神經纖維瘤

跳轉到: 導航, 搜索

我國最重神經纖維瘤病例

   神經纖維瘤病顯性遺傳引起的一種神經胚葉異常。軟纖維瘤兒童發病,軀幹及四肢近端為主多發性數毫米至數厘米的半球狀或帶蒂的腫瘤,柔軟,皮色、粉紅色或褐色,隨年齡增多增大,成年發展較慢。象皮病多發性神經纖維瘤的皮損常沿神經干分布,多發,為皮內及皮下軟性結節、斑塊。約10%患者產生惡變,特別是生長快、較大的損害,損害發展成神經纖維肉瘤咖啡斑,常見於軀幹,特別在腰背部,數公分大小的褐色斑片,卵園形,境界清楚。少數患者口腔出現乳頭狀瘤巨舌。近半數者智力發育不良,顱內腫瘤癲癇發作。成年病情發展較快及皮損較大者因惡性變預後不良。

疾病分類:整形外科皮膚性病科,耳鼻喉科, 疾病描述 本病又名von Recklinghausen病,常染色體顯性遺傳,由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常,常見為不全型和單純型。

神經纖維瘤又名纖維化軟疣、橡皮病樣神經瘤,是一種遺傳性全身性神經外胚葉異常性疾病,屬常染色體顯性遺傳,但外顯率不一,約25%~50%患者有陽性家族史。本病皮膚特徵為色素斑和多發性神經纖維瘤  

目錄

疾病病因

本病又名von Recklinghausen病,常染色體顯性遺傳,由畸變顯性基因引起的神經外胚葉異常,常見為不全型和單純型。  

病理生理

皮神經纖維瘤來自周圍神經及其間質,包括神經膜細胞。電鏡可見在膠原間質組織中Schwann細胞分支。在咖啡色斑及臨床正常的皮膚區,表皮細胞內可見巨大的色素顆粒,這在Albright綜合征的正常皮膚內從未見到過。  

病理病機

1、病因:源於神經外胚葉性腫瘤,是分化較低的神經鞘瘤的一種,可以單獨出現,也可以為Recklin Chausen氏病全身癥狀的一部分,如為後者常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一種先天畸形,具有家族性,患者年齡較輕,病程發展緩慢。

2、病理:此瘤多無被膜,即使有也不完整, 腫瘤內有神經組織的各種成分的增生,其中以神經鞘細胞的增生最明顯. 瘤組織內除有大量纖維組織增生外,還有大小不等的血管以及條索狀的粗大神經, 顯微鏡下和神經鞘瘤的不同處,在於無完整的被膜及瘤細胞不作柵欄狀排列。  

臨床表現

該瘤常位於上瞼,質柔軟, 眼瞼腫脹增厚,色素沉著瞼下垂,可觸及到索狀物及小結節 ,無疼痛。常可伴有青光眼虹膜睫狀體及脈絡神經纖維瘤。由於本病引起眶骨缺損可致搏動性眼球突出或凹陷,且與橈動脈一致。如腫瘤原發於肌錐內,除眼球突出外還可出現視力障礙。  

診斷檢查

早期:咖啡色斑常為最早的表現,起於幼年期,在10%~20%的正常人群中也可以見到,但如超過5塊,則提示有本病的可能。

中期:淺表神經叢的神經纖維瘤表現為可推動的珍珠結節,可有疼痛或壓痛。腫瘤在神經干內生長,致神經干彎曲、彎形,少數可致惡變。 口腔粘膜損害。 少數於上齶、頰、舌或唇發生乳頭狀瘤樣損害。

晚期:內臟損害 嚴重度與皮損不相關,可有智力減退、癲癇、骨損害以及胃腸道、泌尿道內分泌系統表現。組織病理:色素斑示表皮內DOPA陽性反應,黑素細胞增加,角質形成細胞和黑素細胞內可見球形巨大色素顆粒。疝樣結節示切面呈灰白色,質地較堅韌,界限常明顯,但無包膜,由神經鞘細胞和神經。  

治療方案

主要為對症處理,如皮損有礙美觀者或瘤塊增大並有疼痛而疑有惡變者給予手術切除。有癲癇發作者應徹底檢查,有時神經外科手術切除後尚可能再發。

應告知患者,其子女中有50%可發生本病,必要時應考慮絕育

科學組合配方,劑型先進,療效確切,孔氏特效驗方纖瘤康復散採用中醫中藥"滲透 散結 消瘤"三聯一體綜合療法 - 能直達病灶快速溶解,超強滲透,迅速滅菌止痛激活細胞,活化機體組織。

1、阻止結塊、瘀結、腫塊繼續擴大,使已結塊逐漸變軟、萎縮、脫落。

2、防止病變細胞擴散,絞殺病變細胞。

3、修復損傷的毛細血管,打通血脈,使淤血不在聚集。

4、消腫止痛,對各種瘀結腫塊引起的疼痛具有良好的止痛作用。

5、對全身各種不明結塊有很好的治療效果  

預防方法

1、神經纖維瘤是常染色體顯性疾病,其子女是50%可能發病,故應考慮絕育。
2、有家族遺傳病史的人們應注意進行自我監測。如發現腫物短期迅速增大,可能有惡變。要及時去有條件的醫院診治。
3、出現嚴重合并症如顱內腫瘤、胃腸受累引起出血腸梗阻腹膜後巨大神經纖維瘤引起內臟受重壓等,需要手術時,必須和醫生合作。

術後護理

術後護理的目的在於觀察術後生理、病理變化、維護生命體征平穩;解除病人痛苦,滿足生理必要;早期預防和發現併發症,並及時妥善處理;指導功能鍛煉,促進患者早日康復。
1、床單位的準備:
床單位應根據不同手術而準備,病室要求應安靜,空氣流通,陽光充足,溫度、濕度適中,同時備氧氣、引流瓶、呼吸機心電監測儀等設備和急救藥品,各種儀器設備必須試至正常運轉後備用。

2、病人的搬運
搬運病人原則上要平穩,盡量減少震動,頭不可過度後仰,以免引起病人血壓突然下降。
同時,注意防止各種管道脫落,採取三人平托法,分別托起病人頭頸、軀幹、下肢、保持病人身體軸線平直。

3、術後護理——病人的卧位:
原則上要求舒適、安全;全麻病人在未清醒前應去枕平卧,頭偏向一側,使口腔內嘔吐物及氣管分泌物易於流出,避免舌根後墜,呼吸道填塞;腰麻術後病人為避免 發生頭痛,應去枕平卧6小時;病人清醒、血壓平穩後,可根據醫囑採取體位,頸、胸、腹部手術後多採取半坐位卧式,注意安全,並要防止尾部皮膚壓瘡;腦部 手術後,抬高頭部15度-20度;脊柱、臀部手術後取仰卧位或俯卧位;腹股溝手術者取低半坐卧位式;四肢手術後,患肢抬高30度。

4、監測T.R.BP:

一般術後病人體溫可略有升高,術後吸收熱,不超過38度不作處理;如體溫繼續升高,或三天後才出現發熱,則應查看傷口,檢查血常規,有無感染或其他合并症 發生;病人的脈搏、呼吸常隨體溫的升高略有改變,若體溫正常或偏低,而脈搏增快且弱,脈壓減少,甚或血壓下降時,則為休克表現;脈快、呼吸急促、困難,常 為心力衰竭的表現;病人的呼吸深度,還可因胸、腰帶包紮過緊而受限,故應適當調整。

5、傷口觀察:
應注意傷口有無滲血、滲液,敷料有無脫落,切口有無炎症等情況,如傷口有滲血,應更換無菌敷料,加壓包紮;對手術肢體,應以護架保護,並抬高患肢;對昏迷病人或病兒,應約束兩手,防止抓掉敷料;對植皮創面要制動保護。


那些纖維瘤適合手術?

一般情況下,纖維瘤最好不要手術,下列情況下可以考慮手術:

1)僅當局限、單發的纖維瘤瘤體有較快生長速度並伴發全身感染癥狀;

2)瘤體巨大出現壓迫癥狀,嚴重影響正常生活;

3)瘤體巨大、影響外部面容;

4)瘤體巨大、對臟器造成壓迫和功能損害;

5)專業大夫通過病情分析後認為需要手術的。  

神經纖維瘤與脂肪瘤的區別

脂肪瘤是一種良性腫瘤,多發生於皮下。瘤周有一層薄的結締組織包囊,內有被結締組織束分成葉狀成群的正常脂肪細胞。有的脂肪瘤在結構上除大量脂肪組織外,還含有較多結締組織或血管,即形成複雜的脂肪瘤。脂肪瘤(lipoma)由成熟的脂肪組織所構成,在小兒較纖維瘤多見,凡體內有脂肪存在的部位均可發生。

脂肪瘤有一層薄的纖維內膜,內有很多纖維索,縱橫形成很多間隔,最常見於頸、肩、背、臀和乳房及肢體的皮下組織,面部、頭皮陰囊和陰唇,其次為腹膜後及胃腸壁等處;極少數可出現於原來無脂肪組織的部位。如果腫瘤中纖維組織所佔比例較多,則稱纖維脂肪瘤

多發性神經纖維瘤是一種常染色體顯性遺傳病,一般採取手術治療,目前無根治術。  

神經纖維瘤與神經性纖維瘤的區別

神經纖維瘤(neurofibroma)在臨床上常見為皮膚及皮下組織的一種良性腫瘤,發源於神經鞘細胞及間葉組織的神經內外衣的支持結締組織,神經乾和神經末端的任何部位都可發生。既可單發也可多發。但以多發為最常見,多發者即為神經瘤。

臨床表現單發的神經纖維瘤凸出於皮面,皮下也可觸及,呈圓形、結節狀或呈梭形不等。質軟硬兼有,多數較軟,成年發病較多,兒童較少發生。單發的神經纖維瘤臨床表現及組織病理與多發性神經纖維瘤均相同。

神經性纖維瘤又稱神經膜瘤、神經瘤、神經周圍纖維瘤、雪旺細胞瘤、神經周圍纖維母細胞瘤。本病名目繁多,反映了對其來源有不同看法,歸納起來不外以下幾類:第一類:神經膜瘤或雪旺細胞瘤;第二類:神經纖維瘤或神經周圍纖維母細胞瘤,是指瘤細胞由神經內中胚葉深化而來的結締組織。神經纖維瘤可以起源於周圍神經、顱神經交感神經。  

牛奶咖啡色斑與神經纖維瘤

牛奶咖啡色斑為神經纖維瘤的另一個重要體征,約40%~50%的病人於出生時即存在,隨年齡增長而逐漸變大,顏色變深且數目增多,以非暴露部位多見,其大小不一,邊界清楚,多呈卵圓或其他形狀,不突出皮膚,色斑間皮膚正常。正常人約有10%可有1個或多個色素斑,但如超過6個,其中有的直徑>1.5cm時則應考慮本病的可能性。

參看

關於「神經纖維瘤」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言
個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱