Whipple病

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Whipple病是一種不常見的慢性細菌感染,有多系統受累。通常累及小腸胃腸道症状突出。典型的是腸粘膜被含過碘酸(PAS)陽性物質的泡沫巨噬細胞浸潤絨毛變形。在電子顯微鏡或高分辨的光學顯微鏡下,在固有膜可見細菌,PAS陽性巨噬細胞和細菌可在腸外出現,如淋巴結、脾、肝、中樞神經系統心臟滑膜

引起Whipple病的細菌尚未培養成功,遺傳分析表明它與放射線菌有關,暫定名為Tropheryma whippleii。它似乎不是非常接有傳染性,直接的人-人傳播的病例尚未見報導。推測宿主抵抗力或對微生物反應的差異決定沒有細菌清除的增生

Whipple病主要發生於老年男性白人,但女性和所有各種族均易感。大部分病人有腹瀉或吸收不良的其他胃腸道症状,但一些人僅表現為關節神經系統症状。腸道外的症状包括關節炎發熱咳嗽痴呆頭痛肌肉無力的表現很常見,可掩蓋胃腸道症状。可發生顯著的或隱匿性胃腸道出血,這點不同於其他大多數吸收不良疾病。由於淋巴結引起淋巴管引流受阻,可發生蛋白丟失性腸病(引起低蛋白血症水腫)。

當胃腸症状明顯時,診斷依賴於對臨床症候群的認識、吸收不良的證據和小腸活組織檢查。如果病人以關節炎、發熱或神經系統症状的表現而無腸道的症状,診斷是困難的。

必須仔細將Whipple病的活檢AIDS病人感染細胞內鳥型分支桿菌(MAI)的活檢區分開來。兩種病均是固有膜PAS陽性巨噬細胞的浸潤。然而,MAI是一種耐酸的細菌,而Whipple菌則不是。也可用電鏡區別這兩種疾病。

大部分病人在數天或數周內對抗生素治療獲得極好的反應,但抗生素必須持續應用數月到數年。有幾種不同的治療方法,包括青黴素紅霉素氨苄青黴素四環素氯黴素甲氧苄啶-磺胺甲惡唑。對任何一種治療,複發均常見,如果存在中樞神經系統受累,應給予氯黴素,抗生素療法應維持較長時間(如果不是永久的)。用再次活組織檢查來證實細菌是否從腸道中清除的意義尚不確定,但在中斷抗生素療法以前有意義。細菌消失後,PAS陽性的巨噬細胞可存在多年。

參考

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