病理學/組織細胞增生症X

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病理學

造血系統疾病
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- 惡性組織細胞增生症

組織細胞增生症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的嗜酸性肉芽腫（eosinophilic　granuloma）3種疾病。這三種疾病的臨床表現和病理變化不同。Letterer-Siwe病為急性瀰漫性，發展快，常表現為惡性過程；Hand-Schüller-Christian病為慢性進行性疾病；嗜酸性肉芽腫為良性局限性組織細胞增生。這三種疾病的病變範圍和預後不同。它們的共同特點是都有一種特殊的組織細胞即Langerhans細胞增生。

Langerhans細胞屬於單核吞噬細胞系統，來源於骨髓，由單核細胞轉化而來。Langerhans細胞正常時分布於皮膚、口腔、食管和陰道粘膜，是一種樹突狀細胞，散在於上皮細胞之間，也存在於淋巴結、胸腺和脾等處。其直徑約12μm，胞漿豐富，染伊紅色，核形狀不規則，有切跡或分葉狀。Langerhans細胞具有CD1，HLA-DR和S-100蛋白等免疫標記。電鏡下可見胞漿內有一特殊的細胞器稱為Langerhans小體或Birbeck顆粒。這是一種呈桿狀的管狀結構，中央有一縱形條紋和橫行平行排列的周期性條紋，形似一條小拉鏈。有時一端有泡狀膨大似網球拍狀。Birbeck顆粒是Langerhans細胞所特有的超微結構特徵。