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良性腦腫瘤是一種顱內組織的異常增生,但不是癌。惡性腦腫瘤是顱內的癌,有可能由鄰近組織浸潤,也可由身體其他部位通過血液循環轉移到腦。

幾種類型的良性腫瘤,可以在腦內生長。根據其來源的特殊細胞命名為:許旺細胞瘤來源於形成神經鞘的許旺細胞;室管膜瘤來源於室管內壁腦內表面的細胞;腦膜瘤來源於腦外表面的腦膜組織;腺瘤來源於腺細胞骨瘤來源於顱骨血管母細胞瘤來源於血管。某些良性腫瘤(如顱咽管瘤脊索瘤生殖細胞瘤畸胎瘤皮樣囊腫)可能出生時就存在。

腦膜瘤是良性的,但切除後可能再複發。這些腫瘤常見於女性,通常發生在40~60歲間,但也可能發生在兒童期或老年期。這些腫瘤的症状和危害取決於腫瘤的大小、生長速度和在顱內的位置。如果腫瘤長得太大可引起智力低下,甚至痴呆

最常見的惡性腦腫瘤是原發於身體其他部位的轉移癌。乳腺癌肺癌惡性黑素瘤白血病淋巴瘤都可以轉移至腦內。顱內轉移瘤可有一個或多個病灶。

原發性腦瘤起源於顱內,最常見的是神經膠質瘤,來源於腦內支持組織的神經膠質細胞。某些類型的神經膠質瘤是惡性的,最常見的類型是多形性膠質母細胞瘤。其他有快速生長的間變星形細胞瘤、緩慢生長的星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤、成神經管細胞瘤,這些腫瘤不常見,通常累及青春期前的兒童。肉瘤腺癌是少見的癌瘤,來自神經細胞以外的結構。

起源於神經系統的腦腫瘤

腫瘤類型 起源 惡性程度 占腦腫瘤的百分率 受累人群
脊索瘤 脊髓神經細胞 良性但呈浸潤性生長 <1% 成人
胚胎細胞 胚胎細胞 惡性或良性 1% 兒童
膠質瘤(多形性膠質母細胞瘤、星形細胞瘤、少突神經膠質細胞瘤) 腦的支撐細胞包括星形細胞和少突膠質細胞 惡性或相對良性 65% 兒童、成人(據類型而不同)
血管母細胞瘤 血管 良性 1%~2% 兒童和成人
成神經管細胞瘤 胚胎細胞 惡性 不詳 兒童
腦膜瘤 腦膜細胞 良性 20% 成人
骨瘤 顱骨 良性 2% 兒童、成人
骨肉瘤 顱骨 惡性 <1% 兒童、成人
松果體瘤 松果體腺細胞 良性 1% 兒童
垂體腺瘤 垂體上皮細胞 良性 2% 兒童、成人
許旺細胞瘤 包裹神經的許旺細胞 良性 3% 成人
*成神經管細胞瘤是兒童的主要惡性腦腫瘤,在成人中罕見

顱內腫瘤男性與女性的發病機率相等,但某些類型更常見於男性;另一些更常見於女性。腦淋巴瘤較常見,特別是在愛滋病病人中,原因不明。

目錄

症状

腫瘤生長到一定程度時可壓迫或破壞腦組織引起各種臨床症状,不論是良性腫瘤或惡性腫瘤都可出現這類症状。如為轉移瘤還會出現與原發腫瘤有關的表現,如肺癌可以有咳嗽痰中帶血等;乳腺癌可發現乳腺包塊。

腦腫瘤的症状取決於它的大小、生長速度和位置。有些部位的腦腫瘤可以長到相當大才出現症状。有些部位的腦腫瘤甚至很小都可以有明顯的症状。

最常見的首發症状是頭痛,然而多數頭痛並不是由腦腫瘤引起。頭痛反覆出現,或呈持續性、進行性加重,夜間常見,並伴有失眠。另一個早期症状是平衡和共濟運動障礙眩暈復視。後期症状有噁心嘔吐、間隙性發熱脈搏呼吸節律異常,血壓波動。有些腦腫瘤可發生抽搐,在良性腫瘤,如腦膜瘤中更常見,在生長緩慢的腫瘤(如星形細胞瘤)比生長快的腫瘤(如膠質瘤)中更常見。還可以引起上、下肢或軀體的一側無力癱瘓。可以有熱、冷、壓力、觸覺痛覺的障礙,也可以影響到視覺聽覺嗅覺。腦壓增高,可引起人格改變嗜睡神志恍惚認知障礙。這些症状非常嚴重,需要立即治療。

一些特殊腦瘤的症状

星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤

星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤是生長緩慢的腫瘤,臨床上可僅表現為抽搐。惡性程度較高的腫瘤(如間變星形膠質細胞瘤和少突膠質細胞瘤)可產生腦功能損害的徵象,如無力、感覺喪失和步態不穩。惡性程度最高的星形細胞瘤是多形性膠質瘤,生長迅速,可產生顱內高壓致頭痛,神志恍惚,進而嗜睡和昏迷

腦膜瘤

起源於腦膜的良性腫瘤,根據其生長的部位,可產生不同的症状。臨床表現為無力、麻木、抽搐、味覺損害、眼球凸突以及視力改變。在老齡患者,可致記憶喪失、智力下降,類似於阿爾茨海默病

松果體瘤

松果體位於腦中央,控制身體的生物鐘,特別是正常的覺醒和睡眠周期。小孩最常見的非典型松果體瘤經常導致青春期提前。若松果體瘤阻塞腦脊液流動,可引起腦室和顱骨擴大(腦積水)以及嚴重的腦畸形

垂體腺瘤

垂體位於顱骨基底部,控制身體的內分泌系統。垂體腺瘤通常是良性的並且分泌異常大量的垂體激素

.生長激素增加導致身體很快異常增高(巨人症),頭、面、手、足和臉頰不成比例地長大(肢端肥大症)。

.皮質激素增加導致庫欣症候群

.甲狀腺刺激素增加導致高甲狀腺素血症

.泌乳素增加導致月經周期停止(閉經),非哺乳期的婦女溢乳和男性乳房增大(男子女性型乳房)。

垂體腺瘤也能破壞激素分泌組織,最終導致體內激素水平不足。其他症状還包括頭痛和雙眼視野缺損

診斷

當一個人出現任何特徵性的症状時,醫生可能懷疑為腦腫瘤。通過查體可以確定腦功能異常,需要另外一些檢查才能確診。

常規X線檢查除對診斷腦膜瘤、垂體腺瘤有幫助外,對其他腦瘤幫助甚少。垂體腫瘤壓迫視神經時,可出現視覺的症状。血液檢查可發現血中垂體激素水平異常,可用CTMRI診斷。有時另外一些腫瘤也可引起血中激素水平異常,但很少見。必須進行活檢確定腫瘤的類型及惡性程度。

有時在腰椎穿刺取得腦脊液作顯微鏡檢查時,可發現癌細胞。但若有顱內壓增高的跡象時,不應作腰穿,否則易導致腦疝。腦疝是腦腫瘤最嚴重的併發症,這是因為顱內壓增高,迫使腦組織向下通過狹窄的顱底孔道使腦幹受壓,結果導致腦幹控制的重要功能紊亂,引起呼吸、心率和血壓異常。如果不及早診斷和治療,腦疝最終會導致昏迷和死亡。

通常可作部分或全部腫瘤切除取活檢。有時腫瘤位於腦的深部,不易安全、直接接近,對這類病例,可用三維定位穿刺針取活檢。該方法是將穿刺針在特殊成像裝置的引導下進行穿刺,抽取腫瘤細胞

良性顱內高壓

良性顱內高壓(也叫假腦瘤)是在沒有任何腫瘤、感染、腦脊液循環受阻或其他原因條件下的顱內壓增高的疾病。這種疾病有時誤診為腦瘤,最常見於20~50歲婦女,特別是肥胖者。

大多數病例,良性顱內高壓的發生或消失都不能追蹤到特別的誘發因素。兒童有時伴有皮質類固醇激素的減退,或在服用過量的維生素A四環素後出現。

良性顱內高壓常見的始發症状是輕度頭痛,但不一定出現,在疾病後期消失。5%的患者出現暫時部分或全部視力喪失,可能是單眼或雙眼,視神經乳頭水腫

醫生評估良性顱內高壓的第一步是排除任何可能導致顱內壓升高的可治性原因。CT通常是正常的,也能顯示腦內輕度氣體和液體空間的壓縮徵象。腰穿顯示腦脊液壓力增高。但腦脊液的生化檢查可能正常。

良性顱內高壓可在6個月內消失,不需要治療,但肥胖患者應減肥阿司匹林醋氨酚撲熱息痛)可以緩解疼痛。如果增加的顱壓不能在數周內緩解,醫生可給予醋氮醯胺

大約10%~20%的患者可以複發,少部分患者進行性惡化,甚至失明。一旦視力喪失,即使在顱內壓降低之後也不會再恢復。對一些慢性顱內高壓患者可行外科手術引流腦脊液。

治療

治療方法取決於腫瘤的部位和類型,如有可能應採用外科手術摘除腫瘤。許多腫瘤可被切除不損害腦或損傷很少。但某些部位的腫瘤手術有可能破壞某些重要腦功能區而造成肢體癱瘓、感覺異常智力障礙。一旦顱內腫瘤威脅到腦的重要結構,均應進行手術治療,即使手術不能完全摘除腫瘤,它對縮小腫瘤體積、緩解症状、進行病理檢查以及決定是否採用其他治療如放療化療,都是有幫助的。

某些良性腫瘤必須進行手術摘除,因為它們在有限的空間內繼續生長,可以引起嚴重的腦損傷甚至死亡。腦膜瘤通常都能安全地完全摘除,但特別小的和老年人的腦膜瘤可以暫不摘除。大多數良性腫瘤,如許旺細胞瘤、室管膜瘤治療的方法都相似。有時術後進行放療,破壞殘留的腫瘤細胞。

大多數惡性腫瘤,需要用手術、放療和化療的聯合治療。大多數病例在手術後儘可能放療。它可以充分縮小腫瘤體積使其數月甚至數年不複發。化療用於治療某些類型的腦癌,顱內轉移性或原發性腦癌用化療均有效。

若出現顱內高壓說明病情嚴重,需要立即處理。可靜脈滴注甘露醇皮質類固醇降低顱壓,防止腦疝。有時在顱骨下放置顱內壓測量儀,監測顱內壓變化以調節藥物的使用。

顱內轉移瘤的治療很大程度上取決於原發腫瘤的部位。顱內的癌多採用放療。外科手術摘除用於只有單個病灶的轉移瘤患者是有益的。除傳統的治療措施外,某些方法如化療、放射活性物質植入腫瘤和放射外科治療等正在進行試驗。

預後

儘管有上述治療措施,僅有25%的腦癌患者能存活兩年。治療前景最好的星形細胞瘤和少突膠質細胞瘤治療後可在3~5年內不複發。約50%成神經管細胞瘤的患者治療後可存活5年以上。

45歲以下的腦癌患者,間變型星形細胞瘤患者和手術可切除全部或大部腫瘤的患者,其治療效果可能好些。

參考

32 神經系統腫瘤 | 脊髓腫瘤 32
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