色素異常

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正常皮膚的顏色主要由皮膚內黑色素的含量多少來決定。其次如類黑素、胡蘿卜、素以及皮膚血液內氧化與還原血紅蛋白的含量有關。皮膚色素異常的表現是皮膚顏色的異常。除與上述因素的增加或減少有關外，還可由藥物（阿的平、氯苯吩嗪）、金屬（如砷、鈊）、異物（如染料、粉塵、文身）、代謝產物（如黃疽）及皮膚病理改變所致。

目錄

色素異常的原因

色素異常的發生機理較為複雜。有些色素性皮膚病是因遺傳因素引起;有些則因繼發因素所致;有的則原因尚未明確。本章按其病因分類有幾種解釋。

一、黑素細胞活性增加的色素沉著

1.酪氨酸經氧化形成多巴，繼而去氫生成多巴酮需酪氨酸酶的催化作用。因此在黑素的合成過程中酪氨酸酶具有重要的作用。在酪氨酸形成黑素需經過若干中間反應過程並需還原鋼的參與。任何影響酪氨酸酶及其反應過程的因素，均可引起黑素的合成與代謝的異常。如皮內硫氫基缺乏，酪氨酸酶活性增高，使黑素形成增加。如炎症後色素沉著的機理認為與此有關。

2.感光過敏作用：皮膚黑素有吸收紫外線的能力，以防止紫外線對組織的損傷。皮膚在日晒或照射紫外線後，其保護性地使黑素形成增加。如雀斑除遺傳基因外，感光作用促進色素形成增加。

3.神經因素對黑素的影響：如丘腦產生的促黑素細胞激素抑制因子發生障礙或垂體分泌促黑素細胞激素增加，刺激黑素細胞活性增高，使黑素增多。如肢端肥大症。

4.內分泌對黑素的影響：性腺分泌雌素、求偶素，可使黑素增多。如妊娠時出色素改變。腎上腺皮質激素有抑制促黑素細胞激素的作用，可使黑素減少，當腎上腺皮質功能減退時，皮膚黑素可增加州阿狄森病。甲狀腺具有促進黑素細胞生成黑素的作用，因此甲狀腺功能亢進時，皮膚色素可加深。

二、以黑素細胞數目增加的色素性皮膚病

其發生機理大多原因不明。可與遺傳或先天因素有關。有的在出生時即有，如咖啡斑、蒙古斑、先天性色病、口周黑子病等。

三、內源性非黑素色素沉著

1.含鐵血黃素沉著 是由於不同程度的皮膚出血斑。在吸收恢復過程中，含鐵血黃素沉著真皮內，表現為褐黃色。有時因局部因素刺激伴有黑素沉著，如色素性紫癲性皮膚病。

2.黃色素沉著 胡蘿卜素血症系食胡蘿卜及橘類過多，血中胡蘿卜素含量升高。由於胡蘿卜素為一種脂色素，可使正常皮膚呈現黃色。黃疽系由血中膽紅素增高使皮膚黃染。藥物阿的平等可使皮膚染成黃色。黃褐病的發病機理系由苯丙氨酸與酪氨酸代謝異常。

四、外源性色素沉著

金屬色素沉著的發生機理，是因皮膚或部膜內有金、銀、秘等金屬的沉著。異物色素沉著系由外來色素或異物進人皮膚，可由不同的異物顏色形成不同的色素沉著。

五、色素減退或色素脫失

其發生機理不相同。由遺傳因素引起的白化病，結節性硬化的色素脫失，系酪氨酸酶活性降低或缺陷。其表皮黑素細胞結構無明顯改變，但因缺乏酪氨酸酶使合成黑素的能力受抑制。苯丙酮尿症由於苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸，抑制了酪氨酸之氧化生成黑素。

白癜風和斑駁病的色素脫失是由於表皮黑素細胞的缺失。其黑素細胞的缺陷前者病因仍不明確，後者系常染色體顯性遺傳。關於白癲風的發生機理一般認為可能有遺傳背景;有認為系自身免疫或黑素細胞自身破壞;亦有提出神經化學因子假說。目前根據其臨床、病理、生理、生化、免疫等方面的研究，很難用一種因素來解釋。

炎症後色素減退，白色糠疹的色素減退，是由於皮損處的表皮細胞接受黑素細胞轉移來的黑素顆粒的能力降低。銀屑病皮損的色素減退可能系其表皮細胞增殖很快，黑素細胞來不及轉移黑素所致。花斑癬發生的色素減退斑，認為是病原菌阻止紫外線或釋放某種毒素干擾黑素細胞的活性。

麻風引起的色素減退斑，一般認為可能是細胞浸潤干擾了黑素細胞的功能，神經營養功能障礙，局部血流減少及麻風桿菌抑制了多巴的活性造成黑素細胞的競爭性影響，使黑素合成障礙的綜合結果。

一、以黑色素增加為主的色素沉著

(一)遺傳因素

雀斑、遺傳性對稱性色素異常症、種族性黑皮病、著色於皮病等。

(二)內分泌因素

妊娠、黃褐斑、阿狄森病、甲狀腺功能亢進、肢端肥大症、庫欣症候群、黑棘皮病等。

(三)物理、機械、化學性刺激

曬斑、溫熱、機械性刺激引起的色素沉著斑、焦油黑變病、瑞爾黑變病、砷劑黑變病、藥物性色素沉著等。

(四)炎症的色素沉著

扁平苔燕、慢性濕疹產經性皮炎、皮膚澱粉樣變、固定性藥疹、紅斑狼瘡、癌疹樣皮炎、天疤瘡、角層下膿皮病、色素性等麻疹、化妝皮炎。

(五)全身性疾病

1.慢性感染：瘧疾、黑熱病、血吸蟲病、結核等。

2.腫瘤性疾病：淋巴瘤、惡痛質、異位ACTH症候群、黑素瘤等。

3.神經系統疾病：間腦及黑質受累的疾病、肝豆狀核變性、室管膜瘤、精神分裂症等。

4.結締組織病：系統性硬皮病、皮肌炎、系統性紅斑狼瘡。

5.慢性肝、腎疾病，貧血可表現色素沉著。

6.維生素缺乏：維生素A缺乏、維生素B;和葉酸缺乏、落酸缺乏、維生素C缺乏。

二、以黑色素細胞數目增加為主的色素沉著

(一)遺傳因素

黑皮病抵啡斑、肢端色素沉著、黑子、口周黑子病等。

(二)病類

色德 良性幼年黑素瘤、先天性色瘟神經皮膚黑變病、藍病、獸皮德等。

(三)先天性或原因不明

Albright辦症候群、蒙古斑、太田病伊藤痣、惡性雀斑樣清、黑色素瘤。

三、內源性非黑素色素沉著

(一)血原性色素沉著紫癲、紅細胞自身敏感、進生性色素性紫攤

性皮膚病、色素性紫癲性苔薛樣皮膚病、紅組病、肢端青紫症、網狀青斑。

(二)黃色素沉著

胡蘿卜素血症、褐黃病、黃疽。

四、外源性色素沉著

(一)金屬色素沉著

金、銀、鉛、汞化合物引起的色素沉著斑。

(二)異物色素沉著

文身、爆炸粉粒沉著症。

五、黑色素減退I

(一)黑色素細胞數目減少

白癲風、斑駁病、老年性白斑、Waardenburg症候群。

(二)酪氨酸酶異常

白化病、苯丙酮尿症。

(三)黑素細胞活性減退

炎症後色素減退斑、白色糠疹、麻風、限局性硬皮病、特發性點狀色素減少症、貧血痣。

色素異常的診斷

一、病 史

一般項目與其他章節一樣，要詳細了解病史。如發病時間、年齡、部位、範圍、色素異常的發展情況；有無局部症状或全身症状；發病因素是原發或繼發；既往治療，效果如何；有無家族史，遺傳史等內容。

二、體格檢查

檢查色素異常的部位，明確色素異常的顏色。如發生於面部的黃褐色斑見於黃褐斑；紅褐色見於面頸部毛囊紅斑黑變病；青褐色見於太田病；淡黑色見於瑞爾黑變病；瓷白色見於白癲風；淡白色表面有細糠狀鮮屑見於白色糠疹。如發生於軀幹的色素異常，棕褐色斑見於咖啡斑；藍褐色見於蒙古斑；淡褐色見於色素性等麻疹；四肢暴露部位的色素沉著多與接觸過敏及光敏感有關。限局性高出皮面的色素異常見於痣類。泛發性色素沉著見於全身性疾病。如系統性硬皮病、皮肌炎、阿狄森病、皮膚黑熱病等。泛發性皮膚變白見於白化病，限局性白色斑見於白癲風等。

三、實驗室檢查

組織病理檢查對診斷色素異常有重要意義。尤其色素性損害短期內變大變黑，更須做病理檢查以防惡變。全身性疾病引起的色素異常對原發病可做相應的實驗室檢查。

色素異常的鑒別診斷

色素脫失：白癜風(vitiligo)是一種常見的後天性色素脫失性皮膚黏膜病。根據脫色斑為後天性、呈乳白色、周邊有色素沉著帶和無自覺症状，可診斷本病。

褪黑色素增多：褪黑色素，是松果體分泌的一種內源性物質，是一種調節性激素，幾乎直接或間接影響其他所有激素的分泌,它具有廣泛的生理活性，可增強免疫系統功能，調節內分泌系統，具有抗氧化作用，使細胞免受自由基的傷害，能延緩衰老，延長壽命，但褪黑色素分泌量增多可能會導致季節性抑鬱。光照減少導致褪黑色素分泌增多，而過多的褪黑色素抑制了五羥色胺的合成，五羥色胺合成減少會導致人的抑鬱情緒。

色素沉著：其發生機理大多原因不明。可與遺傳或先天因素有關。有的在出生時即有，如咖啡斑、蒙古斑、先天性色病、口周黑子病等。

一、病 史

一般項目與其他章節一樣，要詳細了解病史。如發病時間、年齡、部位、範圍、色素異常的發展情況；有無局部症状或全身症状；發病因素是原發或繼發；既往治療，效果如何；有無家族史，遺傳史等內容。

二、體格檢查

檢查色素異常的部位，明確色素異常的顏色。如發生於面部的黃褐色斑見於黃褐斑；紅褐色見於面頸部毛囊紅斑黑變病；青褐色見於太田病；淡黑色見於瑞爾黑變病；瓷白色見於白癲風；淡白色表面有細糠狀鮮屑見於白色糠疹。如發生於軀幹的色素異常，棕褐色斑見於咖啡斑；藍褐色見於蒙古斑；淡褐色見於色素性等麻疹；四肢暴露部位的色素沉著多與接觸過敏及光敏感有關。限局性高出皮面的色素異常見於痣類。泛發性色素沉著見於全身性疾病。如系統性硬皮病、皮肌炎、阿狄森病、皮膚黑熱病等。泛發性皮膚變白見於白化病，限局性白色斑見於白癲風等。

三、實驗室檢查

組織病理檢查對診斷色素異常有重要意義。尤其色素性損害短期內變大變黑，更須做病理檢查以防惡變。全身性疾病引起的色素異常對原發病可做相應的實驗室檢查。

色素異常的治療和預防方法

1.保持均衡的營養，注意各種維生素的均衡攝入，多吃水分充足的水果。 　　2.注意休息和保證充足的睡眠，睡眠不足易致黑眼圈，皮膚發黃且變黑。 　　3.保持心情舒暢，愉快，精神煥發則對皮膚好，反之則會有相反的作用。 　　4.改善微循環，調節內分泌，激活細胞活力，促進新陳代謝，增強營養物質吸收。 　　5.因服用藥物產生的色斑患者，應停止服用相關藥物。 　　6.另外，色斑患者平時應盡量避免在陽光下暴晒，少吃醬油、咖啡等帶深色素的食品，以及辛辣刺激性食物，同時不用激素類軟膏和刺激性化妝品，以儘力降低色斑的發生率，保持面部的白皙潤澤。

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