病理學/惡性組織細胞增生症

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病理學

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惡性組織細胞增生症（malignant　histiocytosis）是組織細胞及其前身細胞進行性惡性增生引起的一種全身性疾病。可發生於任何年齡，較多見於兒童和青壯年。男性比女性多見，約為2～3：1。臨床表現為不規則發熱，乏力，消瘦，全身淋巴結腫大，肝、脾腫大，有時可有皮膚損害。晚期可出現黃疸、貧血、白細胞和血小板減少和進行性衰竭。

【病理變化】

惡性組織細胞增生症主要侵犯淋巴結、脾、肝、骨髓和皮膚，全身其他器官和組織如肺、腎、心、胃、腸、胰和中樞神經系統等都可受累。各病例累及的器官和組織多少不等，即使在同一器官或組織內，病變分布情況也很不一致。一般至少有兩個以上的不同器官和組織同時受累，以淋巴結、脾、肝、骨髓為最常見也最嚴重。淋巴結和肝、脾腫大。鏡下可見淋巴結、肝、脾等組織內異常的腫瘤性組織細胞呈瀰漫性增生。腫瘤細胞分化程度很不一致，有些分化程度較高，幾乎接近正常的組織細胞。有些分化差，呈明顯的異型性，腫瘤細胞大小、形態不一。有些腫瘤細胞體積大，核大，圓形或橢圓形，染色質稀疏，染色較淡，胞漿豐富，伊紅色，有吞噬現象。胞漿內可見被吞噬的紅細胞、淋巴細胞、濃縮的細胞核、細胞殘屑、含鐵血黃素和脂類物質。有些瘤細胞體積大，核也大，可呈雙核或多核，核膜厚，核染色質分布不均勻，核仁大而明顯，呈嗜鹼性。還有些瘤細胞體積較小，核相對較大，染色很深，有時呈摺疊狀，胞漿伊紅色。這些較小的腫瘤細胞多無吞噬現象。此外，常見多數典型和不典型的核分裂像。腫瘤性組織細胞吞噬紅細胞的現象是惡性組織細胞增生症的重要特徵。

應用組織化學和免疫組織化學反應顯示腫瘤細胞內非特異性酯酶、α-萘酚醋酸酯酶、酸性磷酸酶和溶菌酶皆為陽性，說明這些腫瘤細胞來源於單核吞噬細胞系統的組織細胞。

瘤細胞在體內各組織和器官內的分布情況不同，在淋巴結內的瘤細胞多浸潤於包膜下淋巴竇和髓質淋巴竇，可逐漸浸潤至髓質、淋巴索和皮質。瘤細胞呈瀰漫性浸潤，不形成團塊。除腫瘤性組織細胞增生外，淋巴結內並常有多少不等的漿細胞浸潤，部分可有出血和壞死。早期淋巴結的包膜和結構多完整，晚期瘤細胞可浸潤淋巴結包膜，淋巴結結構可部分或全部被破壞。脾內瘤細胞主要浸潤於紅髓，有時由於脾竇高度淤血，可將瘤細胞掩蓋。晚期，瘤細胞大量增生可破壞脾小體。肝內瘤細胞主要浸潤於匯管區和肝細胞索之間，甚似Kupffer細胞增生。瘤細胞大量增生可破壞鄰近的肝細胞。骨髓內的瘤細胞多呈灶性分布。有些病人可有皮膚損害，表現為丘疹樣病損，瘤細胞多浸潤於真皮皮膚附件周圍。

【臨床病理聯繫】

本病可累及全身各器官，病變分布和範圍各不相同，因此臨床表現多樣。淋巴結、肝、脾因大量瘤細胞浸潤而腫大。骨髓內造血組織被瘤組織破壞，異型組織細胞常吞噬紅細胞，故患者常有全血細胞減少和嚴重的進行性貧血，並常有出血和各種繼發感染。晚期，瘤細胞損傷肝細胞可引起黃疸。肺部受累可引起咳嗽，咳血，嚴重者可出現呼吸衰竭。消化道的病變可引起腹瀉和消化道出血。中樞神經受累時，根據病變部位不同可引起腦膜炎、失明、尿崩症、眼球突出和截癱等。本病起病較急，進展迅速，預後較差。