惡性組織細胞病

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malignant histiocytosis

惡性組織細胞病(惡組)是單核一巨噬細胞系統中組織細胞的惡性增生性疾病臨床表現發熱、肝脾淋巴結腫大、全血細胞減少和進行性衰竭為特徵。  

目錄

病理

惡性組織細胞病骨髓

惡性組織細胞浸潤是本病病理學的基本特點,脾及淋巴結等造血組織為常見,但全身大多數器官組織也可累及,如皮膚漿膜、肺、心、腎、胰腺、胃腸、內分泌乳房睾丸神經系統等。這些器官及組織不一定每個都被累及,而受累的器官或組織,病變分布亦極不均一。惡性細胞可以是分散的或成集結,但極少形成瘤樣的腫塊。被累及的組織中有許多畸形的、形態多樣的異常組織細胞,間有多核巨細胞和吞噬性組織細胞,吞噬大量多種血細胞。其異常組織細胞是診斷本病的主要依據。  

臨床表現

惡組多見於青壯年,以20~40歲者居多,男女發病為2-3:1。本病按病程可分為急性和慢性型。國內以急性型為多見。起病急驟,病勢兇險。

發熱是最為突出的表現。90%以上病人以發熱為首發症状體溫可高達40°C以上。熱型以不規則熱為多,也有間歇熱弛張熱和稽留熱。少數病例用抗生素能暫時使體溫下降,但更多病例發熱與疾病本身有關,對抗生素治療無反應。皮質激素雖有降溫作用,但不持久,只有化療有效時體溫才能恢復正常。

貧血也是較常見症状之一。急性型早期即出現貧血,呈進行性加重。晚期病例,面色蒼白全身衰竭非常顯著。少數起病緩慢的病例,其最早出現的突出症状可為貧血和乏力

出血以皮膚瘀點瘀斑為多見。其次為鼻衄齒齦出血、粘膜血泡、尿血嘔血便血也可發生。

此外,乏力、食慾減退消瘦、衰弱也隨病情進展而顯著。

肝、脾、淋巴結腫大不一定同時發生。脾大比肝大更為常見。晚期病例,脾腫大可超過臍水平而達下腹。肝腫大一般為輕度到中度,可有壓痛,有時被誤診為肝膿腫。淋巴結腫大不如肝脾腫大常見,出現也較晚,以頸、腋下和腹股溝外淋巴結腫大為多見。也可有腸系膜腹膜後和縱隔等處深部淋巴結受累。

不典型病例(特殊類型惡組)可困身體某一組織或器官的病變特別突出,某些特殊的症状或體征成為主要的臨床表現,而貧血、出血、脾大等典型表現則不明顯。例如有些病例早期主要表現為皮膚結節或腫塊;有的出現胸腔積液腹水腹痛腹瀉、便血、黃疸腸梗阻腸穿孔;有的出現各種神經系統症状如肢體麻木癱瘓癲癇等。這些病例可分別稱為皮膚型、多漿膜型、胃腸型、神經型惡組等。  

實驗室檢查

一、血象

全血細胞減少為本病突出表現之一。貧血出現更早,呈進行性。嚴重者血紅蛋白可降至20~30g.L。白細胞早期可正常或增高。晚期常顯著減少,有時可出現少數中、晚幼粒細胞血小板計數大多減少,晚期更甚。部分病人血塗片可找到惡組細胞。用濃縮血液塗片法可提高陽性率,對診斷有一定幫助。  

二、骨髓象

骨髓增生高低不一,晚期多數增生減低,三系細胞均減少。骨髓中出現異常組織細胞是診斷本病的重要依據,異常組織細胞形態特點可歸納為下列5種:①異常組織細胞(惡性組織細胞):

惡性組織細胞病骨髓象(集中視野)

胞體較大,為規則的圓形。胞漿較豐富,呈深藍或淺藍色,可有細小顆粒和多少不等的空泡。核形狀不一,有時呈分枝狀,偶有雙核。核染色質細緻或呈網狀,核仁顯隱不一,有時較大。這種細胞在塗片的末端或邊緣處最為多見。②多核巨組織細胞:胞體大直徑可達50微米以上,外形不規則。胞漿淺藍,無顆粒或有少數細小顆粒,通常有3-6個胞核,核仁或隱或顯。③淋巴樣組織細胞:胞體大小及外形似淋巴細胞,可呈圓形,橢圓形,不規則或狹長彎曲尾狀。胞漿淺藍或灰藍色,可含細小顆粒,核常偏於一側或一端,核染色質較細緻,偶可見核仁。④單核樣組織細胞。形態頗似單核細胞,但核染色質較深而粗,顆粒較明顯。⑤吞噬性組織細胞:胞體常很大,單核或雙核,偏位,核染色質疏鬆,可有核仁。胞漿中含有被吞噬的紅細胞血小板中性粒細胞或血細胞碎片等。以上5種細胞,目前認為以異常組織細胞和多核巨組織細胞診斷意義較大。但後者在標本中出現機率較低。單核樣和淋巴樣組織細胞在其他疾病中也可出現,在診斷上缺乏特異性意義。  

三、細胞化學免疫細胞化學

惡性組織細胞過氧化酶及鹼性磷酸酶均屬陰性;酸性磷酸酶陽性;蘇丹黑糖原反應陰性或弱陽性;α萘醋酸脂酶陽性;ASD氯醋酸脂酶陰性;萘酚-AS-醋酸脂酶陽性而不被氟化鈉抑制。中性粒細胞鹼性磷酸酶陰性或積分低,對惡組的鑒別診斷有一定價值。

S-100蛋白在惡組細胞中為陽性,而反應性細胞為陰性。  

診斷及鑒別診斷

本病臨床表現變化多端,缺乏特異性,易導致誤診,必須提高對本病的警惕。

間變性大細胞性淋巴瘤

診斷應以臨床表現為線索,以細胞形態學為依據。對有高熱、肝脾腫大、全血細胞減少,進行性衰竭等基本臨床表現者,須進一步通過骨髓穿刺、淋巴結活檢或其他可疑病變的組織活檢,找到形態學依據。若發現有較多異常組織細胞,則可確診。當臨床表現不典型,而骨髓中發現少數異常組織細胞,診斷應慎重,需除外由於某些感染性疾病傷寒布氏桿菌病感染性心內膜炎病毒性肝炎敗血症結核病等引起的反應性組織細胞增生症(也稱噬血細胞症候群-鑒別見表(5-7-1)。此外,還應與結締組織病急性白血病再生障礙性貧血粒細胞缺乏症惡性淋巴瘤等相鑒別。  

治療

大部分患者可用治療大細胞淋巴瘤的化療方案達到一定的療效。可以聯合使用環磷醯胺阿黴素長春新鹼潑尼松,以獲得較高的緩解率。VP-16與阿糖胞苷的聯合治療也較有效。

本病如不予治療,進展迅速,100%死亡。包括蒽環類抗生素在內的聯合化療的緩解率在50%以上,但緩解期短。大部分患者在一年內死亡,但少數可以生存數年。年輕患者可試用骨髓移植

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