毛鞘棘皮瘤
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英文名：pilar sheath acanthoma
【定 義】
毛鞘棘皮瘤是一種向終末部毛囊，即漏斗部和峽部分化的毛囊腫瘤(漏斗部由表皮延伸而來，與峽部相連，兩者均為毛鞘的一部分)。
【臨床特點】
毛鞘棘皮瘤見於成年人，無性別差異。常位於面部，為小的孤立性丘疹，好發於面部，特別是上唇，皮疹為膚色，丘疹直徑0.5cm～1.0cm，中央有個1-2mm的凹坑，內無毛髮，可擠出角化細胞。無相關症候群，尚未發現有遺傳學異常。
【組織病理學】
典型病變表現為一個擴張的毛囊漏斗部連接多個向漏斗部和峽部分化的上皮性小葉，兩種分化分別產生藍灰色(漏頭部)和粉色(峽部)兩種不同特點的角化細胞，部分病例有少量幹細胞或毛球分化(或兩者兼有)，一般不形成毛髮。
重要病理改變
a 毛囊漏斗明顯擴大呈不規則分枝狀囊腔，並開口於表皮，
b 囊壁向真皮和皮下組織呈放射狀伸出分葉狀團塊，
c 瘤細胞主要由外毛根鞘細胞組成。
一般病理改變
b 瘤團周邊的部分細胞為基底樣細胞，呈柵欄狀排列，
c 囊腫內為角化物質。
【鑒別診斷】
毛鞘棘皮瘤要與Winer毛孔擴張症、毛囊瘤以及纖維毛囊瘤／毛盤瘤相鑒別。毛孔擴張症是毛囊漏斗部囊腫伴輕度上皮增生，無毛囊峽部分化特點。
毛囊瘤是一種錯構瘤，從病變中央囊腫壁上向周圍放射狀伸出很多發育良好的次級毛囊。纖維毛囊瘤／毛盤瘤也是一種錯構瘤，一般見於Birt-Hogg-Dub6症候群，由具有毛囊漏斗部上皮特點的細胞形成的細胞索條相互吻合構成，窗孔內為纖細的纖維性間質，此外還可見到相當多的、其內不含上皮成分的間質(毛盤瘤)。
【預後及預測因素】
為良性腫瘤，預後良好。
【治療方案】
手術切除。
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出自A+醫學百科 「毛鞘棘皮瘤」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E6%AF%9B%E9%9E%98%E6%A3%98%E7%9A%AE%E7%98%A4 轉載請保留此連結
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