家庭診療/神經纖維瘤
| 醫學電子書 >> 《默克家庭診療手冊》 >> 腦和神經疾病 >> 神經系統腫瘤 >> 神經纖維瘤 |
| 默克家庭診療手冊 |
|
|
神經纖維瘤（馮雷克林豪森病）是一種遺傳性疾病，表現為在皮膚和身體其他部位出現許多柔軟的肉質的異常神經組織增生。
神經纖維瘤是從許旺細胞和其他周圍神經的支持細胞（位於腦和脊髓外面）生長的腫瘤，通常於青春期後出現，在皮下可捫及小包塊。
症状
約1/3的神經纖維瘤患者沒有症状，常於常規體格檢查時由醫生捫及鄰近神經的皮下包塊而診斷。另有1/3患者是在化妝時發現患有神經纖維瘤。許多病人在胸、背、肘、盆腔和膝部皮膚出現棕色咖啡牛奶斑。這些斑點可出生時就有或在嬰兒期出現。10～15歲時在皮膚上開始出現形態大小不等的肉色包塊（神經纖維瘤）。包塊可少於10個或多至上千。有些患者可伴有脊柱後側凸、肋骨畸形、上、下肢長骨增粗、顱骨和眼眶骨缺失。其餘1/3的患者於出現神經系統症状時被診斷。
神經纖維瘤可影響任何神經但常生長於脊髓神經根（見脊髓疾病），可不產生臨床症状，但壓迫脊髓時則引起嚴重的問題。神經纖維瘤通常壓迫周圍神經損害其正常功能而引起相應症状，壓迫顱神經時可引起失明、眩暈、耳聾、共濟失調。隨腫瘤數目增多會出現更多的神經症狀。
一種較少見的類型稱為Ⅱ型神經纖維瘤病，腫瘤在內耳生長（聽神經瘤）導致耳聾、眩暈，可早至20歲發病。
治療
目前尚無方法能阻止神經纖維瘤病的進展，也不能治癒。單個腫瘤可通過外科手術摘除或放療使瘤體縮小。當其鄰近神經時，手術時常切除神經。因為是遺傳疾病，患者在考慮生育時最好能進行遺傳諮詢。
參考
 脊髓腫瘤 | 神經系統副癌症候群  |
|
|||||||||||||||||||||||
出自A+醫學百科 「家庭診療/神經纖維瘤」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E5%AE%B6%E5%BA%AD%E8%AF%8A%E7%96%97/%E7%A5%9E%E7%BB%8F%E7%BA%A4%E7%BB%B4%E7%98%A4 轉載請保留此連結
| 關於「家庭診療/神經纖維瘤」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |