小兒急性偏癱
| A+醫學百科 >> 小兒急性偏癱 |
小兒急性偏癱(acute hemiplegia in infant and childhood)現稱為腦動脈血栓形成(cerebral artery thrombosis)，是一組臨床症候群，現在多以其病理命名，即腦動脈血栓形成。由於腦動脈血栓形成的部位多累及錐體束的供血，所以急性偏癱是其最主要的臨床症状。發病原理主要是由於腦血流灌注不足而累及一側錐體束的功能。小兒急性偏癱可見於能引起閉塞性腦動脈病變的各種疾患。臨床除急性偏癱外，可伴有驚厥、意識障礙、顱內壓增高等症状。
目錄 |
小兒急性偏癱的病因
(一)發病原因
有30%～50%的病例找不到致病原因，屬於特發性小兒急性偏癱。其餘的病例可以找到原發疾病，稱為症状性(繼發性)小兒急性偏癱。繼發性小兒急性偏癱常見於感染，免疫性疾病，顱內血管畸形，顱腦創傷，心臟疾病，血液病，代謝性疾病等。這些疾病均可造成腦血管的閉塞性病變，從而引起偏癱。
(二)發病機制
1.發病機制
(1)感染：各種感染引起的腦血管炎可使動脈管腔狹窄、血栓形成、閉塞，引起局部腦血流量減少、腦組織血流灌注不足，致使神經細胞變性、壞死。病毒或細菌可能直接侵犯腦血管而引起腦血管炎;也可能在感染後或接種後發生免疫反應而引起免疫性腦血管炎或腦血管周圍脫髓鞘病變。感染的病原有：
①病毒：如單純皰疹、水痘、麻疹、腮腺炎、腺病毒、腸道病毒等感染均可發生急性偏癱症候群。近年來又發現人類免疫缺陷病毒(HIV)感染也可引起典型的急性偏癱，並證明有腦梗死或顱內動脈炎。
②細菌：如腦膜炎雙球菌、流感桿菌、肺炎雙球菌、結核桿菌等引起的化膿性腦膜炎、肺炎、鼻竇炎、中耳炎、心內膜炎、結核性腦膜炎等，均可因腦動脈炎或靜脈血栓而引起急性偏癱。
③寄生蟲、真菌病：如腦型肺吸蟲病、鉤端螺旋體病、新型隱球菌病等感染。
④其他：如川崎病引起小兒急性偏癱的病例也有報導，本病的病因尚不清楚，可能與反轉錄病毒感染和免疫機制有關。
(2)顱內病變：顱內動脈瘤、動靜脈畸形、煙霧病、腦佔位病變等，由於出血、血管閉塞或壓迫而致偏癱。
(3)顱腦創傷：腦挫裂傷、硬膜下或硬膜外血腫、腦實質出血及伴發的腦水腫均可引起偏癱。咽後壁外傷引起頸內動脈損傷不可忽視。咽後壁鈍器傷可使頸內動脈血栓形成或使血管撕裂，形成夾層動脈瘤。小兒頭、頸部輕傷，或口含筷子等物傷及軟齶，均可致頸內動脈血栓形成。頸內動脈夾層動脈瘤的症状在外傷後數小時、數天後(或更晚)出血，表現為急性偏癱、頭痛、血管雜音和霍納症。頸椎外傷、頸椎過伸或寰樞椎半脫位時，可引起椎動脈夾層動脈瘤，可致雙偏癱。
(4)心臟病：青紫型先天性心臟病可因感染、脫水時引起血液黏稠度增加而形成腦血栓;從右至左分流時，栓子可進入腦血循環而形成腦栓塞，多發生於2歲以下小兒。也可由於並發腦膿腫而引起偏癱。心律失常如心房纖顫時，可並發附壁血栓而引起腦梗死。少見的心臟腫瘤也可發生偏癱。風濕性心臟病或心內膜炎贅生物脫落，可形成栓子而引起腦栓塞。二尖瓣脫垂的無菌性栓子也可引起腦缺血發作。醫源性栓子可來自心導管、心臟手術、腸道外營養的脂肪栓子等。
(5)血液疾病：白血病、血栓性血小板減少性紫癜、血友病等均可能出現腦局部供血障礙。凝血功能異常可引起靜脈和動脈血栓形成，有些遺傳病可引起血栓形成，如蛋白C和蛋白S缺乏、活化型蛋白C抵抗症、抗凝血酶缺乏等。蛋白C是一種重要的抗凝因子，蛋白S是蛋白C的輔因子，當其缺乏時，則易凝血。蛋白C的基因位於2號染色體長臂，可發生多種點突變或缺失，引起血栓形成。凝血因子Ⅴ的基因突變可引起另一種顯性遺傳病，叫做活化型蛋白C抵抗症(APC-R)，是小兒自發性腦血栓形成的最常見的遺傳原因。APC-R時，凝血因子Ⅴ的滅活速率減慢，從而引起「嗜凝血狀態」。後天性凝血功能異常也可引起腦栓塞，見於腎病、肝病、發熱、脫水時的蛋白S和蛋白C缺乏，以及抗磷脂抗體症候群(APLS)。在APLS病人中，25%～30%有血小板減少症，後者可為良性，也可引起腦靜脈竇血栓形成(Alper等，1999)。其他可引起腦血栓的血液病還有血小板增多症、缺鐵性貧血、鐮狀細胞貧血等，後者25%有腦血管併發症，在我國少見。
(6)結締組織病：結節性動脈周圍炎、全身性紅斑狼瘡、多發性大動脈炎等疾病當其病變侵及腦動脈或其分支時，即可發生偏癱。全身性紅斑狼瘡約20%以上有血管炎，主要是小動脈，引起腦的微血栓，發生TIA。結節性多動脈炎累及中、小血管，血管造影不易發現。動脈纖維肌層發育不良是全身性疾病，當其累及頸內動脈時可發生腦動脈瘤、血栓、栓塞。皮肌炎、Wegener肉芽腫、少年顳動脈炎、無脈症、白塞病等都是小兒腦梗死的可能原因。
(7)遺傳性疾病和代謝紊亂：近年來由於神經影像學技術(CT、MRI)的發展以及動態腦血流分布和腦代謝檢測(SPECT、PET)的應用，發現了一些遺傳病和代謝紊亂可並發腦血管異常、腦血流量改變或局部腦代謝異常。如同型胱氨酸尿症、有機酸血症、高氨血症、乳酸酸中毒、粒線體病(粒線體腦肌病-乳酸酸中毒-卒中樣發作等)、一些脫髓鞘變性病、血紅蛋白病、神經皮膚症候群(神經纖維瘤病Ⅰ型，結節性硬化)等均可發生急性偏癱。此外，水電解質紊亂特別是嚴重脫水時的顱內靜脈竇血栓，亦可致偏癱。維生素K缺乏引起的顱內出血而致急性偏癱的病例在國內屢有報導。糖尿病小兒當其血糖偏低時，可有短暫的輕偏癱發作，持續數小時自然緩解，或為交替性輕偏癱，可能是腦血管痙攣。
2.病理改變 小兒急性偏癱的病理改變主要是腦動脈的血栓形成、栓塞和血管炎，引起腦血管的閉塞性病變。其中以腦血栓形成最為多見。其阻塞的部位各病例有所不同，可發生於腦的大血管，也可發生於小血管。在小兒，大血管和小血管發生血栓的幾率大致相等。大血管血栓形成可見於頸內動脈的顱外部分，但多發生於頸內動脈的分支，即大腦中動脈或前動脈的近端。少數可見椎-基底動脈血栓形成。腦的小動脈血栓常為多發性，發生於大腦動脈的深穿支，供血給腦的深層結構(基底節、內囊、丘腦、腦幹)。由於小動脈是終動脈，缺乏吻合支和側支循環，加以該區神經徑路和功能密集，所以常引起永久性功能損傷。
小兒急性偏癱的症状
小兒急性偏癱可見於小兒任何年齡，但以6歲以下多見。根據起病開始時的症状及病程可分以下類型：
1.暴發性起病 較多見，症状立即達到高峰。患兒突然偏癱，常合併驚厥發作和意識障礙。驚厥限於一側，偶可擴展至全身。偏癱發展迅速，驚厥停止後即可顯現，1～2天內達頂點。上肢和面肌癱瘓為主，下肢較輕。開始時呈弛緩性癱瘓，肌張力低，腱反射引不出，但可有病理反射。2～3周後變為痙攣性癱瘓，肌張力增高，病理反射明顯。如不及時處理，2～3個月後往往出現肌腱攣縮。運動功能的恢復多在6個月以內，但多數病例有後遺症。此外，也可見偏身感覺障礙、偏盲等。
2.急性起病 偏癱在3～7天(可達10餘天)內發展到頂點，一般不伴驚厥發作，意識障礙不明顯或僅為一過性。運動功能恢復較完全，一部分遺有輕的運動障礙。
3.輕型 只有暫時性一側肢體軟弱無力，於數天內即可恢復。
4.複發性偏癱 指一側肢體在癱瘓恢復後，該側又發生多次癱瘓，兩次偏癱之間的間隔時間各例不一，多數病例的運動功能恢復完全。
小兒急性偏癱的首發症狀常因年齡而不同。在年長兒多以偏癱開始，一部分伴有驚厥;嬰幼兒常以驚厥開始，然後出現偏癱。多數病兒在起病時意識清楚，只少數有不同程度的意識障礙。生命體征多無明顯變化。
5.腔隙性腦梗死(lacunar cerebral infarcts) 是腦動脈深穿支閉塞引起的缺血性微栓塞，常為多發，晚期壞死組織被清除而形成多個小囊腔。病因在成人以動脈硬化為主，在小兒常找不到特異病因，可見於煙霧病、病毒感染(特別是水痘後)。梗死部位多見於大腦皮質下，如基底節、內囊、丘腦、腦幹、小腦等。臨床表現因梗死部位而不同，有的無明顯症状，有的是單純偏癱，或為共濟失調伴輕偏癱，也可能為偏身舞蹈手足徐動，或出現注視麻痹、構音不清、吞咽困難等。
6.短暫性腦缺血發作(transient ischemic attack，TIA) 是指腦局部因供血不足而引起的暫時性腦功能障礙。小兒TIA越來越受到重視，因其可發展為典型腦梗死。TIA的臨床特點是突然出現偏癱，持續時間短(數分鐘至數小時)，在24h內完全恢復，影像學檢查看不到病變，易複發。小兒頸動脈系統TIA較多見，表現為偏癱、失語、偏身感覺異常、視力障礙等。小兒椎-基底動脈系統TIA主要表現為眩暈、嘔吐、復視、視力或視野症状、共濟失調、吞咽困難、構音障礙等。交叉性麻痹(一側腦神經麻痹伴對側偏癱)，是一側腦幹缺血的表現。
小兒腦動脈血栓形成的診斷主要靠詳細病史、體檢和實驗室及輔助檢查。首先應區分腦梗死的類型，是缺血性還是出血性;同時也應盡量做出病因診斷。病史要詳盡，特別要了解發育史、家族史(心腦血管病、脂類代謝、凝血障礙、偏頭痛、癲癇等)，此次疾病有無驚厥、意識障礙、外傷、服藥、有無代謝病、血液病、智力發育障礙。一般檢查應重視心血管症候(心雜音、血壓、頭顱和頸部血管雜音)，皮膚有無血管瘤、色素異常(神經纖維瘤病)、結節硬化、其他皮疹(Fabry病)。神經檢查應包括眼底檢查(出血、水腫、色素異常)，並應根據神經症候區分梗死部位，是頸內動脈系統還是椎基底動脈，是主幹還是分支。基於上述初步結果再選擇進一步的檢查方法。
小兒急性偏癱的診斷
小兒急性偏癱的檢查化驗
根據年齡、臨床表現、病史、體檢，選擇損傷小而獲益多的方法。
1.腦脊液檢查 在特發性小兒急性偏癱一般不做腰穿，因腦脊液沒有特異改變，除非確認有腦膜炎或蛛網膜下腔出血時才檢查腦脊液。
2.血液學檢查 全血計數、血氣、血沉、凝血酶原時間、纖維蛋白原等，必要時血紅蛋白電泳。疑有高凝狀態時，檢查蛋白C、S、抗凝血酶Ⅲ有無缺乏。
3.代謝病檢查 可根據各例特點檢查血電解質、血或尿中胺基酸、乳酸、尿糖、有機酸、血脂、尿素、肝功能等。
2.神經影像學檢查 可顯示血管病變部位、範圍和性質。應明確區分梗死和出血。顱腦CT可見缺血區呈低密度灶，出血區為高密度影。CT檢查在早期有腦梗死和腦水腫時，可見偏癱對側大腦半球的病變部位有不均勻的低密度區，嚴重者可見中線移位。約1周後，低密度區變為均勻，邊緣較前清楚，符合某一動脈的分布區。多發性梗死常提示有栓塞，或有較廣泛的血管炎。偏癱持續長期以後，CT可見對側大腦半球萎縮。CT也可看出顱內動靜脈畸形的鈣化灶。CT的缺點是不能在起病後關鍵的幾小時內顯示病變，而是在12～24h後開始顯示缺血灶，5～7天最清楚。MRI的分辨力高，早在梗死後6～12h即可見缺血改變(T2相為信號增強，T1相信號減低)，亦可顯示基底節、腦幹、後顱凹病變。新型MRI，如灌注成像，可顯示小血管病變及腦局部血流動態變化;彌散加權成像可在起病數分鐘內即可顯示腦缺血。磁共振血管成像(MRA)可顯示血流，可清楚辨認大血管狹窄或閉塞，可顯示腦動脈瘤和畸形，但對小血管或血管炎顯示不充分。磁共振波譜(MRS)可測特異生化值以評估局灶性腦缺血部位的代謝異常，系列檢查可測知梗死進展情況、神經元脫失和髓鞘崩解情況。常規腦血管造影仍是小兒腦梗死的重要檢查手段，特別有助於發現能夠治療的腦血管異常，如血管炎(管腔粗細不勻、串珠樣狹窄)、夾層動脈瘤(雙血管腔)、側支循環形成(煙霧病等)。SPECT和PET檢查可發現血流灌注和代謝改變，有助於診斷和隨訪。腦超聲檢查適用於嬰兒，特別是測查腦實質和腦室內出血，但對蛛網膜下腔出血的檢查不滿意。經顱都卜勒超聲可測顱底動脈情況，系列檢查可測知動脈血流變化。
3.心臟檢查 疑有心源性栓子或血栓者，可查心超聲、都卜勒、心電圖等。
小兒急性偏癱的鑒別診斷
病因的鑒別診斷：
1.小兒急性偏癱的病因鑒別 小兒急性偏癱原因眾多。應根據病史、體征、驚厥發作特點、顱內壓增高、心血管徵候、腦電圖及影像學檢查以及其他輔助檢查來確定病因。首先應考慮有無可用特異療法治療的疾病，以便及早正確處理，如細菌性腦膜炎、膿腫、腫瘤、硬膜外或硬膜下血腫、腦內血腫等。如果腦梗死症状伴心腎血管病、腦病、複發傾向和免疫炎症標記時，應考慮自身免疫性腦血管炎。如有外傷史、頭頸疼痛、瞳孔霍納症，可考慮頸動脈夾層動脈瘤。有偏癱複發、進行性認知障礙，應除外煙霧病。有發熱、全腦症状、腦膜刺激征時，應考慮細菌性或病毒性感染。部分性癲癇發作後的Todd麻痹雖持續短暫，也應與小兒急性偏癱鑒別。遺傳代謝病所致急性腦梗死可由家族史、各項生化檢查而得到診斷。水痘病毒感染後可出現晚發性腦卒中，HIV感染的首發症狀可能表現為腦卒中。
2.交替性偏癱(alternating hemiplegia) 是左、右側偏癱交替發生，常提示有瀰漫性血管病，如煙霧病、血管炎等，也見於偏癱型偏頭痛、偏癱型癲癇發作、腦脫髓鞘病等。偏癱型偏頭痛發作時，腦血流量有局部減低，可能有一過性血管痙攣。驚厥發作伴偏癱有兩種不同的情況，一是在癲癇發作後抽動的肢體出現短暫的癱瘓，此時相應的局部腦血流灌注減低，經數分鐘至數天則完全恢復，稱為Todd麻痹。另一種情況的性質尚有爭論，有人認為是「偏癱性癲癇發作」，發作時腦電圖顯示對側大腦半球有棘慢波，以SPECT檢查該區的腦血流量有增加，CT檢查正常，故認為偏癱是癲癇發作的表現。此外，有一種特發性小兒交替性偏癱(idiopathic alternating hemiplegia of childhood)，原因不明，散發性或遺傳性，有的與偏頭痛有關。起病於嬰兒期，有反覆的偏癱發作，左右側交替出現。病程多為慢性進行性，但有的病例可於數年後自然緩解。特發性交替性偏癱除了偏癱以外，還可有肌張力不全、舞蹈手足徐動、共濟失調、眼震、自主神經症状、癲癇發作等症状。也可有智力發育遲緩。用鈣通道阻滯藥(氟桂利嗪)治療有一定效果。
小兒急性偏癱的併發症
常合併驚厥發作和意識障礙，2～3個月後往往出現肌腱攣縮，多數病例有後遺症，偏身感覺障礙、偏盲、運動障礙、共濟失調、吞咽困難、構音障礙等。
小兒急性偏癱的預防和治療方法
本症明確病因的以感染、顱內血管畸形、顱腦創傷、心臟疾病、血液病、代謝性疾病多見。重點應積極防治上述病因引發本症。
小兒急性偏癱的西醫治療
(一)治療
急性期的治療主要是對症和支持療法。治療原則是增加腦血流灌注、防止病情進展及治療病因。
1.對症和支持治療
(1)支持治療：首先要注意全身情況，穩定生命體征，防止高熱，支持血壓，糾正代謝紊亂，維持血糖於正常水平，改善血循環，必要時用低分子右旋糖酐等擴容。
(2)腦水腫治療：多在發病後24h明顯，有嚴重腦水腫或顱內壓增高者，可用甘露醇、地塞米松等脫水劑或利尿藥。
(3)止驚：有嚴重驚厥發作者，應注射地西泮(安定)或苯巴比妥等藥物以控制驚厥，必要時繼續口服維持量以防驚厥複發。
(4)病因治療：應盡一切可能尋找病因，並及早進行特異治療，以防止腦缺血的加重並預防以後的複發。
(5)其他對症治療：有腦膜炎者，應及早用抗生素;有外傷性顱內血腫、腦瘤、腦血管畸形者，應請外科會診;代謝異常引起的腦血栓形成，應糾正代謝紊亂;有心臟、血液、自身免疫性疾病者，應採取相應措施。
2.抗凝劑的應用 要注意選擇適應證，不宜用於有出血傾向、顱內出血、血小板減少的患兒;主要是應用於血栓形成過程正在繼續發展的病例、有多發性血管梗死的病例以及有梗死複發的可能時。
(1)蝮蛇抗栓酶(清栓酶)：國內用蝮蛇抗栓酶(清栓酶)於治療腦血栓、閉塞性脈管炎，取得較好療效。
(2)其他的抗凝藥物：其他的抗凝藥物有阿司匹林、肝素等，也宜慎用。
(3)低分子量肝素(low molecular weight heparin)：在小兒應用漸廣，可用於小兒缺血性腦梗死的早期(周水珍等，2001)。DeVeber(1999)認為，低分子量肝素較安全，應用方便，適用於小兒腦動脈梗死、夾層動脈瘤、凝血病、高凝狀態等，對於有腎功能障礙者慎用。注射肝素後，應取血檢測抗第X因子α的濃度，以保安全。
3.血管擴張藥的應用 尚有不同看法。因其療效不肯定，現多不主張在急性期應用，認為應在發病3周後，當腦血管自動調節功能恢復時，才慎重使用。血管擴張藥物可選用川芎嗪、丹參等活血化淤中藥，或用罌粟鹼。據認為，用右旋糖酐作為擴容劑以稀釋血液，增加腦血流量可以減少後遺症。
4.保護腦功能
(1)鈣離子通道阻滯藥：在急性偏癱起病12h內應用時，認為可擴張腦血管、增加腦血流、保護腦細胞。常用藥為尼莫地平(Nimodipine);對於反覆發生的交替性偏癱可選用氟桂利嗪。
(2)谷氨酸拮抗劑：也可以減少缺血性腦損傷，如犬尿喹啉酸製劑(Kynurenate)。
(3)腦保護劑的藥物：此外，還有多種稱為腦保護劑的藥物，認為可以減少腦組織損傷，例如清除自由基的維生素E、苯巴比妥、鈉絡酮、前列腺素、興奮性神經遞質受體阻斷劑、抑制性神經遞質促進劑、腦代謝抑制劑、氧化氮拮抗劑等，其效果尚待進一步研究。
(4)腦細胞活化劑：此外，也有的作者推薦腦細胞活化劑，如二磷酸果糖、甲磺酸雙氫麥角毒鹼(喜得鎮)、吡拉西坦(腦復康)等。
5.恢復期 小兒急性偏癱的恢復期，宜做按摩、理療、體療、運動功能鍛煉等康復治療，病情穩定即應開始，以盡量發揮代償潛力。癱瘓嚴重者，應每天做各關節的被動活動，功能鍛煉。可輔以針灸。應給以心理支持和行為治療，鼓勵患兒主動參加治療，注意生活技能的鍛煉。有失語者宜進行語言訓練。康復治療要保證那些在日常生活中特別需要的活動，以及對於以後學習和工作有影響的活動。在康復治療的過程中，病兒家長也應參加。對於有先天性、遺傳性病因的病兒應進行遺傳諮詢。
(二)預後
預後決定於原發病的性質和程度、年齡、有無驚厥發作、癱瘓程度和治療開始的早晚等因素。以嚴重驚厥發作為起病表現的患兒預後較差，難以完全恢復正常，多數仍將有持續多年的癲癇發作，且難以用藥控制，癱瘓也不易恢復，多有智力發育落後和行為異常。嬰幼兒偏癱伴有失語者，語言障礙的恢復較快，持久性失語少見，但偏癱常常只有部分性恢復，易遺有輕偏癱。一般說，運動的恢復主要在起病6個月以內開始，下肢活動恢復較早、較完全，而手的精細動作恢復較差。偏癱嚴重者，患肢以後可有萎縮，其發育明顯落後於對側的正常肢體。有的作者統計，在急性小兒偏癱存活的病例中，約有一半有不同程度的後遺症状，表現為運動、智力、行為等異常或癲癇發作。特發性腦閉塞性病變引起的小兒急性偏癱的預後較好，較易於恢復，但可有後遺的肌張力不全、不自主運動等。
參看
| 關於「小兒急性偏癱」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |