非特異性間質肺炎
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非特異性間質性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia，NSIP)是特發性肺間質性疾病(ⅡP)的一種類型。過去歸納在特發性肺間質纖維化中，因其臨床、病理、影像學、肺功能等改變，尤其對糖皮質激素的治療反應和預後與IPF都有顯著的不同，故近年將其從IPF中分離出來，作為一種獨立的特發性肺間質疾病。因其臨床症状和病理特點相對缺乏特異性，臨床多被診斷為IPF，實際上是兩種不同疾病。
目錄 |
非特異性間質肺炎的病因
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
NSIP的病理表現：在增厚的肺泡壁內含有不同程度的炎症和纖維化。根據炎症和纖維化比例的不同將疾病分為3型：①細胞型，約佔50%，主要表現為肺間質的炎症，很少或幾乎無纖維化，是NISP最早的組織學表現。肺泡隔內的慢性炎症細胞主要為淋巴細胞和漿細胞浸潤。其浸潤程度比IPF更為突出;②混合型，約佔40%，肺間質內有大量慢性炎細胞浸潤和明顯的膠原纖維沉著為特點，其病變相對一致，無蜂窩肺，部分病人可見少量成纖維細胞灶;③纖維化型，約佔10%，肺間質內以緻密的膠原纖維沉積為主，伴有輕微的炎症反應或缺少炎症。NSIP病變呈片狀或瀰漫性分布，但病變整個時相是一致的，很少有單純性纖維化區，見不到IPF那樣新老病灶並存的現象。支氣管周圍慢性炎細胞浸潤，肺泡Ⅱ型上皮增生明顯。灶性或片狀肺泡腔內巨噬細胞聚集，常見多量泡沫細胞。近半數病例有灶性BOOP改變，所佔比例很小。缺少急性肺損傷的小血管纖維素性血栓、肺泡腔內透明膜和上皮化生。
NSIP應主要與IPF鑒別，特別肺纖維化型更應與IPF相鑒別。IPF的重要病理特徵為出現成纖維細胞灶，伴膠原沉積的瘢痕化和蜂窩變組成的不同時相病變共同組成的重要特徵。NSIP近半數病例有灶性BOOP改變，但占整個病變的比例很小。
非特異性間質肺炎的症状
發病以中老年為主，平均年齡為46歲，女性稍多於男性，與吸煙無明顯關係，起病多呈亞急性，少數為隱襲發病。其主要臨床症状與IPF相似，但病程較短。出現運動性呼吸困難和咳嗽，大約1/3病人有發熱，杵狀指少見，約佔13%。體檢可聞雙下肺爆裂囉音。部分病人有貧血，白細胞增高，大部分血沉增快，CRP反應陽性，少數ANA和ds-DNA陽性。當病變僅限於肺部，找不到其他疾病為致病原因者，為特發性非特異性間質性肺炎(INSIP)。其他可能與病因相關的因素如結締組織疾病、有機粉塵的吸入、某些藥物反應以及急性肺損傷的機化期引起者為NSIP，範圍小。
NSIP的診斷對臨床醫生和病理醫生來說都是一個難點，僅根據臨床症状和X線影像學表現，作出正確診斷比較困難。較年輕病人其臨床症状和影像學表現均非典型IPF時，應爭取肺活檢，獲得組織學證據。纖支鏡肺活檢不能獲得足夠提供診斷的材料時。如有條件應爭取局限性開胸肺活檢或經胸腔鏡肺活檢。兩種肺活檢都應選擇新鮮病變部位，即炎症明顯的部位取活體組織，可保持原發病的特點。一般取材2～3塊，每塊約1cm直徑即可觀察組織全貌。如在病灶密集、纖維化明顯的地區取材，則從組織學上難以與IPF相鑒別。局限性開胸肺活檢(即小切口肺活檢)切口僅5～7cm，損傷很少，手術時間短，陽性率高。經胸腔鏡肺活檢無需開胸，損傷少，但所需時間較長。
非特異性間質肺炎的診斷
非特異性間質肺炎的檢查化驗
支氣管肺泡灌洗液(BALF)檢查對NSIP沒有確診作用，但可以排除一些疾病，如感染、腫瘤、結節病及一些職業肺病。9例患者BALF的細胞分類為：巨噬細胞39±27.9，中性粒細胞25.0±21.7，淋巴細胞32.3±29.2。通常CD4∶CD8比例倒置，平均為0.63，肺泡炎症為主的病人倒置更明顯，可達0.3～0.2。BALF中以淋巴細胞增多為主者對糖皮質激素治療反應良好，預後理想。中性粒細胞增高時表示NSIP已進入肺纖維化期，預後較差。BALF檢查僅能幫助評估治療反應和預後。
1.常規胸片 以中下肺野及胸膜下為主，雙側肺有較均勻分布的間質浸潤陰影，可呈磨玻璃樣。隨著病情發展出現線條狀及網狀或結節狀陰影，但很少出現蜂窩肺，偶出現亦為極少量。晚期肺體積可縮小。
2.HRCT 是診斷NSIP的重要手段，具有特徵性。
(1)磨玻璃陰影：為片狀模糊浸潤性陰影，內可見血管紋理。主要分布在中下肺野與胸膜下，約80%病人出現此種陰影，但很少為惟一的陰影，多對稱。
(2)實變陰影：常表現為小片實變，可對稱分布，多見於兩中下肺及胸膜下。
(3)網狀及線條狀陰影並可見細支氣管擴張，胸膜可增厚。
(4)蜂窩狀改變：發生的機會很少，以往報導的發生率為0～25.8%，即使發生，所佔 總體病變的比例也很小。同時可見支氣管血管束增粗、牽引性支氣管擴張及肺組織結構扭曲。這些表現皆發生在纖維化期。
從以上的影像學表現說明與IPF還是有明顯的區別，一個有經驗的醫生結合臨床、肺部影像學、肺功能等對IPF的確診率可達約90%。不典型的IPF或疑為NSIP時，需組織學證據方能診斷。
3.肺功能 NSIP早期肺功能可能無變化，隨著病情的發展，在不同階段有不同的變化。結果使肺彈性回縮力升高，肺順應性下降，肺活量、全肺容量減少。氣流速度不受阻，結果FEV1/FVC正常或偏高。氣體交換受障礙，因毛細血管的破壞，致氣體交換面積減少，肺泡隔增厚，使彌散距離增加，結果彌散功能下降。另外V/Q比例失衡也是重要的低氧血症原因。NSIP病人動脈血氣顯示低氧血症伴肺泡動脈氧分壓差(A-a)DO2增大，和靜脈血混雜(生理分流)具有特徵性。動脈血氧分壓下降，動脈血二氧化碳分壓正常或偏低。肺功能的變化因肺細胞浸潤與肺纖維化之間的嚴重程度不同而有特異的相關性。
非特異性間質肺炎的鑒別診斷
NSIP需要與其他類型的特發性肺間質疾病相鑒別。
1.IPF IPF的臨床症状與影像學都有其特殊的表現，診斷不難。當臨床症
狀及影像學不典型時需作肺活檢。IPF具有重要的組織學特點，有新老病變並存、輕重不一，以及在纖維化和蜂窩病變區有平滑肌增生。可見「成纖維細胞灶」，特點為在黏液基質間有成束淡染的成纖維細胞，這些細胞沿肺泡間隔長軸平行排列。
2.特發性呼吸性細支氣管炎間質性肺炎(RBILD)/脫屑性間質性肺炎(DIP)絕大多數為吸煙者，男性多於女性，多見於中老年人。起病隱襲或呈亞急性。進行性呼吸困難和乾咳是主要的臨床症状，部分病人有杵狀指，疾病好轉後杵狀指可減輕。肺功能顯示輕度限制性通氣功能障礙。影像學DIP早期雙肺呈模糊陰影、磨玻璃樣改變，晚期出現線條狀、網狀或網結節陰影，一般無蜂窩肺。RBILD以網狀、網結節、磨玻璃陰影為主。DIP的病理特點為兩肺病變均勻一致，肺泡腔內有大量肺泡巨噬細胞聚集。間質炎症輕微，膠原沉積不明顯，無典型成纖維細胞灶。RBILD的病理特點與DIP相仿，但病變分布呈斑片狀，局限在細支氣管周圍的肺泡內，不像DIP那樣呈瀰漫均勻一致。末梢及呼吸性細支氣管內有黏液栓，壁層有慢性炎症。戒煙後可自愈或明顯好轉。糖皮質激素療效理想，預後好。
3.特發性閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎(BOOP) 好發於50～60歲。男女無差異，與吸煙關係不大。發病多呈亞急型，也可起病隱襲，有流感樣症状、運動性呼吸困難、乾咳較多，較少見咳痰或咯血、胸痛、盜汗等。很少出現杵狀指。肺功能示輕至中等度限制性通氣功能障礙。影像學兩肺顯示多發性斑片狀浸潤陰影，磨玻璃陰影或實變陰影，實變影內可見支氣管充氣征，以上是肺泡炎的表現。病變有遊走性是其特點。此外可見間質炎變化，表現為網狀、網結節狀、結節狀陰影，但無蜂窩肺出現。偶可見孤立局灶性陰影，邊緣清楚，內可有空洞，數月或數年不變。如診斷困難可行纖支鏡肺活檢，如在細支氣管以下的氣道內有肉芽組織形成和機化肺炎改變，診斷基本成立。肉芽組織由鬆散的膠原纖維和肌纖維組成。間質炎症較輕。必要時行局限性開胸肺活檢或經胸腔鏡肺活檢，可獲較大組織，BOOP的治療方法首選糖皮質激素，療效非常理想，可在24～48h內明顯好轉，肺部陰影消失常需數周。部分病人肺部遺留病變不能完全吸收。
非特異性間質肺炎的併發症
目前尚無資料。
非特異性間質肺炎的中醫治療
偏方：
冬蟲夏草研粉2麝香1珍珠1共研細調勻用竹瀝適量調和成面塊狀再用砂鍋竹籠屜蒸3次晾3次再研細，沖服;
地龍30制雪川30魚腥草30制尖白12瓜蔞皮12川貝10浙貝10甲珠15草今15橘絡5鉤藤10僵蠶10葶藶子25等名貴藥材;心肺功能不全加制氏草25焦木主25制又一12制寸子8茯苓25生薑15;白芍15五加皮25細辛5桂枝8五味子10炙甘草10;六曲30炒麥芽30焦山楂30陳皮25制南星10杏仁15車前子25;砂仁5藿香10王幾12白前10紫苑15人蔘4三七8天冬10良姜6腹瀉加烏梅15炒芡實20五倍子6訶子5下肢腫甚加防己15;發燒加柴胡30-50蘆根30青蒿10纖維化重者加丹皮10牟大15三棱10莪術10党參10桔梗9玄胡10鬱金10咳喘加麻黃15貝刀20甘草10海浮石20白果15呼吸衰竭、心衰加知母9-18g柴胡4.5-9g升麻3-6g。人蔘9-18g水煎服，每日劑，分-6次服。
非特異性間質肺炎的西醫治療
(一)治療
主要採取糖皮質激素治療，潑尼松0.5mg/(kg.d)，療程根據病情決定，直至疾病痊癒。進一步達穩定狀態，才能逐漸減量並停藥，療程至少1年。大多數病人治療後臨床症状、影像學和肺功能均有明顯改善，部分病人肺上陰影吸收，部分病人病情穩定不變，少數病情繼續惡化。治療效果與病期有密切關係，細胞型處於疾病早期，療效理想。混合型療效次之。纖維化型已進入晚期，主為膠原纖維，對治療已無反應，療效差。到纖維化期是否應加用免疫抑制劑，如環磷醯胺、硫唑嘌呤等，療效如何尚無定論。
(二)預後
NSIP預後較好，優於IPF，平均死亡率為16%(0～29%)。5年存活率90%，10年存活率35%，而IPF則相應為43%，15%。尤其使用糖皮質激素治療後除對嚴重纖維化型外，其餘皆能使病情好轉或穩定。
非特異性間質肺炎的護理
非特異性間質性肺炎注意事項
1、要保證有足夠的休息，還要注意保暖，避免受寒，預防各種感染。注意氣候變化，特別是冬春季節，氣溫變化劇烈，及時增減衣物，避免受寒後加重病情。
2、要有舒適的居住環境。房間要安靜，保持清潔衛生，空氣要清新、濕潤、流通，避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也要避免吸入過冷、過干、過濕的空氣。
3、飲食方面，飲食上要清淡、易消化，以流質或半流質為主，多吃瓜果蔬菜，多飲水，避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發哮喘的食物。不要吃刺激性的食物。總的說來飲食特點應是：飲食必須做到多樣化，合理搭配、富有營養、比例適宜，並且宜於消化吸收。
4、精神上應保持愉快樂觀的情緒，防止精神刺激和精神過度緊張。這就要求你要有一個豁達開朗的生活態度，也就是說要保持精神愉快，就要培養「知足常樂」的思想，不過分追求名利和享受要體會「比上不足，比下有餘」的道理，這樣可以感到生活和心理上的滿足。保持精神愉快，還要把日常生活安排得豐富多彩。
5、遠離外源性過敏原，諸如：一些花草(尤其對花粉過敏者)、用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充的被褥、枕頭、鳥類、動物(寵物或實驗飼養者)、木材(紅杉塵、軟木加工)、蔗糖加工、蘑菇養殖、乳酪、釀酒加工、發霉稻草暴露、水源(熱水管道、空調，濕化器，桑那浴)以及農業殺蟲劑或除莠劑等。
非特異性間質肺炎吃什麼好？
非特異性間質肺炎食療方(以下資料僅供參考，詳細需諮詢醫生)
① 貝母粥;先以粳米100g和砂糖適量煮粥,待粥成時,調入川貝母粉末5～10g,再煮二,三沸即可,上,下午溫熱分食.
②竹瀝粥：粳米50g煮粥,待粥將成時,兌入竹瀝50～100ml,稍煮即可,早晚或上下午溫熱分食.
③蘇子粥：蘇子15～20g,搗爛如泥,用水煮取濃汁,去渣,入粳米50～100g,冰糖適量,同煮成粥,早晚溫熱服食.
④大蒜粥;紫皮大蒜30g,去皮,將蒜放沸水中煮10分鐘後撈出,然後將粳米100g,放入煮蒜水中,煮成稀粥,再將蒜放入粥內,同煮片刻即成,早晚溫熱服食.
⑤銀杏石葦炖冰糖：白果20粒,去殼,衣,搗破,與石葦30g同放瓦鍋中,加水2碗,煮至1碗,去渣,入冰糖15g,溶化,飲服.
⑥百合糖水：百合60～100g,加糖適量,水煎,飲食.
⑦川貝雪梨煲豬肺：川貝10g,雪梨2個,豬肺250g,雪梨去皮切塊,豬肺切塊漂去泡沫,與川貝同放入砂鍋內,加冰糖少許,清水適量,慢火熬煮3小時後服食.
⑧山藥粥：干山藥片45～60g(或鮮山藥100～120g)粳米100～150g,同者粥,早晚溫熱服食.
⑨蟲草乳鴿：冬蟲夏草2.5~4g，乳鴿1隻(洗淨切塊)同煮湯，加調味，喝湯，食鴿肉及蟲草，每周吃1~2次，持續1~2月。
⑩雙銀羹：銀耳10g，銀杏(去殼及衣)10g，共煨成羹狀(需煮至酥爛為度)，加少許冰糖，作點心吃，上量可分二次食用，每日一次，宜食用1~2周。
非特異性間質肺炎吃什麼對身體好?
1、飲食要清淡，易消化，以流質或半流質為主;
2、多吃瓜果蔬菜;
3、多飲水。
非特異性間質肺炎最好別吃什麼食物?
1、 避免食用辛、酸、麻、辣、油炸的食物及蛋、魚、蝦等易誘發哮喘的食物;
2、 不要吃刺激性的食物;
3、忌食過鹹的食物，如鹹菜、泡菜等。
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