繼發性系統性澱粉樣變
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繼發性系統性澱粉樣變(secondary systemic amyloidosis)是指繼發於某些病變如慢性炎症、慢性局部或系統性細菌感染、惡性腫瘤等的系統性澱粉樣變。
目錄 |
繼發性系統性澱粉樣變的病因
(一)發病原因
引起繼發性系統性澱粉樣變病的原發疾病主要有3大類：
1.慢性炎症 包括類風濕性關節炎、幼年型慢性關節炎、強直性脊柱炎、銀屑病(尋常型和關節病型)、Reiter症候群、成人Still病、Behcet症候群、Crohn病、慢性化膿性皮病等;
2.慢性細菌感染 包括麻風、結核、支氣管擴張、褥瘡性潰瘍、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化膿性汗腺炎、截癱患者的慢性腎盂腎炎等;
3.惡性腫瘤 包括Hodgkin病、毛細胞白血病、腎癌、腸道、肺和泌尿生殖器癌、基底細胞癌等。
(二)發病機制
本病的澱粉樣蛋白是澱粉樣A蛋白(amyloid A proterin，簡稱AA蛋白)，與免疫球蛋白無關。其前體稱血清澱粉樣A相關蛋白(serum amyloid A-related protein，SAA蛋白)，正常人血清內少量存在，AA蛋白構成SAA蛋白末端氨基部分，後者在巨噬細胞溶酶體內經蛋白水解而產生AA蛋白。在各種原發病巨噬細胞受到抗原等的刺激，分泌AA蛋白沉積於細胞外而發病。近年的研究發現，某些內分泌腫瘤產生的澱粉樣蛋白和胰腺疾病伴發的胰島素性澱粉樣蛋白、高血糖素性澱粉樣蛋白等都屬於AA蛋白。有學者報告多發性內分泌腫瘤2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A，MEN 2A)伴有背疼、感覺異常、局部瘙癢性色素性斑塊及皮膚澱粉樣變，其澱粉樣蛋白來源於角蛋白，所謂澱粉樣K蛋白。免疫組化、電鏡和免疫電鏡研究發現病變部位的基底膜、緻密板結構被破壞並有澱粉樣蛋白沉積，提示真-表皮界面受到破壞。
繼發性系統性澱粉樣變的症状
本病主要侵犯肝、脾、腎、腎上腺和皮膚等器官，表現為肝脾腫大、蛋白尿、繼發性腎炎和尿毒症。皮膚表現有小腿丹毒樣損害，蕁麻疹，Schonlein-Henoch紫癜，結節性血管炎等。
根據多臟器損害、病理上澱粉樣蛋白沉積等表現做出診斷。
繼發性系統性澱粉樣變的診斷
繼發性系統性澱粉樣變的檢查化驗
累及不同的器官可出現不同的化驗異常，如肝功異常、蛋白尿、氮質血症等。
組織病理：受累臟器的間質組織和血管壁有澱粉樣蛋白沉積，久之實質細胞被澱粉樣蛋白所代替。皮膚活檢應包括皮下脂肪層，澱粉樣蛋白沉積在真皮下部或脂肪組織中，附屬器、小血管周圍。
繼發性系統性澱粉樣變的鑒別診斷
要注意查找原發疾病並與原發性系統性澱粉樣變病鑒別。
繼發性系統性澱粉樣變的西醫治療
(一)治療
以控制原發病為主，同時注意保護重要臟器功能。體外實驗二甲基亞碸(DMSO)有溶解澱粉樣蛋白的作用，但試用於本病效果並不滿意。秋水仙鹼對家族性地中海發熱性澱粉樣變有效，可阻止病情的發展和防止腎功能衰竭。
(二)預後
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