外陰平滑肌肉瘤
| A+醫學百科 >> 腫瘤 >> 外陰平滑肌肉瘤 |
外陰平滑肌肉瘤少見，但在外陰肉瘤中平滑肌肉瘤是最常見的。外陰平滑肌肉瘤占外陰肉瘤的33%～68%。多見於30～50 歲的婦女，但也有發生於幼女者。年齡14～84 歲，中位年齡54 歲，高峰為40～60 歲。兒童外陰肉瘤多為葡萄狀肉瘤。本病為起源於平滑肌的低度惡性腫瘤，該腫瘤生長快，核分裂象多見。淋巴轉移少見。
目錄 |
外陰平滑肌肉瘤的病因
一、發病原因
主要來自外陰肌層的平滑肌細胞或外陰血管壁的平滑肌纖維，少數由外陰平滑肌瘤惡變而來。
二、發病機制
外陰平滑肌肉瘤必須具備三大條件：
1、腫塊直徑≥5cm。
2、核分裂象≥5/10HPF。
3、浸潤性邊緣。
Nielsen等(1996)在這3個條件上增加了核中度～重度異型性，並認為4個條件中如有3個或以上符合為平滑肌肉瘤，如只有2個條件符合則為不典型平滑肌瘤，1個或沒有符合的為普通型平滑肌瘤。Nucci等(2000)建議凝固性壞死也應該放到診斷條件中。
正常平滑肌纖維呈長梭形，無橫紋。受自主神經支配，為不隨意肌，收縮緩慢、持久，有一個細胞核，呈長橢圓形或桿狀，位於中央，收縮時核可扭曲呈螺旋形，核兩端的肌漿較豐富。平滑肌纖維大小不一，一般長200μm，直徑8μm;小血管壁平滑肌短至20μm，而妊娠子宮平滑肌可長達500μm。平滑肌主要分布於血管、氣管、胃、腸等壁內。平滑肌纖維可單獨存在，絕大部分是成束或成層分布的。
本病中若用Masson染色，胞漿內肌原纖維呈紅色，PTAH染色呈紫色。平滑肌特異性肌動蛋白SMA、肌肉特異性肌動蛋白MSA、波形蛋白(vimentin)均陽性，大部分結蛋白(desmin)、雌激素受體ER、孕激素受體PR陽性。亦可表現為調寧蛋白(calponinhl)、鈣結合蛋白(hcaldesmin)陽性。
有報導，腫瘤的複發與以下因素有關：腫瘤>5cm;切緣有浸潤;顯微鏡下顯示≥5分裂象/HP者。
外陰平滑肌肉瘤的症状
一、臨床表現：
初起時腫塊較小，位於皮下，可無任何症状。部分症状不明顯，因自己無意中摸及腫瘤而就診。也可數年內無變化，患者往往因腫塊、出血和疼痛而就診。
常常表現為緩慢生長無痛性塊物，多見於前庭大腺周圍的深部軟組織、陰唇系帶，偶發生於陰蒂、陰阜和會陰。腫塊大小2～16cm不等，通常為5～10cm，圓形或橢圓形，孤立或多發實性結節狀腫塊。
1、早期患者：
2、晚期患者：
腫瘤可能侵犯深部組織，而固定於恥、坐骨上，或出現遠處轉移。
二、相關檢查：
可行分泌物檢查、腫瘤標誌物檢查、腫瘤分子標誌P53抑癌基因檢測等檢查。
三、診斷：
凡外陰皮下腫塊逐漸增大，尤其短期內迅速增大者，應懷疑為軟組織惡性腫瘤。
可根據臨床表現和病理組織學檢查及有上述特徵的即可診斷為肉瘤。
外陰平滑肌肉瘤的診斷
外陰平滑肌肉瘤的檢查化驗
可行以下檢查以鑒別其他病症：
一、分泌物檢查：
觀察陰道分泌物的顏色和性狀。陰道分泌物即女性生殖系統分泌的液體，又稱為白帶。檢查可發現脫分泌物中白細胞數超出正常範圍。
二、腫瘤標誌物檢查：
腫瘤標誌物(Tumor Marker)是反映腫瘤存在的化學類物質。
1、腫瘤組織產生,包括：分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);組織特異性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125);癌基因及其產物;多胺類等。
2、腫瘤與宿主相互作用後產生,包括：血清鐵蛋白;免疫複合物;急性時相蛋白;同工酶;白細胞介素受體;腫瘤壞死因子等。
三、組織病理學檢查：
活組織病理檢查是指用局部切除、鉗取、穿刺針吸以及搔刮、摘除等手術方法，由患者活體採取病變組織進行病理檢查，以確定診斷的方法，簡稱活檢。
四、針吸活檢：
對皮膚完好者，可作針吸活檢或穿刺活檢，也可做切取活檢或切除活檢。
外陰平滑肌肉瘤的鑒別診斷
臨床上常誤診為前庭大腺囊腫、膿腫或其他良性腫瘤，尤其是年輕患者。需注意與以下疾病鑒別：
一、不典型的外陰平滑肌瘤：
1、鑒別要點：
Orii等提出腫瘤內的肥大細胞計數可用來鑒別兩者，每個高倍視野下肥大細胞數<16作為輔助診斷平滑肌肉瘤的標準。
2、鑒別實效：
敏感性為100%，特異性為96%。
二、術後梭形細胞結節：
1、相似點：
組織學上增生的梭形細胞與惡性平滑肌細胞相似，且有許多核分裂象可達25個/10HPF和邊緣浸潤。
2、鑒別要點：
細胞異型性不明顯且無病理性核分裂象，有炎症細胞浸潤。通常發生在外陰手術後數周到數月(一般在3個月內)，更重要的是有良性的臨床過程。
三、結節性筋膜炎：
1、簡介：
又稱假肉瘤性筋膜炎。是一種反應性、自限性淺筋膜的結節性纖維母細胞增生病變，發病原因不明，可能與外傷或感染有關。該病多見於成年人，20～40歲最為常見，20～30歲為發病高峰。
2、臨床表現：
特點是病變周圍有大量慢性炎細胞浸潤和血管形成，成纖維細胞、膠原纖維和網狀纖維雜居，類似於肉芽組織，有時可見破骨細胞樣多核巨細胞。切除後不複發，並有一定自限性。
3、鑒別要點：
由生長在接近深部筋膜皮下組織的反應性成纖維細胞增生而形成的黏液樣包塊，一般為1.5～3.5cm，很少超過4cm。
四、黏液樣變的平滑肌肉瘤還需與黏液變性的惡性神經鞘瘤、黏液性脂肪肉瘤、黏液性纖維肉瘤、侵襲性血管黏液瘤等相鑒別。
1、惡性神經鞘瘤：
又稱神經纖維肉瘤，是由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常，導致周圍神經的多發性腫瘤樣增生和神經鞘、神經纖維中的結締組織增生。約25﹪~30﹪有家族史。來源於周圍神經的低分化梭形細胞肉瘤，多發生在成人和老人。肢體軀幹為其好發部位，其次為深部軟組織、腹膜後及縱隔等。腫瘤突然迅速長大，常有假性5cm以上包膜。
2、黏液性脂肪肉瘤：
由形態一致的圓形或卵圓形原始非脂源性間葉細胞、數量不等的小印戒樣脂肪母細胞、突出的具有特徵性分支狀血管的粘液樣基質組成的惡性腫瘤。以前稱為圓形細胞脂肪肉瘤(Round cell liposarcoma，RC)的病變也包括在這一類中。
3、黏液纖維肉瘤：
包括一系列惡性纖維母細胞性病變，有不同程度的黏液樣間質，多形性，並有獨特的曲線形血管。
4、侵襲性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)：
可發生於全身軟組織，是一種罕見的軟組織腫瘤，侵襲性與複發性是其重要的臨床特點。迄今全世界報導的病例不足200例，女性外陰陰道部位AAM的報導更是少見，由於其罕見性，致使目前臨床上尚缺乏診治經驗，臨床誤診率在80%以上。
外陰平滑肌肉瘤的併發症
由於表面磨損可導致破潰，加上癌症患者抵抗力和免疫力低下，可並發出血和感染。
外陰平滑肌肉瘤的預防和治療方法
一、預防：
1、定期體檢：以達到早期發現、早期診斷、早期治療。
2、做好隨訪：防止病情惡化。
4、增強體質，提高自身免疫力：注意勞逸結合，多參加體育鍛煉，多進食富含維生素的新鮮蔬果。
二、治療前：
應該對該病症狀和相關的禁忌進行詳細的了解等。
外陰平滑肌肉瘤的中醫治療
暫無有效的中醫治療方法和中藥得相關資料。
外陰平滑肌肉瘤的西醫治療
外陰肉瘤以手術治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。
一、手術治療：
1、術式：
採用根治性外陰切除和腹股溝淋巴清掃術。腹股溝淋巴結陽性則行髂盆區淋巴清掃術。
2、手術原則：
原發灶的切除範圍必須足夠，切除不夠則常會局部複發。
3、術後情況：
採用腫瘤挖出術或保守性手術，80%局部出現複發。
二、抗癌化療：
1、適應症：
病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術前後結合化療可改善預後。
2、目前常用的抗癌化療方案：
(1)VAC方案：
第1，8天：
第1～4天：
放線菌素或放線菌素D(更生黴素)400～600μg/㎡，靜注。
第1，4，8天：
環磷醯胺(cyclophosphamide)300mg/㎡，靜注。
3～4周重複使用，但要視骨髓功能恢復情況而定。有報導用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍。
(2)ADIC方案：
第1天：
第1~5天：
有效率為42%。
(3)CYVADIC方案：
第1,8天：
長春新鹼1.5mg/㎡，靜注。
第2天：
環磷醯胺500mg/㎡，靜滴;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/㎡，靜滴。
療程間隔4周。有效率47%。
3、惡性淋巴瘤病灶局限者，手術切除後的化療方案為：
(1)COP方案：
第1，15天：
環磷醯胺800mg/㎡，靜注。
第1天：
長春新鹼1.4mg/㎡，靜注。
第1～5天：
3周重複1個療程。有效率80%以上。
(2)CHOP方案：
第1天：
環磷醯胺750mg/㎡，靜滴;多柔比星(阿黴素)50mg/㎡，靜滴;長春新鹼1.4mg/㎡，靜注。
第1～5天：
潑尼松(強的松)100mg，口服。
3周重複1個療程，有效率達90%以上。
外陰平滑肌肉瘤的護理
一、預後：
外陰平滑肌肉瘤容易局部複發，患者大多在術後2年內複發，複發者80%以上最終會出現肺轉移。
1、與手術方式有關：
單純腫瘤挖出術局部複發率可達80%，而根治性外陰切除術僅20%。
2、腫瘤大小和組織分化程度：
腫瘤直徑>5cm，邊緣呈浸潤性而非膨脹性生長，核分裂象>10個/10個高倍視野(HPF)，則是預後不良的最危險因素。
外陰平滑肌肉瘤吃什麼好？
外陰平滑肌肉瘤食療方(下面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生)
(1)苦參雞蛋：雞蛋2枚，紅糖60克，苦參60克。苦參濃煎取汁，放入打散的雞蛋和紅糖，煮熟即可，食蛋飲湯。每日1次，6日為1 療程。具有清熱解毒，燥濕斂瘡之功效，可用於外陰潰瘍的預防和治療。
(2)龍膽草蛋：龍膽草I0克，雞蛋3枚，蜂蜜30毫升。龍膽草煎水去渣，打入雞蛋成荷包蛋，放入蜂蜜，空腹服食，每日1次，5日為1個療程。具有清熱祛濕斂瘡之效。
(3)白菜綠豆芽飲：白菜根莖1個，綠豆芽30克。將白菜根洗淨切片，綠豆芽洗淨後同入鍋中，加適量水，煎煮15分鐘，去渣取汁，當茶飲用，不拘時間。具有清熱解除濕的功效，可用於外陰潰瘍的，治療。
(4)冰糖冬瓜湯：冬瓜子30克，冰糖30克。將冬瓜子洗淨，研成粗末，加入冰糖，沖開水1碗，放人陶罐，文火隔水炖服。每日2次，連服數日。具有清熱利濕止帶之功，可用於陰癢的治療。
(5)蒼耳豬肚：豬肚1個，蒼耳子30克，補骨脂10克。將豬肚洗淨，加水並與後兩味藥同煎，棄藥食肚。具有補腎祛風止癢之效。用於預防和治療萎縮型外陰白色病變。
外陰平滑肌肉瘤吃那些對身體好?
(1)宜多吃具有抗外陰腫瘤和白斑作用的食物，如芝麻、杏仁、小麥、大麥、土瓜、烏骨雞、烏賊、烏梢蛇、豬胰、菊花、烏梅、桃子、荔枝、馬齒莧、雞血、鰻魚、鮑魚、蟹、鱟、沙丁魚、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鱟、赤、龍蝦、淡菜、海參、虎魚、甜菜、綠豆、蘿卜、雞血。
(3)瘙癢宜吃莧菜、白菜、芥菜、芋艿、海帶、紫菜、雞血、蛇肉、穿山甲。
(4)增強體質、預防轉移宜吃銀耳、黑木耳、香菇、猴頭菇、雞肫、海參、薏米、核桃、蟹、石龍子、針魚。
(5)外陰平滑肌肉瘤手術手術後，耗氣傷血，宜多食補氣養血之品，如大棗、龍眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡蘿卜、鵪鶉蛋、藕粉、豆類等。
(6)外陰平滑肌肉瘤手術後的放療：耗陰損液，宜多食滋陰養液之品，如菠菜、小百菜、藕、犁、西瓜、香蕉、葡萄、海參、甘蔗、百合等。
(7)外陰平滑肌肉瘤手術後的化療：易氣血兩損，宜常食補養氣血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、紅棗、桂圓、海參等。
外陰平滑肌肉瘤最好不要吃那些食物?
(2)忌蔥、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。
(3)忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
(4)忌公雞、豬頭肉等發物。
(5)忌海鮮。
(7)忌煙、酒。
參看
|
|||||||||||||||||||||||
| 關於「外陰平滑肌肉瘤」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |