胡蘿卜素血症
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胡蘿卜素血症是一種因血內胡蘿卜素含量過高引起的膚色黃染症。胡蘿卜素為一種脂色素,可使正常皮膚呈現黃色。若進食過量富含胡蘿卜素的胡蘿卜、橘子、南瓜、紅棕櫚油等後可使血中胡蘿卜素含量明顯增高。高脂血症、甲狀腺功能低下、糖尿病或其他使胡蘿卜素轉化為維生素A的先天性缺陷或肝病等情況下,也可使血中胡蘿卜素血症唯一體征為皮膚呈黃色或橙黃色,無自覺症状,但鞏膜不黃染。本病多發於手掌和足跖,有時顏面、口周、眼瞼也可以出現,嚴重者全身皮膚皆呈橙黃色,血漿中胡蘿卜素含量超過250μg%。
目錄 |
胡蘿卜素血症的原因
因血內胡蘿卜素含量過高引起。
胡蘿卜素被吸收後,一部分在腸粘膜內裂解為維生素A,未轉變者直接進入血流,有一部分在肝臟或其它組織中進行轉變,脂肪和膽鹽是胡蘿卜素被腸道吸收的必要條件,膽鹽能乳化脂肪,加強胡蘿卜素裂解酶的活力,促進胡蘿卜素轉變為維生素A,有利於其吸收、運轉和代謝。
過量進食胡蘿卜素含量豐富的食物和水果,如胡蘿卜和橘子,用提取的胡蘿卜素大量長期治療某些疾病(如卟啉病和光感疾病),糖尿病、血脂增高、腎炎、甲狀腺機能減退、肝炎以及其它患有胡蘿卜素轉變為維生素A的先天性代謝障礙,影響胡蘿卜素的轉變及男性受閹後均可出現血胡蘿卜素含量增高。
胡蘿卜素血症的診斷
患者血漿中胡蘿卜素量超過正常,尿中排泄過量胡蘿卜素。取等份血清、乙醇、石油醚,經混合震蕩後,見脂色素溶於石油醚內,此法可幫助診斷。
本症診斷主要依據病史、症状和實驗室檢查。應與肝膽系統疾病的黃疸鑒別,後者鞏膜黃染,血膽紅質升高;服用阿的平引起皮膚黃染者有服藥史。
胡蘿卜素血症的鑒別診斷
內毒素血症:是由於血中細菌或病灶內細菌釋放出大量內毒素至血液,或輸入大量內毒素污染的液體而引起的一種病理生理表現。內毒素血症分為內源性和外源性兩大類。臨床表現急起畏寒、寒戰、高熱、白細胞及中性粒細胞增高。而又無局限於某系統傾向或發現多個系統有遷徙性炎症以及引發多器官功能紊亂者。病前常有感染病灶史。尤其是患有嚴重影響機體防禦功能的基礎病者,而且用一般抗菌藥物又不能控制發熱等全身感染徵象者,即應考慮到內毒素血症的可能性。若皮膚及粘膜等部位有瘀點或瘀斑,或並發感染性休克,內毒素血症的臨床診斷基本確立。
毒血症:是指細菌毒素從局部感染病灶進入血液循環,產生全身性持續高熱,伴有大量出汗,脈搏細弱或休克。
氮質血症:是一個生化名詞,廣義的概念是只要血中的尿素氮、非蛋白氮或肌酐超出正常範圍,均可稱為氮質血症。各種腎臟病遷延不愈,晚期可發生腎功能損害,這樣血中氮質排泄障礙,遂蓄積於血液中,這是腎衰的結果。但是正常人在一個較短的時間裡大量進食高蛋白食物,如過年過節或平時參加宴會過多,雖然腎功正常,但短時間內不能迅速地排出過多的氮質,則會出現一過性的氮質血症。另外腎病症候群水腫尿少的患者,也可出現一過性的氮質血症,當應用利尿劑後,尿量增加,血尿素氮亦會隨之降為正常,這不能視為腎功衰竭,患者也沒有必要背上沉重的思想包袱。
高雄激素血症 :正常月經周期的卵泡期,血清睾酮濃度平均為0.43ng/ml,高限為0.68ng/ml,如超過0.7ng/ml(=2.44nmol/L),即高雄激素血症,也稱為高睾酮血症。是一種常見的婦科內分泌疾病。根據臨床表現,尤其是月經稀發,閉經或功能失調性子宮出血者,加上某些男性化特徵則應考慮有本症的可能。診斷依據是血睾酮的增高>0.7ng/ml或>2.44nmol/L。 其它,如B超、克羅米芬試驗等輔助檢查可協助診斷。
半乳糖血症:為血半乳糖增高的中毒性臨床代謝症候群。半乳糖代謝中有3種相關酶中的任何一種酶先天性缺陷均可致半乳糖血症:①半乳糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶(Gal-1-PUT)缺陷:此為經典的半乳糖血症,較為常見;②半乳糖激酶缺陷:較為罕見;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表異構酶(UDP-Gal-4-E)缺陷:罕見。多數患兒在出生後數天,因哺乳或人工餵養牛乳中含有半乳糖,出現拒乳、嘔吐、噁心、腹瀉、體重不增加、肝大、黃疸、腹脹、低血糖、蛋白尿等,有上述表現者應考慮有半乳糖血症可能,需即施行有關實驗室檢查,若能及時檢出及採取相應措施,否則可迅速出現白內障及精神發育障礙。
患者血漿中胡蘿卜素量超過正常,尿中排泄過量胡蘿卜素。取等份血清、乙醇、石油醚,經混合震蕩後,見脂色素溶於石油醚內,此法可幫助診斷。
本症診斷主要依據病史、症状和實驗室檢查。應與肝膽系統疾病的黃疸鑒別,後者鞏膜黃染,血膽紅質升高;服用阿的平引起皮膚黃染者有服藥史。
胡蘿卜素血症的治療和預防方法
勿過多食用胡蘿卜素含量豐富的食品。
參看
- 急性間歇性卟啉病
- 原卟啉病
- 肝性卟啉病
- 高胡蘿卜素血症
- 遲發性皮膚卟啉病
- 皮膚卟啉病
- 糖尿病心臟病
- 糖尿病性腎病
- 青年人中的成年發病型糖尿病
- 小兒先天性甲狀腺功能減低症
- 新生兒生理性黃疸
- 高脂血症
- 妊娠合併甲狀腺功能減退
- 血卟啉病
- 糖尿病酮症酸中毒
- 急性腹型-高脂血症症候群
- 肝性血卟啉病症候群
- 膽汁淤積性黃疽
- 黃疸
- 新生兒黃疸
- 肝硬化
- 其它症状
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