小兒血管免疫母細胞淋巴結病

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血管免疫母細胞淋巴結病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又稱血管免疫母細胞性淋巴病伴異常蛋白症候群,是自身免疫性疾病。本症有多種組織器官損害。

目錄

小兒血管免疫母細胞淋巴結病的病因

(一)發病原因

一般認為本症是一種自身免疫性疾病

(二)發病機制

本症是由於T細胞調節功能缺陷,可轉化為淋巴瘤。如淋巴結、肝、脾、骨髓皮膚及肺等,使B細胞腫瘤性異常增生並轉化為免疫母細胞,產生過多的免疫球蛋白。病變介於良性免疫母細胞與免疫母細胞淋巴瘤之間。部分病人可能轉化為淋巴瘤。

小兒血管免疫母細胞淋巴結病的症状

1.一般表現 70%以上有不規則或持續發熱,以高熱為多,伴多汗貧血關節痛消瘦乏力食欲不振

2.淋巴結腫大 全身性或局限性淋巴結腫大為另一特徵,可累及肺門縱隔淋巴結和(或)腹腔淋巴結,偶有壓痛

3.皮疹 皮疹可為首發症狀,可為紅色斑丘疹蕁麻疹紫癜

4.肝脾腫大 60%以上有輕到中度肝脾腫大。

發熱,全身淋巴結、肝脾腫大,多克隆Ig增高,淋巴結活檢可確診,但淋巴結外組織病變不典型時不能排除此病。

小兒血管免疫母細胞淋巴結病的診斷

小兒血管免疫母細胞淋巴結病的檢查化驗

1.血象檢查 多有不同程度貧血白細胞增加,有時呈類白血病反應中性粒細胞嗜酸性粒細胞增多血小板可減少。1/4病例外周血可見免疫母細胞

2.骨髓象檢查 增生明顯活躍,免疫母細胞可佔3%~46%,常有漿細胞網狀細胞增多嗜酸性粒細胞偏高。

免疫母細胞:大小約為15~25µm,呈卵圓形或多角形,胞漿適量,核大呈卵圓形,略偏心位,核膜厚,染色質呈細網狀,有1個大的或2~3個小核仁近核膜,有時呈雙核或多核蘇丹黑、非特異酯酶染色陰性,PAS部分陽性。胞膜表面有IgG Fc受體補體受體

3.淋巴結病理檢查 必須多次做不同部位的淋巴結活檢,作為確診依據。特徵性改變為:

(1)以免疫母細胞為主的免疫活性細胞增生浸潤,正常淋巴結結構破壞或消失。

(2)小血管顯著增生,以皮質旁區最顯著。

(3)嗜酸性無定型物質沉著於浸潤細胞間。

4.免疫學檢查 多數呈克隆Ig增高,部分為單株(IgG或IgM)增高,血清中可有κ和λ輕鏈。抗人球蛋白試驗陽性。CH50降低,γ球蛋白少數減低。

5.血液生化檢查 血沉增快鹼性磷酸酶LDH活性增高。

6.X線檢查 可有肺部浸潤及胸腔積液

7.B超 腹部B超可見肝、脾腫大

小兒血管免疫母細胞淋巴結病的鑒別診斷

需與淋巴瘤傳染性單核細胞增多症白血病系統性紅斑狼瘡等鑒別。

小兒血管免疫母細胞淋巴結病的併發症

可致貧血,部分病人發展為淋巴瘤

小兒血管免疫母細胞淋巴結病的預防和治療方法

病因尚未明確,無系統預防措施。

小兒血管免疫母細胞淋巴結病的西醫治療

(一)治療

1.腎上腺皮質激素 小劑量開始,無效可加大劑量,口服或靜脈滴注。療程3~6個月。

2.左旋咪唑 2.5mg/(kg.d),用3天停4天。

3.化療 適用於對激素反應不佳或複發病例,常用藥有:長春新鹼環磷醯胺多柔比星(阿黴素)、潑尼松巰嘌呤甲氨蝶呤,同時配合α2b-干擾素

(二)預後

轉化為淋巴瘤者預後不好。

參看

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