黑棘皮病

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黑棘皮病(acanthosis nigricans)特徵為皮膚色素沉著、粗糙,伴狀、乳頭瘤狀增殖,發病可能與遺傳、內分泌、藥物、及腫瘤等因素有關。

診斷要點:

1.皮損好發於頸部、腋部、外生殖器、腹股溝、肛周、臍窩、乳暈及面部等處。

2.主要損害為患處皮膚灰褐色或黑色,增厚、粗糙呈疣狀和小乳頭狀,觸之似天鵝絨狀。臨床因病因不同病情各異。

3.惡性型 中老年發病,皮損嚴重,色深,廣泛,有掌跖角化,消瘦,常伴內臟惡性腫瘤,見圖13、14。

4.良性型 (1)真性良性黑棘皮病 與遺傳有關,幼年發病,皮損輕而限局,青春期後可緩解;(2)假性黑棘皮病 多伴肥胖,皮損限於皺褶處,體重恢復正常後皮損可消退。另外,某些症候群,及服用菸酸、皮質類固醇激素等藥物亦可發生此病,但皮損較輕,停藥後可消退。

5.組織病理示表皮角化亢進,乳頭瘤樣增生,基層色素增加。

治療要點:

首先對因治療,積極治療腫瘤、內分泌疾患等原發病,肥胖者降低體重,停用可疑藥物。局部外用魚肝油軟膏維甲酸霜、氫醌霜等製劑。

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黑棘皮病

重要病理改變

a 真皮乳頭向上突起呈手指狀,兩個乳頭間凹陷,表皮呈輕中度棘層肥厚,並充滿角化物質,

b 在乳頭頂部及乳頭突起側面的表皮常變薄。

一般病理改變

a 輕、中度角化過度及乳頭瘤樣增生,

b 表皮突通常發育不佳,

c 基底層色素輕度或無增多,

d 通常無角化不全,但累及粘膜部位可有上皮增生及角化不全,

e 很少有假角質囊腫

f 部分病例可見到粘蛋白沉積,

g 輕度血管淋巴細胞漿細胞浸潤,偶可見到中性粒細胞

病理鑒別診斷

表皮痣:角化過度及棘層肥厚較之顯著,並有明顯表皮突延長,表皮萎縮不常見。

脂溢性角化病:常有假角質囊腫,角化不全。

臨床特點

a 可發生於任何年齡,中年以後發病者約50%合併腫瘤,

b 病因不明,可能與遺傳、內分泌、藥物、腫瘤等因素有關,

c 多發生於皮膚皺褶部位,如頸、腋窩、、腹股溝、乳頭下臍窩等處,

d灰棕色或黑色色素沉著,表面乾燥、粗糙,逐漸增厚成細小乳頭,如絨毛狀,亦可進展成疣狀或疣狀贅生物,天鵝絨狀改變為其特徵皮損,

e 可累及粘膜,常有甲板損害,

f 可分為惡性型、真性良性型、假性型、症候群型及藥物型等五種類型,

惡性型黑棘皮病並發惡性腫瘤,最常見的為腹部惡性腫瘤,

真性良性型可發生於新生兒、兒童或青年,損害為單側且較輕,

假性黑棘皮病好發於成人黑皮膚肥胖者,

症候群型為一些症候群中的皮損表現,如Bloom症候群,Crouzon症候群等,

藥物型可發生於任何年齡,停藥後皮損可逐漸消退,

惡性黑棘皮病皮損廣泛的患者,尚可累及粘膜,口腔粘膜呈較細的皺摺,似天鵝絨狀。

臨床鑒別診斷

融合性網狀乳頭瘤樣病

毛囊角化病

阿狄森病

別名

黑色角化病 (Keratosis nigricans)

乳頭狀色素性營養不良(Dystrophia papillaire et pigmentaire)

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