病理學/Letterer-Siwe病

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Letterer-Siwe病又稱急性彌散性組織細胞增生症(acute disseminated histiocytosis)是一種急性進行性全身性疾病,主要引起皮膚內臟器官和廣泛的骨組織損害,多見於3歲以下的嬰幼兒,3歲以上的兒童中很少見,很少發生於成人。發病急,進展快,病程短。主要症状發熱皮疹及肝、脾和全身淋巴結腫大。常伴有進行性貧血粒細胞血小板減少

病理變化】

主要病變為全身性Langerhans細胞增生。增生的Langerhans細胞多數分化較好,有些分化不成熟,體積大,大小、形狀不等。胞漿豐富呈伊紅色,核橢圓或腎形,常有縱行溝紋呈分葉狀,核分裂像很少。有些增生的細胞可吞噬含鐵血黃素,有少數吞噬紅細胞,後期可吞噬脂類,故胞漿呈空泡狀。同時可有少量嗜酸性粒細胞巨噬細胞漿細胞淋巴細胞浸潤,有時可見多核巨細胞

病變範圍很廣,可累及全身各器官和組織,但以皮膚、脾、淋巴結和骨組織最為常見。皮膚病變多發生於胸背部,四肢較少。早期皮膚上出現少數紅色或棕色小丘疹,以後可發展為廣泛的斑丘疹或多數小結節,表面呈鱗片狀,常潰破、出血。鏡下可見皮膚表皮萎縮,過度角化,真皮表層有大量Langerhans細胞浸潤。

淋巴結、肝和脾均明顯腫大,切面可有出血和壞死區。淋巴竇、肝竇和脾紅髓內Langerhans細胞大量增生呈瀰漫性浸潤,並可逐漸浸潤鄰近組織。

骨組織損害多發生於顱骨、盆骨和長骨。骨組織中有局限性的暗紅色或灰紅色腫塊,骨組織破壞,再生不明顯。X線檢查見骨質缺損。骨髓腔內可有大量成片的Langerhans細胞增生,胞漿內常含有多少不等的脂質

肺也常被累及,增生的Langerhans細胞在肺組織內浸潤形成結節狀病灶,類似粟粒性結核,以後可引起肺纖維化肺氣腫

Letterer-Siwe病預後與發病年齡有關,小於2歲者病變進展很快,如無有效治療常在數周或數月內由於嚴重貧血和全血細胞減少,並發感染或出血而死亡。

32 組織細胞增生症X | Hand-Schüller-Christian病 32
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