病理學/Hand-Schüller-Christian病
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| 病理學 |
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Hand-Schüller-Christian病又稱慢性進行性組織細胞增生症（chronic progressive histiocytosis）。病程較長。多見於幼兒，一般多在2～6歲發病，也可見於青年人，大多數在30歲以下，年長者較少。病變為多發性，主要累及骨骼。皮膚、肺、肝、脾、淋巴結等也可受累。病人常有發熱、皮疹、上呼吸道感染、輕度淋巴結腫大和肝、脾腫大。
【病理變化】
病變分布廣泛，以骨組織最為突出，多發生在顱骨和上下頜骨，盆骨、長骨也可受累。有時開始時為單發以後多處骨組織受累，也可一開始即為多發性。骨組織被大量增生的Langerhans細胞和肉芽組織破壞。病變侵犯顱骨、硬腦膜及鄰近骨組織，可累及顱底、蝶鞍及眼眶。增生的組織侵犯壓迫垂體後葉和下丘腦可引起尿崩症。病變累及眼眶可壓迫眼球引起眼球突出。顱骨缺損，尿崩症和眼球突出是本病的三大特徵。
鏡下見骨髓腔內Langerhans細胞增生，胞漿豐富，內含大量脂質，主要為膽固醇及膽固醇酯，呈泡沫狀。其間有多數嗜酸性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤，常有多數多核巨細胞。病灶周圍纖維組織逐漸增生，形成慢性炎性肉芽腫。病灶中央可發生壞死，有時可有出血及膽固醇結晶沉積，最後病灶纖維化形成疤痕。有些病人骨組織病灶內同時伴有大量嗜酸性粒細胸浸潤，稱為多發性嗜酸性肉芽腫。
皮膚病變多比Letteer-Siwe病為輕。肺、肝、脾、淋巴結等都可發生類似病變。
本病的病變呈進行性，原有病灶纖維化後，又可出現新的病灶，病程較長。病變廣泛而嚴重者預後與Letterer-Siwe病相似，但一般預後較好，約半數可自動消退。小兒患者伴有貧血、血小板減少者預後較差，成年人預後較好。
 Letterer-Siwe病 | 嗜酸性肉芽種  |
出自A+醫學百科 「病理學/Hand-Schüller-Christian病」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E7%97%85%E7%90%86%E5%AD%A6/Hand-Sch%C3%BCller-Christian%E7%97%85 轉載請保留此連結
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