妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退

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慢性腎上腺皮質功能減退症分為原發性繼發性兩類。原發性者又稱阿狄森病,是由於腎上腺皮質本身病變引起雙側腎上腺皮質激素分泌不足。繼發性者是指因下丘腦-垂體病變引起促腎上腺皮質激素(ACTH)分泌不足所致者。

目錄

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退的病因

(一)發病原因

1.慢性腎上腺皮質破壞 腎上腺結核為造成腎上腺皮質功能減退最主要的病因,解放後我國結核明顯減少,故患本病的患者亦相應減少;其他如梅毒真菌感染也可造成腎上腺皮質破壞;血管病變如血栓栓子阻斷血液供應或雙側皮質出血後病變等也可造成。

2.腎上腺腫瘤施行腎上腺次全或全切除後引起。

3.特發性腎上腺萎縮也是另一重要原因,與自身免疫有關。70%以上不明原因的腎上腺萎縮婦女,均發現有抗腎上腺皮質細胞抗體,此類患者多數伴有卵巢功能不全,同時合併有糖尿病甲狀腺功能紊亂和惡性貧血。為多內分泌腺自身免疫症候群

4. ACTH分泌不足。

5.先天性腎上腺發育不全等。

據馬成斌、徐先明在中國醫刊(2001)發表的《妊娠合併慢性腎上腺皮質功能衰退》一文中提到:

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退的病因:1.原發性腎上腺素皮質功能減退系指神上腺皮質本身病變引起功能下降,病因可分為:慢性腎上腺破壞,如腎上結核所致神上腺皮質功能減退的主要病因,但隨著結核發病率的降低,腎上腺結核所致神上腺皮質功能減退亦相應減少;其他如梅毒、真菌感染也可導致腎上腺皮質破壞。自身免疫性腎上腎炎,約85%的原發性神上腺皮質功能減退是由自身免疫性腎上腎炎所致,可伴發生其他自身免疫性內分泌病。腎上腺腫瘤施行腎上腺切除術後引起。先天性腎上腺發育不全及先天性身上皮質不應徵。2.繼發性系指繼發於下丘腦分泌促腎上腺皮質激素釋放激素(CRH)及垂體分泌促腎上腺皮質激素(ACTH)不足。

(二)發病機制

1.腎上腺皮質產生的主要激素皮質醇醛固酮和去氫表雄酮。腎上腺皮質功能減退時,糖、鹽皮質激素分泌不足,患者的尿液、汗液、唾液胃腸道鈉的排泄增多而鉀的排泄減少,導致低血清濃度的鈉、氯及高血清濃度的鉀。

1)由於機體不能很好地濃縮尿液,加上電解質的平衡失調,可引起嚴重的脫水血容量下降、低血壓及循環虛脫

2)皮質醇的缺乏還可引起蛋白質、脂肪及碳水化合物的代謝紊亂以及嚴重的胰島素超敏,導致低血糖肝糖原減少。

3)皮質醇的減少可使垂體ACTH的產生增多和β-促脂解素的升高,後者可有刺激黑色素細胞的作用,引起皮膚黏膜色素沉著

4)心肌收縮無力及血容量的減少,使心輸出量減少可引起虛脫。神經肌肉功能的減退又可引起虛弱。

5)腎上腺皮質激素分泌的減少使對感染創傷等的抵抗力減弱。

2.妊娠合併腎上腺皮質功能減退未治療者因腎上腺功能低下常引起不育,經皮質激素治療後,合併妊娠已不少見。

1)糖代謝的異常,早孕時易發生低血糖,尤其是有糖皮質激素缺乏時,低血糖容易加重,孕期胎兒易發生生長受限。

2)在尚有一定腎上腺功能儲備時,某些孕婦常可維持正常的日常生活,並不知患有此病,而在一定應力下如臨產分娩、手術及產褥期而突然發生阿狄森危象,即出現極度的無力、噁心嘔吐上腹及脊背、腿痛低體溫及低血壓、外周血管虛脫、腎功能衰竭等危及生命情況,此時方才診斷阿狄森病。妊娠前是否診斷出該病對預後很重要。

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退的症状

症状

本病多見於成年人,老年人和幼年者較少見。結核性者男性多於女性,自身免疫所致「特發性」者女性多於男性。起病緩慢,早期表現疲乏,衰弱無力精神萎靡食欲不振,體重明顯減輕,酷似神經官能症。典型臨床表現有以下幾點:

1.色素沉著 散在於皮膚及粘膜內,見於原發性患者。由於垂體ACTH分泌增高,黑色素細胞刺激素也增高,出現皮膚、黏膜色素沉著,在摩擦處、掌紋乳暈瘢痕等處尤為明顯。繼發垂體前葉功能減退者無此症状。

2. 循環系統症状 常見頭暈眼花血壓降,腎上腺危象時血壓可降至零。心電圖低電壓、T波低平或倒置,PR間期延長。

3.神經精神症状 疲乏無力是主要症状。常伴激動或抑制、淡漠、疲勞嗜睡精神失常、精力不集中、記憶力下降、易激動、多失眠

4.心血管系統 近半數患者血壓可低於90/60mmHg(12/8kPa),危象時可降至零。常有頭暈、直立性低血壓昏厥,腎上腺危象時可降至零。

5.消化系統症状 早期表現為食慾減退、喜鹹食、體重減輕,較重者出現噁心嘔吐腹脹消化不良腹瀉腹痛便秘等。

6.慢性失水 變現為體重明顯減輕或消瘦。在應激狀態下可誘發腎上腺危象,此時出現高熱、噁心、嘔吐、腹瀉、失水、煩躁不安等症状,最終循環衰竭血壓下降、脈細弱、心率速、精神異常,繼而昏迷

7.其他 高血鉀、低血鈉、體重大都減輕5~10kg以上。糖異生減弱,可發生空腹低血糖。兩性性功能減退,男性陽萎,女性陰毛腋毛脫落,月經失調閉經。輕症患者可妊娠。如病因為結核感染,常有低熱盜汗等症状,體質虛弱消瘦更嚴重。如伴有其他自身免疫性疾病,則可伴有相應疾病表現。

8.危象 為本病急驟加重的表現。常於感染、創傷、手術、分娩等應激刺激下或驟然中斷治療等情況下發病。表現噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、嚴重脫水,血壓降低,心率快,脈細弱,休克低血糖,低血鈉,高熱,精神失常,如不及時搶救,可迅速發展至休克、昏迷、死亡。

【診斷】

妊娠期慢性腎上腺皮質功能減退較難診斷,因為其臨床症状(消瘦,皮膚黏膜色素增深,食慾減退,乏力)可發生於正常妊娠。某些特徵可能有助於妊娠期慢性腎上腺皮質功能減退的診斷,如妊娠早、中期劇烈嘔吐,妊娠早期體弱,低血壓或者過度色素沉著。還須結合實驗室檢查作出正確診斷。輕症和不典型患者僅在應激狀態或ACTH刺激後才有陽性發現。

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退的診斷

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退的檢查化驗

(一)實驗室檢查

1.代謝紊亂 血鈉降低,血鉀升高,血清氯化物降低,血糖趨降低,有時伴高血鈣症,血鈉/血鉀比數<30。

2.血中淋巴細胞增加,常在40%以上,嗜酸性粒細胞增多,常在4%以上,絕對計數亦常在300×106/L以上。

3.腎上腺皮質功能試驗

(1)24h尿17-羥皮質類固醇(17-OHCS)及17-酮類固醇(17KS)排出量明顯低於正常,一般均在5mg以下,甚至3mg以下或接近於零。24h尿游離皮質醇常低於正常低限,一般在20μg/d以下。

(2)血漿17-羥皮質類固醇濃度常顯著低於正常低限。

(3)ACTH興奮試驗 ACTH刺激腎上腺皮質激素的分泌,可反映皮質貯備功能。該試驗是確診慢性腎上腺皮質激素功能減退所必須的。

4.腎上腺自身免疫抗體測定:可確保自身免疫性腎炎

(二)影像學檢查

1.放射檢查 腹部平片檢查,由結核引起者可在腎上腺區見鈣化灶胸部X線檢查有時可發現肺結核心臟縮小。

2.CT檢查 有結核史者腎上腺可增大或鈣化,由自身免疫病因所致者腎上腺可不增大。

3.心電圖 有低電壓及P-R、Q-T間期延長腦電圖為廣泛性的α節律慢波。

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退的鑒別診斷

部分或輕度的腎上腺皮質功能減退者,臨床表現不典型,應與神經官能症、輕度早期結核癌症肝硬化血色病、慢性金屬中毒相鑒別。

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退的併發症

如在妊娠期間未用適量的糖皮質激素替代治療,則胎兒發生早產死胎的機率增多。輕症孕婦可完成足月產,嬰兒的體重可較正常孕婦所產嬰兒平均低500g,這可能是由於母親低血糖所引起。並可致胎兒宮內發育遲緩,偶可見新生兒低血糖

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退的預防和治療方法

1.合理飲食 飲食需富含糖類、蛋白質維生素,多鈉鹽,少鉀鹽。如食物中氯化鈉不足可用藥片補充,每天約需10g以維持電解質平衡

2.避免應激預防危象 避免體力與精神上的過度疲勞,盡量防止感染、損傷、嘔吐腹瀉等。

妊娠合併慢性腎上腺皮質功能減退的西醫治療

1.病因治療 如患有結核應採取相應的抗結核治療,對激素不足者應採用激素替代治療,以維持適當的功能。並注意患者所處的應激情況,適當調整用藥方式和劑量。

2.藥物治療 內分泌替代補充,雖然正常妊娠情況下皮質醇合成率增加,但是妊娠期腎上腺素皮質功能減退患者替代治療量一般不需增加。劑量分配應盡量相當於正常皮質分泌的晝夜周期性變化。

(1)皮質醇類激素治療:①皮質醇(氫化可的松):一般劑量5~30mg;②皮質素(可的松):每天口服醋酸可的松12.5~37.5mg,少數患者可能需每天50mg,劑量分配以晨間較大,午後較小,傍晚最小; ③去氫皮質素(強的松)及去氫皮質醇(強的松龍):這兩者為人工合成的糖類皮質激素,於皮質素及皮質醇結構C1~C2位之間去氫後對糖代謝可加強5倍,但對鹽類代謝則相對減弱,治療劑量可比上述皮質素等相應減少至1/5,一般口服,本組藥的缺點為對水鹽代謝調節作用較小。

(2)甘草流浸膏:每天20~40ml(1∶4稀釋後口服),可以替代去氧皮質酮調節水、電解質的代謝,但最好與皮質素(或皮質醇)同用,其中主要成分為甘草次酸,有滯鈉、氯及水與排鉀作用。

(3)醛固酮類(鹽類)激素治療:一般不需常規應用,除非經醋酸可的松及高鹽飲食治療後不能維持血鈉及血壓於正常水平或有明顯消瘦者可應用。①氟氫可的松每天0.05~0.2mg口服;②11-去氧皮質酮每天1~2mg,肌內注射,一般不超過每天5mg。

3.抗休克 上述治療仍不能糾正循環衰竭時,應及時給予血管活性藥物。

4.抗感染 根據感染情況給予有效抗生素廣譜抗生素進行治療。

5.妊娠與分娩期處理妊娠早期、分娩期及產後早期,這3個時期應特別注意,處理不當可發生危象。

(1)妊娠早期:妊娠早期的早孕反應可能會加重病情,宜注意調整水電平衡必要時增加激素用量。故應注意電解質和水分的補充,並酌情增加激素用量,以防發生危象。有腎上腺皮質功能減退的孕婦並不一定要人工流產,由於替代療法和抗生素治療的進展,一般認為預後良好,死亡率明顯下降。

(2)妊娠中期:因體內皮質素和醛固酮的產生相應增多,使症状有所改善,有主張減少類固醇劑量或仍維持原劑量。

(3)妊娠晚期:由於胎盤分泌的雌激素孕激素水平升高,鹽的瀦留可能略有改善,患者自覺症状好轉。但妊娠對腎上腺功能不全並不產生保護作用,整個妊娠期均需應用激素替代治療,未經治療孕婦可使病情進行性惡化。

(4)分娩期:因體力消耗、疼痛出血等可能發生危象,應及早預防,提早住院待產。適當增加激素用量,如可改為氫化可的松200-300mg肌注靜注,分娩後繼續應用1-3天,7天內逐漸減量至維持量。如無產科指征,盡量陰道分娩,適當縮短第二產程,但可適當放寬剖宮產指征。產程應注意調整水電平衡,預防感染。病人對啊片類藥物及麻醉劑耐受性差,麻醉方式以局麻和神經阻滯麻醉為妥。如需應用阿片類藥物,宜盡量減用。

(5)產後及產褥早期:生理利尿、出汗、低血糖,均可促使危象發生,故應注意水、電解質、葡萄糖及皮質激素用量問題。充分治療者可以考慮哺乳;新生兒,尤其是足月產嬰兒預後良好。新生兒一般不需特殊處理,但有人認為,由於孕婦孕期應用腎上腺皮質激素可通過胎盤進入胎兒體內,影響胎兒腎上腺皮質功能,故新生兒出生後l~3天內可應用少量可的松,以防發生腎上腺皮質功能不全。

(二)預後

長期的替代療法可使該類患者維持正常的生活。

參看

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