慢性心包炎

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中文名稱: 慢性心包炎  

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疾病簡介

急性心包炎以後,可在心包上留下疤痕粘連和鈣質沉著。多數患者只有輕微的疤痕形成和疏鬆的或局部的粘連,心包無明顯的增厚,不影響心臟的功能,稱為慢性粘連性心包炎(chronic adhesive pericarditis),在臨床上無重要性。部分患者心包滲液長期存在,形成慢性滲出性心包炎(chronic effusive pericarditis),可能為急性非特異性心包炎的慢性過程,主要表現為心包積液,預後良好,少數患者由於形成堅厚的疤痕組織,心包失去伸縮性,明顯地影響心臟的收縮和舒張功能,稱為縮窄性心包炎,它包括典型的慢性縮窄性心包炎(chronic constrictive pericarditis)和在心包滲液的同時已發生心包縮窄的亞急性滲液性縮窄性心包炎(subacute effusive constrictive pericarditis),後者在臨床上既有心包堵塞又有心包縮窄的表現,並最終演變為典型的慢性縮窄性心包炎。本節主要討論慢性縮窄性心包炎的一系列臨床問題。  

病因

縮窄性心包炎繼發於急性心包炎,有時臨床上可觀察到急性轉變為縮窄性的發展過程,但多數病例急性階段症状不明顯,待縮窄性心包炎的表現明顯時往往已失去原有疾病的病理特徵,因此很多患者病因不能肯定。在肯定的病因中結核性心包炎占多數,非特異性心包炎其次,放射治療和心臟直視手術引起者在逐漸增多,少數為化膿性心包炎創傷性心包炎。風濕性心包炎很少引起心包縮窄。偶有類風濕性關節炎系統性紅斑狼瘡尿毒症組織胞漿菌病、土拉菌病、放線菌病柯薩奇B病毒感染流行性感冒傳染性單核細胞增多症單純皰疹、沙門菌病、棘球蟲病、血吸蟲病阿米巴病惡性腫瘤、心包異物、乳糜性心包炎、膽固醇性心包炎透析治療、腎移植和抗凝治療後心包積血引起縮窄性心包炎的報告。

由於目前診斷技術的改進,已能發現部分炎症病毒,伴原發性縱隔纖維化,或結節病),尿毒症,新生物和創傷(包括心臟手術後和放射治療)引起的縮窄性心包炎伴有心包滲液,形成亞急性滲液性縮窄性心包炎。  

病理變化

在慢性縮窄性心包炎中,心包臟層壁層廣泛粘連增厚和鈣化心包腔閉塞成為一個纖維疤痕組織外殼,緊緊包住和壓迫整個心臟和大血管根部,也可以局限在心臟表面的某些部位,如在房室溝或主動脈根部形成環狀縮窄。在心室尤其在右心室表面,疤痕往往更堅厚,常為0.2~2cm或更厚。在多數患者中,疤痕組織主要由緻密的膠原纖維構成,呈斑點狀或片狀玻璃樣變性,因此不能找到提示原發病變的特徵性變化。有些患者則心包內尚可找到結核性或化膿性的肉芽組織

由於時常發現外有纖維層包裹、內為濃縮血液成分和體液的區域的存在,提示心包內出血是形成心包縮窄的重要因素。

心臟外形正常或較小,心包病變常累及貼近其下的心肌。縮窄的心包影響心臟的活動和代謝,有時導致心肌萎縮纖維變性脂肪浸潤和鈣化。  

臨床表現

縮窄性心包炎的起病常隱襲。心包縮窄的表現出現於急性心包炎後數月至數十年,一般為2~4年。在縮窄發展的早期,體征常比症状顯著,即使在後期,已有明顯的循環功能不全的患者亦可能僅有輕微的症状。

(一)症状

勞累後呼吸困難常為縮窄性心包炎的最早期症状,是由於心排血量相對固定,在活動時不能相應增加所致。後期可因大量的胸腔積液腹水將膈抬高和肺部充血,以致休息時也發生呼吸困難,甚至出現端坐呼吸。大量腹水和腫大的肝臟壓迫腹內臟器,產生腹部膨脹感。此外可有乏力、胃納減退、眩暈、衰弱、心悸咳嗽上腹疼痛、浮腫等。

(二)體征

1.心臟本身的表現心濁音界正常或稍增大。心尖搏動減弱或消失,心音輕而遠,這些表現與心臟活動受限制和心排血量減少有關。第二心音的肺動脈瓣成分可增強。部分患者在胸骨左緣第三~四肋間可聽到一個在第二心音後0.1秒左右的舒張早期額外音(心包叩擊音),性質與急性心包炎有心臟壓塞時相似。心率常較快。心律一般是竇性,可出現過早搏動心房顫動、心房撲動等異位心律。

2.心臟受壓的表現頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、胸腔積液、下肢水腫等。這些與心臟舒張受阻,使心排血量減少,導致腎臟對水和鈉的瀦留,從而使血容量增加,以及靜脈迴流受阻使靜脈壓升高有關。縮窄性心包炎的腹水較皮下水腫出現得早,且多屬大量,與一般心力衰竭不同,其原因尚未明確,可能與以下因素有關;①靜脈壓緩慢而進行性地持續升高,使皮下小動脈痙攣而內臟小動脈不痙攣;②心包粘連部位以心包下房肝靜脈進入下腔靜脈附近處最為顯著,因此肝靜脈淤血嚴重,腹部淋巴迴流明顯受阻,使水腫液易於在腹腔內瀦留;③腎血流量降低少,水和鈉瀦留輕,故皮下水腫出現較遲和較輕,且主要分布於下肢及腰骶部。此外,在病程中遲早可發生胸水。有時出現奇脈。心排血量減少使動脈收縮壓降低,靜脈淤血,反射性引起周圍小動脈痙攣使舒張壓升高,因此脈壓變小。  

診斷檢查

如患者有腹水、肝腫大、頸靜脈怒張(吸氣時更加擴張,心臟舒張期凹陷)和靜脈壓顯著增高等體循環淤血體征,而無顯著心臟擴大心瓣膜雜音時,應考慮縮窄性心包炎。如再有急性心包炎的過去史,心臟搏動減弱,聽到舒張早期額外音,脈壓變小,奇脈和下肢浮腫,X線檢查發現心包鈣化心電圖發現QRS波群、T波和P波改變,常可明確診斷。進一步可作計算機化X線斷層顯象和磁共振顯象檢查有無心包增厚。個別不典型病例需進行右心導管檢查

實驗室檢查無特徵性改變,可有輕度貧血。病程較久者因肝淤血常有肝功能損害,血漿蛋白尤其是白蛋白生成減少。部分患者因腎淤血可有持續性蛋白尿,使低白蛋白血症更為明顯。腹水和胸水通常為漏出液。靜脈壓顯著增高。且在吸氣時進一步上升(Kussmaul征)。循環時間延長。

心電圖檢查QRS波低電壓、T波平坦或倒置。兩者同時存在是診斷縮窄性心包炎的強力佐證,僅有T波變化而無低電壓對臨床診斷有幫助,僅有低電壓而無T波改變則無意義。心電圖的改變常可提示心肌受累的範圍和程度。50%左右的P波增寬有切跡,可有右心室肥大或右束支傳導阻滯,心房顫動不少見,尤其在病久和年齡較大的患者中。

X線檢查心包鈣化是曾患過急性心包炎的最可靠的X線徵象,在大多數縮窄性心包炎的患者中均可見到。常呈不完整的環狀。半數以上患者心影輕度擴大,其餘心影大小正常。心影增大與心包膜增厚,心包腔內殘餘積液、膈肌升高和心臟鄰近胸膜增厚有關。可表現為普遍性增大呈三角形或球形,心緣變直或形成異常心弓,如主動脈結縮短或隱蔽不見,左、右心房,右心室或肺動脈圓錐增大,上腔靜脈擴張。肺間影增大,肺血管充血,胸膜常增厚或有積液。X線透視或記波攝影可見心臟搏動減弱或消失。心血管造影能顯示各心腔的大小和在心動周期中形態的變化,從而估計心包的厚度和縮窄的程度。

計算機化X線斷層顯像對心包增厚具有相當高的特異性和解析度,若心包壁層只增厚0.5~2cm,圖像曲線呈現緻密組織現象,可提示增厚。磁共振顯像可分辨心包增厚以及有無縮窄存在。

心導管檢查縮窄性心包炎右心導管檢查的主要特點為「肺微血管」壓、肺動脈舒張壓、右心室舒張末期壓、右心房平均壓和腔靜脈壓均顯著增高和趨向於相等,心排血量減低。右心房壓力曲線呈M型,a波與v波幾乎是同等高度。右心室壓力曲線呈現舒張早期下陷和舒張後期的高原波。此外,吸氣後屏氣時右心房壓力曲線升高。  

鑒別診斷

炎和限制型原發性心肌病的臨床表現極為相似,鑒別往往甚為困難。

性心包炎外科治療常可得到良好的效果,而心肌病則預後不佳。因此,個別鑒別實在困難的病例應進行血流動力學和影像學(CT或MRI)檢查,必要時作心內膜活檢。如影像學顯示心包增厚,除非三項血流動力學檢查全部符合限制性心肌病,應考慮開胸探查;如心內膜活檢顯示心內膜心肌病變,則不必開胸探查;如心內膜活檢顯示心內膜心肌病變,則不必開胸探查。此外尚需與肝硬、結核性腹膜炎及其他心臟病變引起的心血衰竭相鑒別。  

治療

應及早施行心包剝離術。病程過久,心肌常有萎縮和纖維變性,影響手術的效果。因此,只要臨床表現為心臟進行性受壓,用單純心包滲液不能解釋,或在心包滲液吸收過程中心臟受壓重徵象越來越明顯,或在進行心包腔注氣術時發現壁層心包顯著增厚,或磁共振顯像顯示心包增厚和縮窄,如心包感染已基本控制,就應及早爭取手術。結核性心包炎患者應在結核活動已靜止後考慮手術,以免過早手術造成結核的播散。如結核尚未穩定,但心臟受壓症状明顯加劇時,可在積極抗結核治療下進行手術。手術中心包應盡量剝離,尤其兩心室的心包必須徹底剝離。因心臟長期受到束縛,心肌常有萎縮和纖維變性,所以手術後心臟負擔不應立即過重,應逐漸增加活動量。靜脈補液必須謹慎,否則會導致急性肺水腫。由於萎縮的心肌恢復較慢。因此手術成功的患者常在術後4~6月才逐漸出現療效。

手術前應改善患者一般情況,嚴格休息,低鹽飲食,使用利尿劑或抽除胸水和腹水,必要時給以少量多次輸血。有心力衰竭或心房顫動的患者可適應應用毛地黃類藥物。  

併發症

1.低心排在心包剝離過程中,由於急性心臟擴張,特別是右心室表面心包剝除後,在體靜脈高壓的作用下,心室急劇快速充盈、膨脹,產生急性低心排。因此,術中應限制液體輸入,左心室解除縮窄後,立即應用西地蘭速尿,在強心的同時,排隊過多液體減輕心臟負擔。術後12~48h之內,應用多巴胺兒茶酚胺類藥物。如對藥物反應效果較差,低心排不能糾正,可使用主動脈內氣囊反搏。

2.膈神經損傷左前外側切口在開始心包剝脫之前,KirklinJW提出應先游離左側膈神經,儘可能隨同膈神經多保留脂肪及軟組織。如損傷膈神經,可造成膈肌的矛盾呼吸運動,影響氣體交換。不利於呼吸道分泌物的排出。

3.冠狀動脈損傷在分離前室間溝部位時,要格外注意,勿損傷冠狀動脈。其分支或末端出血,可縫扎止血。遇到該部位有局限的鈣化斑塊時,可以留置不予處理,不可勉強切除。

4.心肌破裂對於嵌入心肌的鈣化病灶,一般可島形保留,不可勉強剝除。對於剝離界限不清,嚴重粘連時,可將增厚的心包作「井」字切開,部分地解除心肌表面束縛。萬一發生心肌破裂時,術者用左手食指平壓在裂口上,利用游離的心包片縫蓋在破裂口的周圍,可挽救病人的生命。  

預後

進行心包的徹底剝離手術,大部分患者可獲滿意的效果。少數患者因病程較久,有明顯心肌萎縮和心源性肝硬化等嚴重病變,則預後較差。

參考

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