高脂蛋白血症

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高脂蛋白血症

hyperlipoproteinemia

血漿中一種或多種脂蛋白異常的現象。與遺傳有關或繼發於其他疾病。脂代謝病是冠狀動脈粥樣硬化性心臟病的主要原因之一。臨床上常表現冠心病黃瘤,有的類型易發生複發性胰腺炎

血漿脂蛋白的分類和功能 血漿中有5種脂蛋白,用超速離心法可分為:乳糜微粒(CM)、極低密度脂蛋白(VLDL )、中間密度脂蛋白(IDL)、低密度脂蛋白(LDL)和高密度脂蛋白(HDL)。按顆粒大小和脂質含量而言,CM〔主要含TG(甘油三酯)〕>VLDL(主要含TG)>IDL>LDL(主要含膽固醇 )>HDL。按載脂蛋白含量而言,HDL>LDL>IDL>VLDL>CM,故按密度排列是HDL>LDL>IDL>VLDL>CM。載脂蛋白是脂蛋白的結構成分,是脂代謝中重要酶的激活或抑制因子,是脂蛋白細胞受體的配合基,對脂代謝有關鍵性作用。

高脂蛋白血症分類方法很多,按病因清楚與否分為原發性繼發性兩類。

原發性高脂蛋白血症 分為家族性(遺傳性)和散發性,前者的家族成員可出現本病;後者無遺傳因素,也無繼發因素。

繼發性高脂蛋白血症 可為許多因素所致。也可與原發性高脂蛋白血症合併存在,從而造成高血脂和嚴重的症状 ,糾正繼發因素後,原發性高脂蛋白血症才得以顯露。因此 ,診斷高脂蛋白血症,首先要檢查繼發性的原因,主要有以下幾方面:

①飲食。高熱量、高膽固醇、高脂肪(特別是飽和脂肪酸)的飲食造成或加重高脂蛋白血症,飲食中缺少粗碳水化合物、纖維素和植物蛋白質也是輔加的因素。

糖尿病。糖尿病人動脈硬化發病率遠較非糖尿病人為高,約1/3病人有高脂蛋白血症。

甲狀腺功能減退。半數病人的血漿VLDL和/或LDL升高,病人易發生動脈硬化。補充甲狀腺素後,血脂的改變可恢復正常。

生長激素雌激素和糖類皮質激素。體內這些激素水平增高,存在胰島素抵抗的情況,血漿胰島素水平升高,使肝臟合成和分泌VLDL、TG增加。

腎病尿毒症進行透析者常表現為VLDL和TG升高,可能與LPL活性降低、TG清除減少有關。腎移植者常見LDL和TG升高,也可為VLDL和TG升高,這可能與食慾和體重增加以及糖類皮質激素的應用有關。腎病症候群患者常見混合性高脂蛋白血症、血漿TC和TG升高,這可能為VLDL和LDL清除障礙所致。

酒精。長期大量飲酒易發生高脂蛋白血症,多表現為Ⅳ型,也可為Ⅱb型;若同時攝入高脂肪食物,可發生嚴重高甘油三酯血症或Ⅴ型高脂蛋白血症,並可引起胰腺炎。酒精增加肝臟合成和分泌VLDL、抑制LDL活性使VLDL清除受阻。經常少量飲酒,VLDL產生雖然增加,但LPL活性增加,血漿VLDL能維持正常,HDL水平升高。

世界衛生組織對高脂蛋白血症的分型 分為5型。

①Ⅰ型,高乳糜微粒血症

②Ⅱ型,高β脂蛋白血症。LDL升高 ,又分2個亞型 :Ⅱa型,血漿TC>220毫克/分升(mg/dL),低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)>150 mg/dL,TG正常;Ⅱb型,血漿TC>220,LDL-C>150 mg/dL,TG>150mg/dL。

③Ⅲ型,寬β型高脂蛋白血症。血漿TC和TG中度升高(500 mg/dl左右),TC與TG之比約為1 ,瓊脂糖電泳顯示寬β帶,並有上浮β,極低密度脂蛋白膽固醇(VLDL-C)與TG比值大於0.3。

④Ⅳ型,高前β脂蛋白血症。血漿TG>150mg/dl,TC正常。

⑤Ⅴ型,高前β脂蛋白及乳糜微粒血症,TC中度升高 。

此種分型只說明高脂蛋白血症的表現,不反映病因。

診斷 首先是測定總膽固醇和甘油三酯的濃度。人群血脂水平因各種因素而異。血脂正常參考值見表。

另外,通過詢問病史和相應的體格檢查弄清造成高脂蛋白血症的病因,如疾病、藥物、飲食、遺傳等。

治療 首先處理引起繼發性高脂蛋白血症的因素及疾病。對有下列易患胰腺炎及動脈硬化因素者更應引起注意:①TG>500 mg/dl。②TG為250~500 mg/dl伴有高脂蛋白血症或冠心病家族史,或有TC升高者。③TC>230 mg/dl,尤其伴有家族史者。高脂蛋白血症的治療,包括飲食治療、藥物治療等。

參看

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