急性腹型-高脂血症症候群

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可根據臨床表現於攝入脂肪後誘發上腹痛胰腺炎症状皮膚黃色瘤體征,結合伴有高血脂進行可診斷。  

目錄

輔助檢查

患者血漿靜置於4℃環境中上層呈白色,為Ⅰ型高脂蛋白血症脂蛋白分析顯示:極低密度脂蛋白(VLDL),低密度脂蛋白(LDL),高密度脂蛋白(HDL)正常或減低。膽固醇增高,甘油三脂增高。發作時白細胞增高,肝功能糖耐量試驗正常。  

病理原因

病理上可見皮膚黃色瘤,富含網狀細胞的組織中(如骨髓、肝、脾)可見泡沫細胞胰腺炎症性病理改變。  

臨床表現

常於幼年期開始發病。兩性均可罹患。攝入脂肪時即可誘發,表現為上腹部不適、、厭食腹痛,多無噁心、嘔吐。腹痛發作可伴有發熱、上腹壓痛、胰腺炎及腹膜刺激征,有肝脾腫大,脾區多無壓痛。約30%的患者於身體各部(包括粘膜)可見黃色瘤,即在紅斑的基礎上有黃色結節。發作後黃色瘤在數周內褪色,甚至完全消失。  

診斷鑒別

可根據臨床表現於攝入脂肪後誘發上腹痛、胰腺炎等症状及皮膚黃色瘤等體征,結合伴有高血脂進行可診斷。  

治療預防

治療上主為低脂肪飲食。要求脂肪控制在只佔攝入熱量的20%~25%。用中鏈脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎時給予相應的治療。  

預後

本病的預後同其他類型高脂血症比較,似乎不易並發動脈粥樣硬化。危險在於反覆發作性胰腺炎。

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