組織細胞吞噬性脂膜炎

跳轉到: 導航, 搜索

1980年Winklemann等首先提出組織細胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名,並報導5例。是一良性的組織細胞增生疾病,其特徵是全身觸痛性多發性皮下結節高熱肝脾腫大全血細胞減少出血血凝異常,組織病理主要特徵是組織細胞吞噬血液成分形成「豆袋」細胞。本病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤皮下脂肪組織引起的脂膜炎,常有多器官受累,出現皮下結節、發熱、全血細胞減少、出血、肝腎功能衰竭等。

目錄

組織細胞吞噬性脂膜炎的病因

(一)發病原因

本病的病因仍未確定,一般認為可能與造血系統疾病感染有關。多數學者認為本病的發生與微生物感染尤其是病毒感染有關,曾有合併急性EB病毒感染的報導,亦有人認為本病與惡性組織細胞增生病有許多相似之處,認為可能是一個變異型,即病變範圍主要表現在皮膚的惡性組織細胞增生病。

(二)發病機制

發病機制還不明確。

1.有人運用T淋巴細胞重組技術觀察到患者皮下損害中出現大量良性T淋巴細胞,認為本病可能是以T淋巴細胞增生為基礎的反應性疾病,或者本身就是T淋巴細胞疾病。結節性脂膜炎組織細胞吞噬性脂膜炎惡性組織細胞增生症,三者有著較為相似的臨床症状,,病理均表現為組織細胞增殖、侵襲和吞噬,僅程度不同而已,三者之間的關係以及是否可以將其視為譜狀分布的一組疾病,尚待今後進一步研究。

2.為小葉性脂膜伴有灶性脂肪壞死浸潤細胞淋巴細胞外,可見形態上分化良好的組織細胞,但具有明顯的吞噬活力,其胞質內可見被吞噬的紅細胞白細胞血小板碎片,形成所謂的「豆袋狀」細胞,具有特徵性。此種吞噬細胞還可見於淋巴結、肝、脾、骨髓內臟組織中。

組織細胞吞噬性脂膜炎的症状

早期表現為反覆發作的觸痛性皮下結節或斑塊,小似黃豆,大如手掌,境界清楚,中等硬度,表面呈淡紅或淺褐色,可有鱗屑,自覺疼痛壓痛。可發生壞死潰瘍皮膚損害可任發全身各處,主要分布於腹部下肢和臀部,亦可見於面頸、軀幹等處,稍後可出現紫斑口腔黏膜糜爛或潰瘍,與Weber-Christian病的損害極為相似。系統性損害為常伴症状,可有肝脾及淋巴結腫大,出現黃疸漿膜炎、關節痛,病程中常伴有發熱,多為高熱,可引起全血細胞減少肝腎功能障礙,待發展後期損害嚴重時,可肝、腎功衰竭,形成瀰漫性血管內凝血(DIC)和外周出血,包括消化道呼吸系統泌尿系統出血,常因多系統衰竭而死亡。

多見於下肢的觸痛性皮下結節,伴有發熱、肝脾腫大、全血細胞減少,組織學上可見具有吞噬活性的「豆袋狀」細胞,可以確診。

組織細胞吞噬性脂膜炎的診斷

組織細胞吞噬性脂膜炎的檢查化驗

一般有血紅蛋白白細胞血小板減少肝酶升高低蛋白血症凝血酶原時間延長,血纖維蛋白原水平降低,循環纖維蛋白分解產物增多等。 組織病理變化:此種吞噬細胞還可見於淋巴結、肝脾、骨髓內臟組織中。真皮深層和皮下脂肪小葉和小葉間隔有大量炎性細胞浸潤,其中組織細胞極為顯著,細胞體積大、核圓或腎形、均一染色胞漿豐富,偶見核仁群集或散在,出現合體細胞現象,其中含有中性粒細胞紅細胞血小板和核仁碎片,形成豆袋狀細胞,繼之脂肪細胞壞死出血及中性粒細胞浸潤

組織細胞吞噬性脂膜炎的鑒別診斷

1.結節性脂膜炎 兩者的臨床表現相似,主要從組織學上加以鑒別。結節性脂膜炎組織學檢查亦可表現為組織細胞的增殖、吞噬和侵襲,但僅吞噬脂質形成泡沫細胞,而不吞噬血細胞形成「豆袋狀」細胞。

2.惡性組織細胞增生症 臨床上不僅表現為皮下結節,亦可表現為皮膚結節丘疹,組織細胞異形性明顯,雖有吞噬現象,但不形成典型的「豆袋狀」細胞。病情更嚴重,病程短。

3.皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤,為T細胞性,中扭核及腦回核具有重要診斷價值。亦可有反應性吞噬性組織細胞出現。

組織細胞吞噬性脂膜炎的併發症

本病後期有內臟受累,全血細胞減少,出現皮膚紫癜瘀斑肝脾腫大肝腎功能衰竭、終末性內臟出血瀰漫性血管內凝血感染等而引起死亡。

組織細胞吞噬性脂膜炎的預防和治療方法

1.去除感染病灶,注意衛生,加強身體鍛煉,提高自身免疫功能。

2.生活規律,勞逸結合,心情舒暢,避免強烈精神刺激。

3.加強營養,禁食生冷。

4.早期診斷,早期治療。

組織細胞吞噬性脂膜炎的西醫治療

(一)治療

尚無良好治療辦法,總的療效不滿意。皮質激素療效不顯著,早期可控制症状,但易複發。環孢素A對本病有一定療效,可單獨使用,亦可聯合皮質激素衝擊療法或CHOP化療方案,可使病情得到一定改善。有報導脾切除可達到短期改善的目的。

(二)預後

病程可持續6個月~10年,預後不良。

參看

關於「組織細胞吞噬性脂膜炎」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱