痛, 絕大多數在胸腰段脊柱, 其次常見有頸椎、足跟等受累部位壓痛, 有時可在壓痛部位觸及骨贅及軟組織內硬性腫塊。
(2) 脊柱及外周骨關節活動受限, 可發現脊柱伸屈活動受限, 腰椎生理前凸減小, 有吞咽困難患者大多有頸椎活動範圍減小。外周骨的活動受限也較為常見, 但活動後可有所改善。
約有40%的D ISH患者有隱性或臨床糖尿病, 有部分血維生素A水平升高, 其他檢查如血沉、血常規及生化等大多在正常範圍。
脊柱X線表現
脊椎D ISH分為兩型:
Ⅰ型病變, 是以椎前及椎旁韌帶波浪狀骨化為主要表現, 由於此型的椎間盤較正常,不伴椎間盤前突, 故前縱韌帶的骨化通常具有連續性;
Ⅱ型病變除有韌帶骨化外, 還合併椎間盤纖維環退變及椎間盤向前外側突出, 在椎間隙水平的椎前骨化區內因椎間盤突入而致骨化形成切割狀, 使前縱韌帶骨化呈間斷狀。
胸椎是D ISH的典型受累區, 異常骨化以下胸椎多見, 最常見於T7～11。上胸椎少見, 但也偶可見到從T1～12連續的骨化者。
X線特徵性表現:
(1) 椎體前側方連續骨化。骨化呈薄片狀, 越過椎間隙, 範圍較廣泛, 但略為局限僅累及3～4節脊椎。骨化的厚度1～10 mm, 最厚可達20 mm, 骨化廣泛時在脊柱前側方形成緻密的盾牌樣改變。晚期骨化多凹凸不平,特別在椎間盤水平無骨化或輕度骨化更明顯。但有些椎體前側方骨化厚度僅為1～3 mm, 椎間盤膨出和尖角狀骨贅沒有出現之前可呈平滑狀態。
(2) 椎體上下緣骨贅形成, 但椎間盤維持其相對高度。骨贅多呈爪形或呈鷹嘴樣, 並常與椎體前方骨相互融合, 往往在椎間盤保待完整, 而椎體上下緣骨化最嚴重。
(3) 椎間盤水平骨沉積位置更靠前。骨化塊內可見形態不一的低密度影, 為椎間盤膨出或突出所致。
( 4) 韌帶骨化與椎體前緣之間出現線狀或半環狀透亮帶。雖然透亮帶並非發生在每一個椎體, 但卻是D ISH的特徵性X線表現。這種透亮帶經常突然終止於椎體的上緣和下緣。晚期這一透亮間隙可隨骨化的進展消失。
( 5) 椎體兩側骨化不對稱。雖然雙側常受累, 但胸椎(包括上腰椎) 的右側骨化嚴重, 左側骨沉積與骨贅少見, 有人認為是受主動脈搏動影響的結果。
頸椎D ISH最常見於C4～7椎體, C1 和C2 相對。最初沿椎體前表面發生骨化, 前緣特別是椎體前下緣出現骨贅, 向下延伸並越過椎間盤。隨著病變的發展, 可見連續數個椎體受累。骨化表現為平滑、凹凸不平及不規則狀等, 最厚可達6～8 mm。椎間隙水平骨化物內常有椎間盤膨出形成的低密度缺損, 但骨化與椎體之間的透亮帶較少見。
腰椎是以L1～3為多見, 兩側對稱, 椎體前最初表現為骨肥厚, 並逐漸在椎體邊緣出現雲霧狀密度增高影和爪狀骨贅,特別在椎體前上方更加明顯〔2～4〕。骨化延伸越過椎間隙, 在椎間盤前方骨塊內可見低密度影。偶爾可見新骨與椎體間有一個透亮帶, 但連續數個椎體的骨化較少, 而以椎體上下緣爪狀骨贅多見。
脊柱外X線表現
早期外周骨異常的改變是在肌腱內的骨化灶, 隨著骨化擴大可形成一骨化帶, 可與肌腱附著骨相連, 也可有一小間隔。通常累及雙側脛骨干、跟骨、髕骨及尺骨鷹嘴。骨盆髂嵴、坐骨結節、股骨轉子等韌帶附著部出現鬍鬚樣骨沉積。骶髂關節下方關節周圍可見骨贅; 髖臼旁, 恥骨上緣骨橋形成。另外, 骨盆常見韌帶骨化, 特別偏好於髂腰和骶結節韌帶。並非D ISH的特徵性表現。足跟骨下後表面骨刺, 跟腱和跖腱膜增生。距骨背側、跗骨、舟骨的背內側, 骰骨底後側和第5跖骨基底發生特異性的骨增生, 後者可表現為跖腱膜鈣化或相似於種子骨的變異。
相關的骨質改變
骨質疏鬆主要在椎體輕度骨質疏鬆, 但疏鬆程度與年齡不一致。但有學者不同意此觀點; 骨強直常見於胸區, 較少見頸椎和腰椎。椎間小關節間隙變窄、硬化, 但不出現強直。骶髂關節周圍可有骨贅甚至骨橋, 但通常並不發生骨融合。因椎間小關節不發生強直, 脊柱活動雖受限, 但仍保持一定活動度。
D ISH的診斷根據與標準
由於D ISH缺乏特異性的臨床症状, 診斷主要依靠脊柱和外周骨的放射學檢查。
Resnick為了把D ISH與其他表現相似的疾病區別開來, 選擇了脊柱X線特徵作為D ISH的診斷標準:
(1) 至少連續4個椎體前側緣的骨化, 伴或不伴有椎體之間的局限性爪狀骨贅;
(2) 受累區椎間盤高度保持相對完整, 且缺少退行性椎間盤改變的X線表現, 包括真空現象和椎體緣硬化;
(3) 無椎間小關節的骨性強直和骶髂關節侵蝕、硬化或融合。這種診斷標準特異性高, 但由於忽視了外周骨
的病變, 不利於輕型和早期D ISH的診斷。
Utsinger修訂的診斷標準是:
(1) 至少4個相鄰椎體前外側連續性骨化, 主要在胸椎部位。骨化帶起初似波紋狀, 以後發展為寬大的、不規則的支柱樣骨化帶;
( 2) 至少兩個相鄰椎體前外側連續性骨化;
( 3) 對稱性外周骨質增生, 累及跟骨後緣、髕骨上端或鷹嘴, 新生骨刺邊緣有一完整的骨皮質。。
關於治療的問題
儘管D ISH是一種從異位骨化的病理變化過程, 並非都會引起嚴重的臨床症状。只有當病變發展到一定程度, 逐漸引起臨床發病, 或某些其他因素作用, 如創傷等導致即刻發病,出現相應的臨床症状和體征, 才需要進行對症治療。
D ISH的治療原則與骨關節炎相類似, 旨在減輕症状, 減少對關節功能帶來的限制和延緩疾病的進展。
一般宜採用非手術治療, 包括減肥、理療、口服非甾類抗炎藥和止痛藥, 局部封閉、外固定等。對伴發糖尿病、痛風等進行相應的治療。D ISH造成椎管狹窄壓迫脊髓和神經根時, 按照椎管狹窄症進行治療, 必要時進行手術減壓及相應節段穩定術。D ISH發生病變節段外傷性骨折時, 則應按骨折治療原則處理。
D ISH患者發生脊柱骨折時常出現早期誤診及延遲診斷,在胸椎並發脊髓損傷的發生率高。
骨折可分為兩種類型:
(1) 骨折線通過強直段脊柱的中部, 累及椎體;
(2) 骨折發生在強直段脊柱的上端或下端, 常伴椎間盤損傷。其骨折特徵與強直性脊柱炎脊柱骨折明顯不同, 後者大多為經椎間盤骨折。
對少數嚴重吞咽和呼吸困難的病例, 外科手術是明智的選擇。DISH 患者氣道阻塞和吞咽困難的外科處理有相似之處。大量病例說明, 融合手術沒有必要。Durkus強調為穩定頸椎而實施頸椎前路融合在DISH 患者中是沒有必要, 推薦的術式是骨化組織切除, 局部塗布骨蠟。Hargrove報告頸椎骨化水平的食道炎性反應也可引起吞咽困難。雖然食道鋇餐可顯示骨化部位, 但胃鏡仍必須施行,主要目的是獲得病理學證據。儘管胃鏡在頸椎僵硬的患者中難以施行, 並會增加食道穿孔的機會,但食道炎性變後的病理學資料極為重要。也就是說, 吞咽困難的原因除考慮頸椎DISH 外, 還需要考慮以下合併情況, 如食道癌、肺或喉癌、食道功能紊亂、食道炎和繼發性食道潰瘍等因素。
頸椎DISH 出現氣道阻塞時, 脊柱外科醫師必須在建立穩定和通暢的氣道基礎上, 方能實施頸椎骨贅切除。DISH 引起嚴重呼吸困難的患者, 須先由五官科醫師實施手術, 先行氣管切開術。然後, 在纖維喉鏡下切除咽部反應性組織團塊並排除氣道組織惡變的可能性。De Jong 等強調必須保留氣管套管［。1 周后, 由脊柱外科醫師行前縱韌帶骨化組織切除術。術後約10d 封管, 12d 後拔管。拔管之前進行纖維喉鏡檢查, 排除下咽後壁軟化和塌陷。
1971 年, Forestier［4］指出該症的主要特徵是脊柱胸腰段及頸胸段前方和右外側韌帶骨化, 椎體前方皮質骨肥大, 椎間隙前方有雲彩樣陰影, 將其命名為老年性脊柱僵硬性骨肥厚症( senile ankylosing hyperostosis of thespine) , 也稱為「Forestier 病」。1976 年, Resnick稱其為瀰漫性特發性骨肥厚症(DISH)。這一命名較為全面地闡述了該症的特點, 得到學者們的公認。
DISH 合併其它疾患
國外有學者研究表明［12］, DISH 患者中50%合併OPLL; 而在OPLL 病例中, 有超過20%的病例合併DISH。OPLL 在影像學上以後縱韌帶的鈣化或骨化為特徵, 最常見於中段頸椎, 偶有累及胸椎和腰椎者。因其為椎管內佔位, 可導致椎管狹窄, 引起脊髓及神經根受累的症状和體征。Ono 等［13］認為, 部分頸椎DISH 合併後縱韌帶骨化, 兩者病理過程有相關性。這組疾病有下列特徵:
( 1)DISH 伴隨後縱韌帶的過度增生、骨化;
( 2) 頸椎後縱韌帶骨化好發於發生DISH 的椎體;
( 3) 骨形態發生蛋白和轉化生長因
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