結節性脂膜炎
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結節性脂膜炎
【概述】
本病又稱特發性小葉性脂膜炎、Weber-Christian症候群或回歸性發熱性非化膿性脂膜炎。於1882年由Pfeifer首次報導，繼而由Weber描述了本病具複發性和非化膿性的特徵，1928年Christia又強調了它的發熱性。但至今已報導了不少並無發熱的病便。
【診斷】
本病特徵為成批反覆發生的皮下結節。結節有疼痛感和顯著觸痛，大多數發作時伴發熱，結合第二期組織病理學可以確診。
【治療措施】
本病尚無特效治療。纖維蛋白溶解藥、氯化奎寧、硫唑嘌呤、環磷醯胺等有一定療效。在急性炎症期或有高熱等情況下，糖皮質激素如潑尼松每天40—60mg和非甾體抗炎藥有明顯效果。
【病因學】
病因尚不明，可能與下列因素有關：
1.免疫反應異常：異常的免疫反應可由多種抗原的刺激所引起，如細菌感染、食物和藥物等。已有報告有的病例於發病前有反覆發作的扁桃腺炎。亦有報告本病發生於空迴腸分流術後，其盲曲內有細菌大量增殖。此外，鹵素化合物如碘、溴等藥物、磺胺、奎寧和銻劑等均可能誘發本病。
2.脂肪代謝障礙：有報告顯示，本病與脂肪代謝過程中某些酶的異常有關。例如血清脂酶有輕度增加或在皮損中可測出具活性的胰酶和脂酶。有的研究還發現本病有α-1抗胰蛋白酶缺乏。當然這種抗胰蛋白酶的缺乏並不可能直接引起脂膜炎，但可能導致免疫學和炎症反應發生調節障礙。
【病理改變】
脂肪細胞的壞死和變性為特徵。病理變化可分3期：第一期為急性炎症期，此期較短，有脂肪細胞變性伴嗜中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤。嗜中性粒細胞可以很多但不形成膿腫。第二期為巨噬細胞期，除少數淋巴細胞和漿細胞外，不少組織細胞吞噬了溶解的脂肪滴而成為泡沫細胞和噬脂性巨細胞。此時嗜中性粒細胞減少以至消失。本期有診斷價值。第三期為纖維化期，泡沫細胞減少，除淋巴細胞和一些漿細胞外，纖維母細胞增生，最後大量膠原纖維增殖而纖維化。
【臨床表現】
1.皮損：皮下結節是本病的主要特徵。其直徑通常1—2cm大小，大者可達10cm以上。起始於皮下的部分結節向上發展，皮面可輕度隆起，呈現紅斑和小腫；部分則有潛於皮下，表面皮膚呈正常皮色，但喜獲了常與皮膚粘連，活動度小。主覺痛和觸痛明顯。結節常成批發生，對稱分布，好發部位為臀部和下支，但下前臀、軀幹和面部也可出現。經數周或數月後結節自行消退，消退處局部皮膚凹陷並有色素沉著。這是由於病變處脂肪發生壞死、萎縮和纖維經的結果。結節每隔數周或數月反覆發作，多數 作發病有發熱，熱型不定，有低熱、不規則熱或高熱，高者可達40℃，呈弛張熱型，持續1—2周逐漸下降。除發熱外，還可有乏力、食慾減退、肌肉和關節酸痛等。
偶有少數結節，脂肪壞死時其上之皮膚也被累及而發生壞死破潰，並有黃棕色油狀液體流出，被稱作為「液化性脂膜炎」。
2.內臟損害：內臟損害有的與皮膚損害同時出現；有的皮損在前，內臟損害在後；也有少數病例，廣泛的內臟累及在前，皮損在後，內臟損害的臨床症状取決於受累內臟之部位，其特徵性症状，常在損害較大時才顯示得出。肝臟損害可出現右脅痛、肝腫大、黃疸和肝功能異常。小腸受累可有脂肪痢和腸穿孔。腸系膜、大網膜和腹膜後脂肪組織受累可出現上腹部疼痛、腹脹和包塊等。此外，骨髓、肺、胸膜、心肌、心包、脾、腎和腎上腺等均可受侵。內臟廣泛受累者預後很差，可死於循環衰竭、出血、敗血症和腎功能衰竭。
Winkelmann和Bowie報告了結節性脂膜炎的一種變型，被稱之為組織細胞巨噬細胞性脂膜炎。這也是一種以脂膜炎為特徵的系統性疾病。他們認為此病與結節性脂膜炎終死於出血。病人的出血死亡與血管內凝血和肝功能衰竭有關。本病與結節性血管炎的區別在於其有異常的出血性素質和在骨髓、淋巴結、肝、脾、漿膜組織和皮下脂肪中出現眾多的組織細胞。
【輔助檢查】
血沉顯著增高，白細胞輕度增生。如肝腎受累，可有肝腎功能異常，出現血尿和蛋白尿。有的病例可有免疫學上的異常如補體降低、免疫球蛋白增高和淋巴細胞轉化率降低。骨髓受累可出現貧血、白細胞下降和血小板低下。
【鑒別診斷】
1.結節性紅斑：春秋季好發。結節多數局限於小腿伸側，對稱分布，不破潰，經3-4周後自行消退，消退處局部我凹陷萎縮。無內臟損害，全身症状輕微。
2.硬紅斑：結節暗紅色，位於小腿屈側中下部，破潰後形成穿鑿性潰瘍。組織病理繫結核性內芽腫。
3.皮下脂質肉芽腫病：本病結節消退後無萎縮性凹陷遺留。無全身症状，有自愈傾向。
4.胰腺炎或胰腺癌發生的皮下結節性脂肪壞死症：其臨床症状與結節性脂膜炎相似，但病理組織象顯示脂肪細胞壞死更為嚴重，且伴有厚而模糊的細胞壁和無核的影細胞存在。
5.其他疾病：部分淋巴瘤、麻風和外傷性或異物引起的皮下脂肪壞死等均需與結節性脂膜炎相鑒別。
結節性脂膜炎診斷要點
1 ．臨床特徵：
（ 1 ）好發於青壯年女性；
（ 2 ）以反覆發作與成批出現的皮下結節為特徵，結節消退後局部皮膚出現程度不等的凹陷和色素沉著；
（ 4 ） 當病變侵犯內臟脂肪組織，視受累部位不同，出現不同症状。內臟廣泛受累者，可出現多臟器功能衰竭、大出血或並發感染。
2 ．病理診斷：皮膚結節活檢，其組織病理學改變是診斷的主要依據，它可分為三期：
（ 1 ）第一期（急性炎症期）：在小葉內脂肪組織變性壞死，有中性粒細胞、淋巴細胞和組織細胞浸潤，部分伴有血管炎改變。
（ 2 ）第二期（吞噬期）：在變性壞死的脂肪組織中有大量巨噬細胞浸潤，吞噬變性的脂肪細胞，形成具有特徵性的 " 泡沫細胞 " 。
（ 3 ）第三期（纖維化期）：泡沫細胞大量減少或消失，被纖維母細胞取代；炎症反應被纖維組織取代，最後形成纖維化。
根據以上臨床及組織病理學特點可以作出診斷，但需與以下幾種疾病鑒別：
（ 1 ）結節性紅斑：亦可發生對稱性分布的皮下結節，但結節多局限於小腿伸側，不破潰， 3~4 周后自行消退，愈後無萎縮性疤痕。全身症状輕微，無內臟損害。繼發於其它系統性疾病（如白塞病等）者，則伴有相關疾病的症状。病理表現為間隔性脂膜炎伴有血管炎。
（ 2 ）硬紅斑：主要發生在小腿屈側中下部，疼痛較輕，但可破潰形成難以癒合的潰瘍。組織病理學表現為結核結節或結核性肉芽腫，並有明顯血管炎改變。
（ 3 ）組織細胞吞噬性脂膜炎：亦可出現皮下結節、反覆發熱、肝腎功能損害、全血細胞減少及出血傾向等，但一般病情危重，進行性加劇，最終死於出血。組織病理學變化可出現吞噬各種血細胞及其碎片的所謂「豆袋狀」組織細胞，這可與本病鑒別。
（ 4 ） 結節性多動脈炎：常見的皮膚損害亦是皮下結節，其中心可壞死形成潰瘍，但結節沿動脈走向分布，內臟損害以腎臟與心臟最多見，外周神經受累十分常見。核周型中性粒細胞胞漿抗體（ P-ANCA ）與B肝表面抗原陽性具有診斷價值，病理證實有中小動脈壞死性血管炎，動脈壁有粒細胞與單核細胞浸潤。
（ 5 ） 皮下脂膜樣 T 細胞淋巴瘤：表現高熱、肝脾腫大、全血細胞減少及出血傾向，與系統型結節性脂膜炎極其相似。但脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤，均為中小多形 T 細胞，中扭核及腦回狀細胞核具有重要診斷價值，常有反應性吞噬性組織細胞出現。免疫組化 CD45RO 和 CD4 陽性，而 CD20 陰性。
（ 6 ） 惡性組織細胞病：與系統型結節性脂膜炎相似，表現高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、紅斑、皮下結節等，但組織細胞異形性明顯，並可出現多核巨異常組織細胞，病情更為兇險，預後極差。
（ 7 ） 皮下脂質肉芽腫病：皮膚損害 結節或斑塊， 0.5~3cm ，大者可達 10~15cm ，質較硬，表面皮膚呈淡紅色或正常皮色，輕壓痛，分布於面部、軀幹和四肢，以大腿內側常見，可持續 0.5~1 年後逐漸隱退，且不留萎縮和凹陷。無發熱等全身症状。早期的病理改變為脂肪小葉的包性炎症，有脂肪細胞變性壞死，中性粒細胞、組織細胞和淋巴細胞浸潤，晚期發生纖維化，組織內出現大小不一的囊腔。本病好發於兒童，結節散在，消退後無萎縮和凹陷，無全身症状，有自愈傾向。
（ 8 ） 類固醇激素後脂膜炎：風濕熱、腎炎或白血病的兒童短期內大量應用了糖皮質激素，在糖皮質激素減量或停用後的 1~13 天內出現皮下結節，結節 0.5~4cm 大小不等，表面皮膚正常或充血，好發於因應用糖皮質激素而引起的皮下脂肪積聚最多部位，如頰部、下頜、上臂和臀部等處，數周或數月後可自行消退，無全身症状，如激素加量或停用後再度應用也可促使結節消退。多數病例無全身症状。組織病現可見病變在脂肪小葉，有泡沫細胞、組織細胞和異物巨細胞浸潤及變性的脂肪細胞出現並見針形裂隙。
本病無特殊治療，皮損可自行消退而無瘢痕。
（ 9 ） 冷性脂膜炎：本病是一種由寒冷直接損傷脂肪組織引起的一種物理性脂膜炎，表現為皮下結節性損害，多發生於嬰幼兒，成人則多見於凍瘡患者或緊身衣褲所致的血循環不良者。
本病好發於冬季，受冷數小時或 3 天后於暴露部位如面部和四肢等處出現皮下結節，直徑 2~3cm ，也可增大或融合成斑塊，質硬、有觸痛、呈紫紺色，可逐漸自行消退而不留痕迹。主要病理變化為急性脂肪壞死。
（ 10 ） 其他：還需同胰腺性脂膜炎（胰腺炎和胰腺癌）、麻風、外傷或異物所致的皮下脂肪壞死等相鑒別。此外尚須排除 a1 抗胰蛋白酶缺乏脂膜炎，類固醇類激素後脂膜炎等。
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