惡性神經鞘瘤

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疾病概述

惡性神經鞘瘤又稱神經纖維肉瘤，來源於周圍神經的低分化梭形細胞肉瘤，多發生在成人和老人。肢體軀幹為其好發部位，其次為深部軟組織、腹膜後及縱隔等。腫瘤突然迅速長大，常有假性5cm以上包膜：可分為6型：

1.惡性雪旺瘤：惡性較高，瘤中常見骨、軟骨、脂肪組織等異源型成分。

2.惡性蠑螈瘤：瘤中伴有較多量的橫紋肌肉瘤成分，橫紋肌細胞有典型橫紋分化。

3.惡性黑色素性雪旺瘤：瘤內分布有黑色素，散在或遍及腫瘤各處。

4.惡性上皮樣雪旺瘤：瘤中出現上皮樣或腺樣細胞分化。

5.惡性腺狀雪旺瘤：瘤中出現腺體樣結構，腺上皮內可出出現分泌粘液的杯狀細胞。

6.惡性透明細胞雪旺瘤：是由雪旺細胞分化的透明細胞肉瘤。

此瘤多發生於青、中年男性，好發於肢體或頭皮、頸部。腫瘤生長緩慢，一般在5年以上，常同時伴有神經纖維瘤或神經鞘瘤。約2／3病例是在上述這兩種病複發惡變的基礎上產生的。

病理生理

此瘤系由惡性神經鞘細胞和神經膜細胞組成，包膜常不完整，大都有瘤細胞浸潤。瘤細胞呈梭形，浸潤性生長，排列成交織條索狀，有時呈羽毛狀，偶或呈柵欄狀或網狀結構，伴有出血和壞死灶。瘤細胞核呈卵圓或梭形，有些為多邊形，大小不一，有明顯異型，有時見巨核或多核。核有絲分裂象多見。

診斷檢查

應與下列疾病區別：①纖維肉瘤，常無包膜，較少出血和壞死。瘤細胞核兩端稍尖，胞質和間質內膠原纖維較多。②平滑肌肉瘤，瘤細胞內含有肌原纖維，對PTAH染成紫藍色，三色染色著紅色。

治療方案

應擴大切除，以免複發。

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