粒細胞缺乏症

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粒細胞缺乏症又稱白細胞減少和粒細胞缺乏症。粒細胞缺乏症時，因血中粒細胞極度減低甚至完全缺如，極易合併嚴重感染，病情危重，死亡率高，需積極搶救。在抗生素問世前，死亡率高達90-95％，自應用抗生素後，已下降至20％，但仍需早期診斷、早期治療。粒細胞缺乏症可繼發於藥物反應、化學藥物中毒、電離輻射、感染或免疫性疾病，亦可原因不明，但最常見的病因是藥物反應。發病前多數患者有某種藥物接觸史。起病急驟、高熱、寒戰、頭痛、極度衰弱、全身不適。由於粒細胞極度缺乏，機體抵抗力明顯下降，感染成為主要合併症。牙齦、口腔粘膜、軟齶、咽峽部發生壞死性潰瘍，常覆蓋灰黃或淡綠色假膜。皮膚、鼻腔、陰道、子宮、直腸、肛門均可出現炎症。局部感染常引起相應部位淋巴結腫大。肺部的嚴重感染引起咳嗽、呼吸困難、紫紺。發生敗血症時可伴肝損害，出現肝大、黃疸。嚴重者可伴中毒性腦病或中樞神經系統感染，出現頭痛、噁心、嘔吐、意識障礙，甚至昏迷。藥物過敏者可發生剝脫性皮炎。若短期內不恢復，死亡率極高。　　

疾病分類

體檢時注意口腔、咽峽、陰道、直腸或肛門等處有無壞死性潰瘍及膿腫，有無肝脾腫大及淋巴結腫大，尤其頜下和頸淋巴結。　　

注意患者原發疾病（如再障，白血病，骨髓增生異常症候群等），曾使用何種藥物(如腫瘤化療、氯黴素、硫脲類、他巴唑、氨基比林、保泰松、苯妥英鈉等)，曾否與X線或其他放射性物質接觸，有無化學物品過敏情況或嚴重的敗血症或病毒感染史。　　

1.粘膜潰瘍灶作拭子塗片及細菌培養。滲出物、痰、便及血也可作細菌培養。血清及尿溶菌酶測定有助於了解周圍血中粒細胞的破壞程度。

2.血常規及血小板計數每周查2次，每天查白細胞計數及分類。粒細胞數絕對值＜0.5×109/L者為粒細胞缺乏症。

3.骨髓穿刺檢查。入院後作1次，以後按需要複查隨訪。　　

1.按血液系統疾病護理常規護理，住隔離病房，有條件者住無菌層流室。

2.立即停用可能引起白細胞減少的一切藥物。

3.一旦疑有感染，應及時聯合應用足量廣譜抗生素。可先用氨苄青黴素及氨基糖苷類抗生素靜脈滴注。如感染症状較重，也可首選頭孢三代抗生素。以後根據細菌培養及藥敏試驗結果調整用藥。

4.促白細胞生長藥物，參考白細胞減少症。

5.造血細胞生長因子如GM-CSF或G-CSFl50～300μg/d，皮下注射，療程一般為7～14d。

出院標準及隨訪：

1.臨床症状消失，病灶分泌物細菌培養陰性，粒細胞恢復正常，可以出院。

2.出院後每1～2周作體格檢查及血常規檢查，持續1個月未發現異常，即為治癒。

血液
白血病和白血球
淋巴系統: 淋巴性白血病 (急性, 慢性) \| 淋巴瘤 (霍奇金淋巴瘤, 非霍奇金淋巴瘤) \| 淋巴增生 \| 骨髓癌 (多發性骨髓癌, 質漿細胞瘤)
骨髓: 骨髓性白血病 (急性, 慢性) \| 骨髓增殖性疾病 (原發性血小板增多症, 紅血球增多症) \| 骨髓成形不良症候群 \| 骨髓纖維化 \| 嗜中性白血球過低症
紅血球
貧血 \| 血色病 \| 鐮狀細胞貧血 \| 地中海貧血 \| 溶血性貧血 \| 再生不良性貧血 \| 蠶豆症 \| 遺傳性球形紅細胞增多症 \| 遺傳性橢圓形紅血球增多症 \| 其他血紅蛋白病
凝血因子和血小板
血栓形成 \| 深靜脈血栓形成 \| 肺栓塞 \| 血友病 \| 自發性血小板缺乏紫斑症 \| 血栓性血小板缺乏紫斑症 \| 彌散性血管內凝血