納爾遜症候群

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Nelson 症候群是為治療庫欣症候群行雙側腎上腺切除術後出現的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。多發於青壯年，女性多於男性，約為3∶1。最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著，常見部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時在指甲上可見縱行的黑色條紋。蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現 頭痛、視神經受壓所致視力減退、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤水腫、視神經萎縮等。　　

目錄 1 疾病描述 2 症状體征 3 疾病病因 4 病理生理 5 診斷檢查 6 鑒別診斷 7 治療方案 8 併發症 9 預後及預防 10 流行病學

疾病描述

Nelson 症候群是為治療庫欣症候群行雙側腎上腺切除術後出現的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。該症候群是1958 年Nelson 等首先報告，故命名為Nelson 症候群。Nelson 症候群最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著，常見於顏面部、手背、乳暈、腋窩、嘴唇、齒齦、口腔、外陰、手術瘢痕等處，指甲上有時會有縱行的黑色條紋。色素沉著多呈進行性加重，且不會因補充皮質激素而消退，其次是顱內佔位表現，包括頭痛、視力減退、視野缺損、視盤水腫、視神經萎縮等。Nelson 症候群首選的治療手段是垂體手術，輔以放射治療。　　

症状體征

1.早期表現 最早的表現是皮膚黏膜的色素沉著，常見部位是：顏面、手背、乳暈、腋窩、甲床及手術瘢痕等處皮膚，嘴唇、齒齦、舌緣、口腔、外陰等處黏膜，有時在指甲上可見縱行的黑色條紋。色素沉著多呈緩慢地進行性加重，且不會因補給皮質激素而消退。

2.蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現 頭痛、視神經受壓所致視力減退、眼瞼下垂、視野縮小、眼底視盤水腫、視神經萎縮等。　　

疾病病因

Nelson 症候群是由於在治療庫欣症候群時進行了雙側腎上腺切除術，或次全切術後殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能。有人認為由於手術促進了腫瘤的迅速生長，出現了激素分泌的紊亂和壓迫症状。　　

病理生理

Nelson 症候群是由於在治療庫欣症候群時進行了雙側腎上腺切除術，有的病人雖然進行的是腎上腺的次全切除留有少量腎上腺組織，但因殘留組織逐漸萎縮、壞死，失去功能也等於作了全切，這時腎上腺皮質分泌激素過低，負反饋作用減弱，垂體失去了腎上腺皮質激素的反饋抑制，原已存在的垂體瘤進行性增大，分泌大量促腎上腺皮質激素和黑色素細胞刺激素(ACTH 與β-LPH 的片斷)，導致垂體瘤的形成和發展。Salassa 認為該病患者在腎上腺手術前垂體內就隱藏有腫瘤，由於手術促進了腫瘤的迅速生長，出現了激素分泌的紊亂和壓迫症状。有一學者在屍檢庫欣氏症候群時發現有垂體腫瘤的可達50%，大部分瘤體很小，顯微鏡下才能識別。　　

診斷檢查

診斷：主要依據：

1.庫欣症候群雙側腎上腺切除術後。

2.進行性皮膚黑色素沉著。

3.頭顱X 線攝影 蝶鞍擴大、局部骨質疏鬆、骨質破壞和床突部位的雙邊現象。

4.頭顱CT 掃描 提示垂體窩內微腺瘤。

5.血漿ACTH 水平顯著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH 明顯升高。

6.腫瘤局部壓迫症状 頭痛、乏力、噁心、嘔吐、視物模糊、眼底視野改變。

實驗室檢查：

1.化驗檢查 血漿ACTH 濃度顯著升高，一般超過500pg/ml，甚至高達10000pg/ml。血皮質醇顯著降低。MSH 明顯升高。

2.病理改變 多數為嫌色細胞瘤，少數為嗜鹼細胞瘤，瘤體生長較快，可壓迫視神經且易發生轉移。

其他輔助檢查：顱骨X 線檢查：特別是斷層可顯示蝶鞍擴大、局部骨質疏鬆、骨質破壞和床突部位的雙邊現象。頭顱CT 掃描可查出垂體窩內有無微腺瘤。　　

鑒別診斷

1.與慢性腎上腺皮質功能低下鑒別 給足量的皮質激素後色素沉著不消退。

2.與異位庫欣症候群鑒別 血漿ACTH 值均升高，作賴氨酸加壓素試驗可鑒別。肌注LVP10 國際單位前、後測血漿ACTH 值。Nelson 症候群注射後峰值比注射前基礎值增高300%。正常人僅到140%。

3.腎上腺手術前有皮膚色素沉著者 應考慮到垂體腫瘤的存在，還應考慮到垂體、腎上腺外的癌瘤造成的異位ACTH 分泌症候群。

4.腎上腺手術後發生的皮膚色素沉著者 要想到以下兩種可能：①雙側腎上腺切除後的「生理性色素沉著」，多在術後數月內發生，1～2 年內自行消退，很常見；②發生了垂體腫瘤，術後相當長的時間(2～10 年)才出現皮膚黏膜色素沉著，並不斷加重，凡超過2 年而且伴極度疲勞者應考慮到Nelson 症候群。　　

治療方案

1.手術治療

(1)腫瘤尚未向鞍外明顯擴展：即沒有穿破鞍膈時。宜由鼻腔途徑進行手術。這樣操作損傷較小。

(2)垂體腫瘤無局部壓迫體征：不急於做垂體切除術，因為垂體瘤手術操作比較複雜，開顱或經蝶骨手術都有一定的危險性。

(3)有顱壓增高，視力近於失明者：需行垂體切除術。

2.放射治療

(1)60Co 垂體放射治療：照射量45～60Gy，量應給足。放療後5～6 個月能使皮膚色素沉著明顯消退，視野恢復，血漿ACTH 濃度明顯降低甚至近於正常，使病情穩定，可預防和推遲Nelson 症候群的發生。

(2)90Y 和198Au 垂體內植入行內照射治療：1986 年Cassar 用此法治療8 例Nelson 症候群，隨診3 月～12 年，色素沉著均有減輕且沒出現腦神經症状或蝶鞍進一步擴大。但也有併發症：1 例尿崩症；另1 例促性腺激素缺乏症。

3.藥物治療

(1)賽庚啶：可降低血漿ACTH 水平，使皮膚色素沉著減退。每天24mg 分～

4 次口服持續2～4 個月。

(2)溴隱亭：每天10mg，口服，療效不顯著。　　

併發症

目前無相關資料。　　

預後及預防

預後：一旦發生Nelson 症候群，應予以積極治療，因為這種腫瘤生長迅速，並有局部浸潤，手術後有複發報導。

預防：Nelson 症候群可以預防。有人提出可以通過垂體外放射治療加以預防。目前各學家提出預防Nelson 症候群的措施包括：①由於垂體性庫欣症候群的病因在下丘腦及垂體，分泌較多的ACTH，所以目前多傾向於針對垂體及下丘腦的治療，逐步放棄對腎上腺的全切或次全切除術；②目前認為為防止Nelson症候群的積極方法是對存在ACTH 垂體微腺瘤的庫欣症候群患者選擇經蝶切除垂體瘤，既可治癒庫欣症候群，又可不繼發Nelson 症候群；③有人提出Cushing症候群病人在腎上腺切除術後應作垂體放射治療以防止本徵的發生。　　

流行病學

目前關於Nelson 症候群國內、外報導不一致。國內文獻報導多在4.1%～6.8%，出現時間多在腎上腺術後10 個月至8 年，多在1 年以上。國外報告Nelson 症候群的發病率比國內高的多：Borwih 報告為10%～20%，Remine 報告為15%，Richard 報告為8%～40%；腫瘤出現時間在腎上腺術後6 個月至16 年。國內外發病率相差很大的原因據報告可能與下述有關：①統計發病率的標準不一致，有的把術前發現垂體瘤的也包括在內；②術後觀察時間長短不一致，隨訪時間短則發病率就可能低些；③腎上腺切除的多少不同，國外多採用腎上腺全切除術故發病率高。Nelson 症候群多發於青壯年，女性多於男性，約為3∶1。

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