異色性虹膜睫狀體炎
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Fuchs症候群(Fuchs』s syndrome)是一種主要累及單眼的慢性非肉芽腫性虹膜睫狀體炎。此病發病隱匿，炎症輕微，常出現角膜後瀰漫分布或瞳孔區分布的星形KP、虹膜脫色素等改變，易發生並發性白內障和繼發性青光眼。
目錄 |
異色性虹膜睫狀體炎的病因
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
尚不清楚，目前主要有下列幾種觀點：
1.發育機制異常 Fuchs曾推測，胎兒期或出生之初，有某種因素抑制了葡萄膜的正常發育，導致虹膜異色。以後在此基礎上又在不明病理因素作用下，引起持續卻甚輕微的炎症，逐漸出現KP、房水混濁、玻璃體混濁、虹膜萎縮，繼而有晶狀體代謝障礙或房水排出困難，發生並發性白內障或繼發性青光眼。
2.神經因素 不少學者在分別觀察了HI與Horner症候群、Parry-Romberg症候群的關係和動物實驗(切除一側交感神經)後認為：HI與支配眼內的交感神經徑路阻斷，誘發營養缺陷(trophic defect)，從而使黑色素顆粒形成受到抑制有關。同時，此因素還能使虹膜血管通透性增強及隨之而來的蛋白滲漏、房水混濁和炎症介質的釋放。
3.遺傳因素 極少數病例有家族史，但機率很低，不足以證明HI之遺傳性。但患者和正常人群比較，雖無HLA-A或B抗原分布之差異，而HLA-CW3、HLA-DRw53頻率卻低於正常，因而提示與HLA相關的遺傳因素可能起一定作用。
4.免疫因素 HI患者房水中存在漿細胞、淋巴細胞，炎症可能是免疫反應所引起的。Francois等應用電泳法首先發現房水γ球蛋白水平相對升高。之後Dernouchrnps通過相對濃度比(RCR)法證實80%病眼房水內有IgG。外周血可溶性IL-2受體水平升高，標誌著HI患者存在全身淋巴細胞激活。另外約90%患者體內有對角膜上皮的自身抗體。70%患者對角膜抗原(主要是54kD)有細胞免疫反應，不僅顯著高於健康對照組，也高於其他類型葡萄膜炎。此外還認為與循環免疫複合物、α晶狀體蛋白抗原反應或某些病原微生物(結核、鏈球菌、弓形蟲)感染性免疫有關，等等。以上種種免疫學研究，表明免疫系統參與了HI的發病和發展過程。
異色性虹膜睫狀體炎的症状
因患者在出現併發症前，除偶感視力朦朧外無其他自覺症状，易被忽略，故實際發病時間可能遠遠低於就診年齡。
HI病程冗長，炎症輕微，緩慢而起伏。即使KP存在，也不見睫狀充血(極少例外)。KP具有特徵性，呈白色比較透明的小圓點或星狀，瀰漫性分布。KP之間不融合，有時有纖維樣細絲連接，細絲多時外觀如絮狀滲出。KP能自行消失、再度反覆。Tynddall現象大多陰性，少數弱陽性，個別陽性。
如與健眼對照，病眼虹膜顏色不同程度地淺於健眼，此一特徵性改變是因虹膜前界層、基質層、色素上皮層萎縮所致。我國除維吾爾族之外，虹膜多呈淡褐色至深褐色，輕度異色者不易辨認，嚴重者有似天鵝絨狀外觀，偶有血管暴露。虹膜萎縮始於前界層，進而基質層，最後色素上皮層。用裂隙燈強光束自瞳孔射入虹膜後方，虹膜面有蟲蝕樣透光時，提示色素上皮層也已陷於萎縮。
病程之初，瞳孔小於健側，至後期常有不規則散大，提示瞳孔括約肌損害。Koeppe結節、Busacca結節亦能遇見，但不發生虹膜後粘連。
HI使虹膜睫狀體血管通透性增強或新生血管形成，血-房水屏障遭受破壞，如靜脈注射熒光素鈉，用裂隙燈顯微鏡加鈷藍濾光片檢查，可見到虹膜熒光滲漏及無灌注區。
虹膜角膜角是開放的，偶爾見有微細血管。是否新生血管，尚未定論。有人在前房穿刺術後，發現多數病例虹膜角膜角有線狀出血，出血在24h內完全吸收，不留痕迹，再穿刺則再出血，稱Amsler征，認為屬HI特徵之一。
部分病例脈絡膜被累及，突然發生玻璃體有灰白色細點狀或膜樣混濁，是脈絡膜炎症的指征。而Franceschett卻認為脈絡膜損害是一種變性並非炎症。Kimura提出周邊部脈絡膜視網膜病灶之少見，是因部位隱蔽，檢查時易遺漏。
診斷主要根據下列臨床特徵：①絕大多數單眼發病，病程冗長起伏，發生併發症前視力不受影響;②病眼虹膜色澤不同程度地淺於健側;③有明顯的特徵性KP，Tyndall現象陰性或弱陽性，無睫狀充血或極為輕微(quiet white eye)，亦無疼痛、畏光等炎症刺激症状;④瀰漫性虹膜萎縮;⑤不發生虹膜後粘連。
異色性虹膜睫狀體炎的診斷
異色性虹膜睫狀體炎的檢查化驗
1.房水細胞計數及γ球蛋白水平升高，外周血可溶性IL-2受體水平升高，標誌HI患者存在全身淋巴細胞激活，還可測定循環免疫複合物(CIC)的水平。
2.病理學檢查 在HI虹膜標本中，光鏡下已發現淋巴細胞、漿細胞浸潤和Russell小體(沉著於虹膜表面的結晶樣體)等非特異性慢性虹膜炎症之所見。以後電子顯微鏡檢查亦有相同結果，偶見少量肥大細胞、組織細胞、大顆粒單核細胞、嗜酸性細胞。此類細胞亦可游離於房水中。虹膜各層結構均有萎縮，並累及所有的細胞，如成纖維樣細胞、黑色素細胞、平滑肌細胞、上皮細胞。在前界層和基質層，黑色素細胞不僅數量減少，形態也有改變，呈圓形，失去樹枝樣突起，所含有的黑色素體變得小而不規則，數量顯著稀少。在色素上皮層除上皮細胞減少外，黑色素體則無太大異常。在基質層除萎縮外還有瀰漫性纖維化改變，此種改變亦累及瞳孔括約肌，使其變薄硬化。電鏡下，基質內的成纖維樣細胞和黑色素細胞中存在眾多孤立的粒線體，表明萎縮過程始於內質網。虹膜血管管壁呈玻璃樣變性並伴有管腔狹窄，也有內皮細胞增生者。虹膜神經方面發現瞳孔開大肌內神經軸索與Schwann細胞減少，或見到虹膜無髓神經纖維多有變性改變。以上所有虹膜標本均取自晚期發生併發症後切除的虹膜或摘除的眼球。無論光鏡或電鏡下所見，與其他類型的慢性虹膜睫狀體炎並無不同。HI的早期組織學改變還不明了，因此至今為止，要從組織學上加以鑒別尚有困難。
3.裂隙燈檢查可發現特徵性KP、前房閃輝、虹膜脫色素結節異色表現，但不發生虹膜後粘連。
4.熒光素虹膜血管造影異常 對患者行熒光素虹膜血管造影檢查可發現受累眼有顯著的虹膜血管滲漏，主要發生於瞳孔附近的虹膜血管。在新生血管附近，熒光素滲漏更為突出。此外，還發現有充盈缺損和灌注延遲，提示有缺血存在，這些缺血區常伴有新生血管。在一些患者的對側眼，也發現瞳孔緣有熒光素滲漏，但無新生血管和扇形缺血區。一些作者對其他類型的慢性前葡萄膜炎患者進行了此項檢查也發現了上述結果。因此，這些造影改變並非是Fuchs症候群所特有的。
5.房角異常 患者房角一般是開放的，呈寬角，但房角檢查有時可見近房角處有異常的血管。有人認為這些血管是新形成的血管，它們比正常血管脆弱，是引起Amsler線狀出血的原因。但房角血管增多並不是此病的一個恆定表現，也可見於其他疾病。目前尚不能確定是否這些血管確實是病理性的。有時在Fuchs症候群患者的房角可看到散在的周邊虹膜前粘連，也觀察到未分化的組織或透明膜，但無異常的色素和滲出。房角的異常與青光眼的發生及嚴重性並不相關。
6.超聲生物顯微鏡檢查 可發現睫狀體、玻璃體基底部團線滲出回聲影。
異色性虹膜睫狀體炎的鑒別診斷
HI當與下列疾病鑒別：
1.由交感神經損害引起的虹膜異色 交感神經損害可使虹膜脫色，已為動物實驗所證實。臨床上如Horner症候群、Parry-Romberg症候群。Horner症候群除單眼虹膜異色而無虹膜睫狀體炎症跡象外，尚有上瞼下垂、眼球內陷、瞳孔縮小、患側面部皮膚無汗等體征，同時有導致交感神經損害的原因可查(外傷、手術、Pancoast腫塊、主動脈瘤、頸內動脈血栓等)，一般易於判別;Parry-Romberg症候群罕見，亦為單眼，眼部病變除無KP外與HI基本相同，可從患側面部有無肌肉進行性萎縮予以鑒別。
3.其他原因慢性虹膜睫狀體炎引起的瀰漫性虹膜萎縮可見色素KP、晶狀體前囊色素沉著、虹膜後粘連等。
4.有繼發性青光眼的HI應與青光眼-睫狀體炎症候群(glaucomatocyclitic crises syndrome)鑒別。二者均屬繼發性開角性青光眼，但後者KP圓形、較大、在角膜後呈三角形分布，KP之間無細絲樣聯繫，且虹膜無異色。
異色性虹膜睫狀體炎的併發症
並發性白內障是HI最常見的併發症，幾乎百分之百。發生於病程後期。開始於晶狀體後囊下並很快擴展至整個皮質，混濁呈淺棕色。與其他慢性葡萄膜炎並發性白內障相同，無特異性。
部分病例後期可發生繼發性開角性青光眼。導致眼壓升高的原因還不清楚，Fuchs本人認為是房水內蛋白濃度增大，房水外流量下降的結果。以後的研究更有其他學說，歸納如下：①小梁網炎或硬化;②Sehlemm管萎縮或塌陷;③虹膜角膜角新生血管;④虹膜末卷前粘連;⑤晶狀體囊壁溶解剝脫;⑥長期使用糖皮質激素點眼等。
異色性虹膜睫狀體炎的西醫治療
(一)治療
1.虹膜睫狀體炎 一般不需要治療，但在出現明顯前房閃輝和較多前房炎症細胞時，可給予糖皮質激素滴眼劑點眼治療，但點眼頻度不宜過高，治療時間不宜過長。患者均不需用糖皮質激素結膜下注射，更不需要全身應用糖皮質激素。非甾體消炎藥滴眼劑點眼可能對減輕炎症反應有一定作用，可每天點眼3～4次，由於此類藥物一般不引起嚴重的副作用，可較長時間應用。
2.並發性白內障 大多數患者對手術有較好的耐受性， Fuchs症候群患者與老年性白內障患者對手術的耐受性相同。晶狀體超聲乳化及人工晶狀體植入多能獲得較好的效果。手術適應證是那些明顯影響患者視力的並發性白內障，患者的KP及前房閃輝一般不是手術的禁忌證(僅限於Fuchs症候群的並發性白內障)。手術前後給予糖皮質激素和非甾體消炎藥滴眼劑點眼還是必要的。
3.繼發性青光眼 Fuchs症候群的繼發性青光眼絕大多數可用藥物控制，實際上在治療的患者中尚未發現藥物治療無效者，因此對患者應首先選擇藥物治療，眼壓不能控制者可根據患者的具體情況進行不同的抗青光眼手術治療。
(二)預後
患者預後一般較好，預後主要取決於白內障手術效果和青光眼是否得到有效控制。
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