粒細胞缺乏症

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張廣.蕊講解: 粒細胞缺乏症又稱白細胞減少和粒細胞缺乏症。粒細胞缺乏症時,因血中粒細胞極度減低甚至完全缺如,極易合併嚴重感染,病情危重,死亡率高,需積極搶救。在抗生素問世前,死亡率高達90-95%,自應用抗生素後,已下降至20%,但仍需早期診斷、早期治療。粒細胞缺乏症可繼發於藥物反應、化學藥物中毒電離輻射、感染或免疫性疾病,亦可原因不明,但最常見的病因是藥物反應。發病前多數患者有某種藥物接觸史。起病急驟、高熱寒戰頭痛、極度衰弱、全身不適。由於粒細胞極度缺乏,機體抵抗力明顯下降,感染成為主要合併症牙齦口腔粘膜軟齶咽峽部發生壞死性潰瘍,常覆蓋灰黃或淡綠色假膜皮膚鼻腔陰道子宮直腸肛門均可出現炎症局部感染常引起相應部位淋巴結腫大。肺部的嚴重感染引起咳嗽呼吸困難紫紺。發生敗血症時可伴肝損害,出現肝大、黃疸。嚴重者可伴中毒性腦病中樞神經系統感染,出現頭痛、噁心嘔吐意識障礙,甚至昏迷藥物過敏者可發生剝脫性皮炎。若短期內不恢復,死亡率極高。  

目錄

疾病分類

血液科  

症状體征

體檢時注意口腔、咽峽、陰道、直腸或肛門等處有無壞死性潰瘍及膿腫,有無肝脾腫大及淋巴結腫大,尤其頜下和頸淋巴結。  

疾病病因

注意患者原發疾病(如再障白血病骨髓增生異常症候群等),曾使用何種藥物(如腫瘤化療氯黴素硫脲類、他巴唑氨基比林保泰松苯妥英鈉等),曾否與X線或其他放射性物質接觸,有無化學物品過敏情況或嚴重的敗血症或病毒感染史。  

診斷檢查

1.粘膜潰瘍灶作拭子塗片細菌培養。滲出物、痰、便及血也可作細菌培養。血清及尿溶菌酶測定有助於了解周圍血中粒細胞的破壞程度。

2.血常規血小板計數每周查2次,每天查白細胞計數及分類。粒細胞數絕對值<0.5×109/L者為粒細胞缺乏症。

3.骨髓穿刺檢查。入院後作1次,以後按需要複查隨訪。  

治療方案

1.按血液系統疾病護理常規護理,住隔離病房,有條件者住無菌層流室。

2.立即停用可能引起白細胞減少的一切藥物。

3.一旦疑有感染,應及時聯合應用足量廣譜抗生素。可先用氨苄青黴素氨基糖苷類抗生素靜脈滴注。如感染症状較重,也可首選頭孢三代抗生素。以後根據細菌培養及藥敏試驗結果調整用藥。

4.促白細胞生長藥物,參考白細胞減少症

5.造血細胞生長因子如GM-CSF或G-CSFl50~300μg/d,皮下注射,療程一般為7~14d。

出院標準及隨訪:

1.臨床症状消失,病灶分泌物細菌培養陰性,粒細胞恢復正常,可以出院。

2.出院後每1~2周作體格檢查及血常規檢查,持續1個月未發現異常,即為治癒。

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