肝性血卟啉病症候群
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肝性血卟啉病症候群（Porphyria Hepatica Syndrome）又稱Waldenstrom症候群、急性間歇性卟啉症（Acnte Intermittant Porphyria AIP）。本徵是由於肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐、便秘及神經精神症状等一系列症候群。以青壯年發病為多。
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肝性血卟啉病症候群的病因
本病為常染色體顯性遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中，由於卟膽原合成酶缺乏，卟膽原不能代謝而在體內積聚，使膽紅素合成減少，可通過反饋作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加，結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多，它們的增多可通過直接或間接機理在神經傳遞功能中起毒性作用，進而引起本病的發作。
肝性血卟啉病症候群的症状
由於本病相對少見，而且症状並無特殊，常常造成誤診，可誤診為膽石症，潰瘍病以及神經精神等多種疾病，有報導誤診率可達73%。所以診斷本病的關鍵是提高對本病的警惕性。
本病臨床表現差異很大，小腹部絞痛和神經精神症状的間歇發作為特徵。可通過服用巴比妥類、磺胺類藥物或應激狀態所誘發。腹部表現為劇烈絞痛，伴便秘，噁心嘔吐，類似急腹症表現，但腹痛無固定部位，亦無腹部反跳痛和肌緊張。外周運動神經障礙表現有四肢軟弱無力，輕癱，甚至軟癱。精神症状有憂鬱，精神錯亂，幻覺等。症状常反覆急性發作，可持續數日至十幾日。另外可有植物神經功能失調表現，如心動過速，高血壓，尿瀦留。由於δ-氨基酮戊酸和卟膽原從腎臟排出增加，將患者尿液暴露於日光下可轉變為紅色或茶色，這是本病一個很重要的特點。
肝性血卟啉病症候群的診斷
肝性血卟啉病症候群的檢查化驗
化驗檢查24小時尿內尿卟啉、糞卟啉排出增多。24小時尿卟膽原，δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏（正常＞30mmol卟淋/1ml紅細胞.h）。
肝性血卟啉病症候群的鑒別診斷
1.膽石症
2.潰瘍病
3.神經精神
肝性血卟啉病症候群的併發症
可引發水、電解質紊亂。
肝性血卟啉病症候群的預防和治療方法
1、對症治療、預防複發：減少皮膚損害：避免陽光照射和創傷，穿防護衣。口服β-胡蘿卜素或核黃素，或每隔日口服阿的平。
3、激素治療：少數急性發作與月經周期有明顯關係病例，應用雄激素、雌激素或口服女性避孕藥有良效，但可出現持續性高血壓，其機制不明。有體位性低血壓的病人用強的松。
4、糾正水、電解質紊亂。
肝性血卟啉病症候群的護理
減少皮膚損害：避免陽光照射和創傷，穿防護衣。盡量避免誘因：如過勞、精神刺激和飢鋨、感染、禁酒等。
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