組織細胞吞噬性脂膜炎
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1980年Winklemann等首先提出組織細胞吞噬性脂膜炎(histiocytic phagocytic panniculitis)的病名，並報導5例。是一良性的組織細胞增生性疾病，其特徵是全身觸痛性多發性皮下結節、高熱、肝脾腫大、全血細胞減少、出血、血凝異常，組織病理主要特徵是組織細胞吞噬血液成分形成「豆袋」細胞。本病是由具有吞噬活性的組織細胞浸潤皮下脂肪組織引起的脂膜炎，常有多器官受累，出現皮下結節、發熱、全血細胞減少、出血、肝腎功能衰竭等。
目錄 |
組織細胞吞噬性脂膜炎的病因
(一)發病原因
本病的病因仍未確定，一般認為可能與造血系統疾病或感染有關。多數學者認為本病的發生與微生物感染尤其是病毒感染有關，曾有合併急性EB病毒感染的報導，亦有人認為本病與惡性組織細胞增生病有許多相似之處，認為可能是一個變異型，即病變範圍主要表現在皮膚的惡性組織細胞增生病。
(二)發病機制
發病機制還不明確。
1.有人運用T淋巴細胞重組技術觀察到患者皮下損害中出現大量良性T淋巴細胞，認為本病可能是以T淋巴細胞增生為基礎的反應性疾病，或者本身就是T淋巴細胞疾病。結節性脂膜炎、組織細胞吞噬性脂膜炎。惡性組織細胞增生症，三者有著較為相似的臨床症状，，病理均表現為組織細胞增殖、侵襲和吞噬，僅程度不同而已，三者之間的關係以及是否可以將其視為譜狀分布的一組疾病，尚待今後進一步研究。
2.為小葉性脂膜伴有灶性脂肪壞死，浸潤的細胞除淋巴細胞外，可見形態上分化良好的組織細胞，但具有明顯的吞噬活力，其胞質內可見被吞噬的紅細胞、白細胞及血小板碎片，形成所謂的「豆袋狀」細胞，具有特徵性。此種吞噬細胞還可見於淋巴結、肝、脾、骨髓等內臟組織中。
組織細胞吞噬性脂膜炎的症状
早期表現為反覆發作的觸痛性皮下結節或斑塊，小似黃豆，大如手掌，境界清楚，中等硬度，表面呈淡紅或淺褐色，可有鱗屑，自覺疼痛或壓痛。可發生壞死和潰瘍，皮膚損害可任發全身各處，主要分布於腹部及下肢和臀部，亦可見於面頸、軀幹等處，稍後可出現紫斑或口腔黏膜糜爛或潰瘍，與Weber-Christian病的損害極為相似。系統性損害為常伴症状，可有肝脾及淋巴結腫大，出現黃疸、漿膜炎、關節痛，病程中常伴有發熱，多為高熱，可引起全血細胞減少，肝腎功能障礙，待發展後期損害嚴重時，可肝、腎功衰竭，形成瀰漫性血管內凝血(DIC)和外周出血，包括消化道、呼吸系統及泌尿系統出血，常因多系統衰竭而死亡。
多見於下肢的觸痛性皮下結節，伴有發熱、肝脾腫大、全血細胞減少，組織學上可見具有吞噬活性的「豆袋狀」細胞，可以確診。
組織細胞吞噬性脂膜炎的診斷
組織細胞吞噬性脂膜炎的檢查化驗
一般有血紅蛋白，白細胞及血小板減少，肝酶升高，低蛋白血症，凝血酶原時間延長，血纖維蛋白原水平降低，循環纖維蛋白分解產物增多等。 組織病理變化：此種吞噬細胞還可見於淋巴結、肝脾、骨髓等內臟組織中。真皮深層和皮下脂肪小葉和小葉間隔有大量炎性細胞浸潤，其中組織細胞極為顯著，細胞體積大、核圓或腎形、均一染色、胞漿豐富，偶見核仁群集或散在，出現合體細胞現象，其中含有中性粒細胞，紅細胞、血小板和核仁碎片，形成豆袋狀細胞，繼之脂肪細胞壞死，出血及中性粒細胞浸潤。
組織細胞吞噬性脂膜炎的鑒別診斷
1.結節性脂膜炎 兩者的臨床表現相似，主要從組織學上加以鑒別。結節性脂膜炎組織學檢查亦可表現為組織細胞的增殖、吞噬和侵襲，但僅吞噬脂質形成泡沫細胞，而不吞噬血細胞形成「豆袋狀」細胞。
2.惡性組織細胞增生症 臨床上不僅表現為皮下結節，亦可表現為皮膚結節和丘疹，組織細胞異形性明顯，雖有吞噬現象，但不形成典型的「豆袋狀」細胞。病情更嚴重，病程短。
3.皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤 脂肪組織中有腫瘤細胞浸潤，為T細胞性，中扭核及腦回核具有重要診斷價值。亦可有反應性吞噬性組織細胞出現。
組織細胞吞噬性脂膜炎的併發症
本病後期有內臟受累，全血細胞減少，出現皮膚紫癜或瘀斑、肝脾腫大、肝腎功能衰竭、終末性內臟出血、瀰漫性血管內凝血、感染等而引起死亡。
組織細胞吞噬性脂膜炎的預防和治療方法
1.去除感染病灶，注意衛生，加強身體鍛煉，提高自身免疫功能。
2.生活規律，勞逸結合，心情舒暢，避免強烈精神刺激。
3.加強營養，禁食生冷。
4.早期診斷，早期治療。
組織細胞吞噬性脂膜炎的西醫治療
(一)治療
尚無良好治療辦法，總的療效不滿意。皮質激素療效不顯著，早期可控制症状，但易複發。環孢素A對本病有一定療效，可單獨使用，亦可聯合皮質激素衝擊療法或CHOP化療方案，可使病情得到一定改善。有報導脾切除可達到短期改善的目的。
(二)預後
病程可持續6個月～10年，預後不良。
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