無色性色素失調症

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無色性色素失調症(無色素性色素失禁症，incontinetica pigmenti achromians)又稱Ito色素減退症(hypomelanosis of Ito)，發病女性多於男性，常為散發。

目錄 1 無色性色素失調症的病因 2 無色性色素失調症的症状 3 無色性色素失調症的診斷 3.1 無色性色素失調症的檢查化驗 3.2 無色性色素失調症的鑒別診斷 4 無色性色素失調症的西醫治療 5 參看

無色性色素失調症的病因

(一)發病原因

病因不清。可能系常染色體顯性遺傳性疾病。

(二)發病機制

發病機制還不清楚。

無色性色素失調症的症状

色素減退斑呈潑水樣，偏側性分布於軀幹及四肢，患處發汗功能及毛細血管張力均減退。該病常繼發水皰性損害，病變處可見凹陷性萎縮或隆起。

根據臨床表現，皮損特點，組織病理特徵性即可診斷。

無色性色素失調症的診斷

無色性色素失調症的檢查化驗

組織病理：病變區黑素細胞數目正常或減少，表皮基底層內黑素含量降低，真皮內無噬黑素細胞。

無色性色素失調症的鑒別診斷

應與無色素痣鑒別。

無色性色素失調症的西醫治療

(一)治療

無特殊治療，可參見白化病。

(二)預後

參看

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