馬爾尼菲青黴病

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馬爾尼菲青黴菌(penicillium marneffei,PM)是青黴菌中惟一的呈溫度雙相型的致病菌是一罕見的致病菌。本病可發生於健康者,但更多見於免疫缺陷免疫功能抑制者,隨著HIV感染者日見增多,馬爾尼菲青黴菌病報導也逐年增加。本病可為局限型,但多呈播散型.,常累及肺、肝臟皮膚淋巴結等多組織和器官,故文獻多以馬爾尼菲青黴菌病或播散性馬爾尼菲青黴菌感染描述本病(disseminated penicillium marneffei infection)。過去因對本病認識不足,常延誤診斷,死亡率很高,另一方面,本病是可治療的。因此,正確認識本病,及早診斷和治療對挽救病人生命就尤為重要。

目錄

馬爾尼菲青黴病的病因

(一)發病原因

PM是300多個青黴品種中的惟一的一種雙相菌,即在25℃時為菌絲相,在37℃時為酵母型。前者在培養基中可形成紅色素,後者沒有。值得一提的是,二相之間轉變的時間不一,從酵母相變為菌絲相較容易,只需要1~2天即長出帚狀枝併產生紅色色素,而後者轉變為前者則需要3周以上,經過一個短棒狀或畸形的過渡期,故不能過早決定為單相青黴菌。只有酵母型才有致病性

(二)發病機制

PM多侵犯免疫功能低下的患者。主要是侵犯單核吞噬細胞系統,即肺、肝、腸淋巴組織、淋巴結、脾、骨髓、腎和扁桃體等,以肺及肝最為嚴重。嬰幼兒免疫缺陷者,易通過血行播散。成人因免疫組織較為健全,PM的繁殖受抑制,病變局限化,成肉芽腫。臨床上在嬰幼兒多表現為播散型PM病,肺的表現多為間質性肺炎。在成人以多發膿腫多見,還有肝、腸淋巴結、神經組織內分泌腺等,後二者很少受累。病理切片顯示化膿性肉芽腫改變,其中央壞死,有大量的單核巨噬細胞浸潤其中。PAS或Grocott真菌染色法可以顯示真菌PM藏於巨噬細胞內。桑葚狀細胞團、臘腸狀細胞和橫壁3大特點是PM的主要組織形態學改變。

馬爾尼菲青黴病的症状

馬內菲青黴病常隱匿發病,潛伏期難以估計,臨床上本病分為病灶型與進行播散型:

1.病灶型 原發病灶與真菌入侵門戶有關。由於病原主要由呼吸道入侵,因此原發症狀主要在肺,臨床表現肺結核,極易誤診。也可無症状或者有症状而被潛在疾病掩蓋。

2.進行播散型 臨床表現複雜。主要累及肺、肝、腸、淋巴結扁桃體皮膚、骨、骨髓、腎和脾等器官。其中尤以肺和肝受累最多且嚴重。可有典型症状,突然發病,高熱寒戰食慾減退進行性消瘦,全身淋巴結腫大肝脾大咳嗽心包炎貧血白細胞升高及播散性膿腫等。皮膚損害是播散型馬內菲青黴病的臨床特徵,常成為播散型病例首先引起注意的體征。皮損常見於面部、軀幹上部及上肢,皮損種類多樣,可出現丘疹斑丘疹結節壞死性丘疹、傳染性軟疣樣丘疹、痤瘡樣損害、毛囊炎潰瘍等。有人認為壞死性丘疹是本病最特徵性的表現,隆起於皮膚的丘疹中央發生壞死,壞死處凹陷呈臍窩狀。皮損中容易查到馬內菲青黴,對臨床診斷很有幫助。

本菌的廣泛存在及侵犯臟器的多樣性,使得診斷非常困難。患者為散發罕見病例,更增加了診斷的難度。楊氏總結以下幾點可供診斷時參考:

1.機體免疫功能低下及野外活動接觸疫源為病情診斷線索。

2.臨床表現 發熱畏寒、咳嗽、咳痰消瘦乏力、肝和脾及淺淋巴結腫大、皮疹皮下結節或膿腫等。病情的複雜多樣性為其特點之一。

3.白胞顯著增多,不同程度的貧血。

4.各種抗生素無效。

5.血清學檢驗有PM的特異性抗體,血PM免疫擴散試驗陽性有助診斷。

6.病理標本可有上述3大特徵表現。

7.真菌培養出的PM為雙相菌,並要能與莢膜組織胞漿菌鑒別。

馬爾尼菲青黴病的診斷

馬爾尼菲青黴病的檢查化驗

真菌鏡檢:取痰、甲屑、膿、尿等標本,可見分隔的菌絲小孢子

真菌培養:沙保弱培養基25℃生長慢,表面呈絨毛樣,灰色或粉紅色,也可呈紅色瀰漫到整個培養基。鏡下可見典型帚形枝,雙輪生,散在,有2~7個梗基,其上有2~6瓶梗,較短而直,瓶身較膨大,梗頸短直,可見單瓶梗,直接從氣中菌絲長出,其頂端有單鏈分生孢子。

如將該培養基置37℃,均呈酵母樣型。初為淡褐色膜樣、濕潤、平坦的菌落,繼而產生紅色色素。鏡檢為圓形或橢圓形酵母孢子。有時可見與活檢組織中所見相同的酵母樣型細胞

胸片及CT呈瀰漫性網結節狀,局限及瀰漫性蜂窩狀改變及局限間質性浸潤等表現,亦可出現胸腔積液

皮損病理檢查可見大小形態不一的肉芽腫,中心壞死,有中性粒細胞浸潤,周圍繞有組織細胞及少數多核巨細胞。馬內菲青黴菌位於細胞內或細胞外,呈圓形或卵圓形,直徑2~4µm,PAS染色為藍色,核周繞一空暈。具診斷意義的特殊表現為,游離於組織細胞外的菌體,可為長形、粗細均勻、兩頭鈍圓的臘腸狀細胞。

馬爾尼菲青黴病的鑒別診斷

需與莢膜組織胞漿菌病鑒別。取病變組織進行培養鑒定,則可完全區別。

馬爾尼菲青黴病的併發症

並發脾臟PM感染

馬爾尼菲青黴病的預防和治療方法

由於本病確切傳播途徑尚不清楚,因此尚待探討有效預防措施,免疫功能缺陷或低下者,到東南亞地區旅遊時易患本病,因此這些人應避免到流行區旅遊。該地區居民,或到過該地區的人,出現機會性感染,應考慮到PM感染可能,以儘早作出診斷和治療。

馬爾尼菲青黴病的西醫治療

(一)治療

早期可應用兩性黴素B,50mg加10ml蒸餾水搖勻,再加入5%右旋糖酐,使最後濃度低於0.1mg/ml,靜脈滴注。先從小劑量開始,後逐漸加量,以減輕不良反應。注射局部常引起靜脈炎

(二)預後

馬內菲青黴病是可治之症,但由於發病隱匿,早期不為患者重視,極易誤診而延誤治療,致使病情危重而威脅生命。

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