原發性青少年型青光眼
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青少年型青光眼(juvenile glaucoma)是指3歲以後甚至成人早期發病的先天性青光眼。在我國的青光眼分類標準中將30歲以前的原發性開角型青光眼均歸入青少年型青光眼。
目錄 |
原發性青少年型青光眼的病因
(一)發病原因
與原發性嬰幼兒型青光眼相同，與小梁的異常發育以及虹膜角膜角的分裂發育、分化異常有關。
(二)發病機制
關於原發性青少年型青光眼發病機制的有關理論可以參考原發性嬰幼兒型青光眼，人們普遍接受虹膜角膜角發育異常導致房水外流受阻是該類型青光眼眼壓升高的原因。
原發性青少年型青光眼的症状
此類青光眼與原發性開角型青光眼有相似的臨床表現，起病隱匿，早期一般無自覺症状，不易發現。大多數患者直到有明顯視功能損害時如視野缺損才注意到，當發展至一定程度時可出現虹視、眼脹、頭痛甚至噁心症状。也有不少患者因其他眼病就診而被發現為青光眼者，如有的以近視眼，有的甚至以廢用性斜視為首次就診症状。由於3歲後眼球壁的彈性比嬰幼兒差，所以眼壓增高後眼球及角膜外觀仍正常，但部分病例可因鞏膜持續伸展而表現為近視的增加。以至於有的病例一直認為是近視加深，不斷地更換眼鏡，待到視力不能被矯正時才就診，已經是中心視野受到損害。這類青光眼可促進近視的發生與發展，而近視眼對青光眼的損害也易感，兩者可互相影響。一旦發生青光眼，由於同時存在近視眼，可干擾臨床檢查。青少年型青光眼的視盤病理凹陷表現淺而寬，不如原發性開角型青光眼視盤凹陷那樣典型和容易識別。房角一般呈寬角，虹膜附著位置較前，可見較多的虹膜突(梳狀韌帶)或中胚葉組織殘留。其病程進展與原發性開角型青光眼相同。
青少年型青光眼的早期診斷比較困難，因一般無自覺症状且眼外觀基本正常。對近視度數呈進行性增長的年輕人應考慮到青光眼的可能性。多次測量眼壓及眼底檢查十分必要，5～6歲以下兒童可作粗略的視野檢查(面對面視野檢查法)，8歲以上則大多數可作一個量化的視野，幫助診斷。
青少年型青光眼較易誤診及漏診，國內報告誤診及漏診率為43.4%。因青光眼可促進近視的發生與發展，而近視眼對青光眼的損害特別易感，兩者互相影響互為因果。特別是由於患者中多數為近距離閱讀為主的青少年學生，是近視多發和進展的年齡組，因而易被誤診為近視眼。也有些患者被誤診為視神經萎縮，因為青少年型青光眼的視盤病理凹陷表現淺而寬，不如開角型青光眼視盤凹陷那樣典型和容易識別。
原發性青少年型青光眼的診斷
原發性青少年型青光眼的檢查化驗
必要時開展遺傳學方面的檢查。
眼壓測量;虹膜角膜角鏡檢查：一般呈寬角，虹膜附著位置高，也可有較多的虹膜突及色素沉著;眼底檢查;視野檢查。可以從不同測面了解疾病的進展程度。
原發性青少年型青光眼的鑒別診斷
1.生理性大凹陷 生理性大凹陷是指除視盤的凹陷增大外，沒有存在其他青光眼性眼部改變的一種先天性視盤異常。生理性大凹陷者常常具有家族性的傾向，即在同一家系中，可能有幾個成員具有形態相似的視盤凹陷增大。另外，這種凹陷是穩定的，沒有進行性增大。
生理性大凹陷必須與青光眼杯鑒別。對兒童時期存在的大凹陷一般相對比較容易區別它的性質。因為如果大凹陷是屬於青光眼所致的病理性者，往往同時伴有眼壓升高、角膜混濁、後彈力層破裂和角膜直徑增大等相應的體征。生理性大凹陷者則缺乏這些體征。但年齡較小對視野檢查不合作者，鑒別診斷就比較困難。對這些一時難於確診的病例，應全面地進行眼部檢查，根據所有的參數做出診斷。另外，檢查家庭其他成員的視盤也有助於兩者的鑒別診斷。如果患者合作的話，應該進行視盤照相，以便日後的對比和觀察。
2.先天性視盤缺損 先天性視盤缺損是因胚裂閉合不全或發育異常所致，也有人稱之為視神經入口缺損。它可分為2種類型：①視盤缺損合併視網膜和脈絡膜缺損;②單純視盤缺損。
視盤缺損的患者由於先天性異常的變異很大，所以視力受影響的程度也不一樣。絕大部分患者視力很差，但也有視力正常者。若視力較差，則可伴有眼球震顫和外斜視。
視盤缺損合併視網膜和脈絡膜缺損的患者，尚可有眼部的其他異常。
視盤缺損多為單側性，偶爾也有雙眼受累。這種缺損屬非進行性。個體之間缺損範圍的大小和深度差異較大，輕者僅像一個深的生理凹陷;重者為一大凹陷，可達7～10mm，並常伴有球後囊腫。檢眼鏡見眼底缺損區呈圓形、垂直橢圓形或鈍三角形，邊界清楚，有色素的凹陷。凹陷的底部平滑，看不見篩板。這個缺損區一般比正常的視盤大數倍。
視野缺損的形態和範圍一般與視盤缺損的範圍相吻合。常見的視野改變是生理盲點擴大。先天性視盤缺損應與原發性先天性青光眼鑒別，其鑒別要點如下：
(1)先天性視盤缺損多以單眼受累，而先天性青光眼則多以雙眼患病。
(2)視盤缺損屬非進行性，而先天性青光眼的杯則為進行性增大。
(3)視盤缺損者，凹陷區看不見篩板而先天性青光眼有篩板外露。
(4)視盤缺損者，除眼底有類似青光眼的改變外，眼壓及角膜均正常。
原發性青少年型青光眼的併發症
原發性青少年型青光眼的西醫治療
(一)治療
治療方面，開角型的青少年型青光眼可按原發性開角型青光眼的原則治療，但藥物治療反應較差，手術效果也不理想。早期患者可先行藥物治療或試行小梁切開術或雷射小梁成形術。多數患者因病情屬中晚期而需作小梁切除術或其他濾過性手術。閉角型者手術治療效果不佳，合併症多。有人對比了小梁切開術和房角切開術的效果，得出以下幾個方面的結論。
1.作為首選手術，外路小梁切開術在統計學上優於房角切開術。外路小梁切開術23隻眼中19隻眼(83%)獲得成功，而房角切開術的24隻眼中只有8隻眼(33.3%)成功(P=0.003)。
2.需要多次手術控制眼壓者，房角切開術的12隻眼行手術31次，平均每眼2.58次。而外路小梁切開術的8隻眼只需13次，平均1.63次。
3.遠期效果(手術後1年隨訪)，行房角切開術的23隻眼中有20隻眼失敗，佔86.95%。外路小梁切開術的8隻眼中有6隻眼失敗，佔75%。
國內材料報導了少數病例2年的隨訪結果，小梁切開術的成功率50%左右。濾過性手術的3年隨訪手術成功率為69.5%～76.5%。在術後長期追蹤觀察(3～16年)的患者中有幾種嚴重的晚期合併症發生：①視網膜脈絡膜脫離;②長期低眼壓;③巨大濾過泡形成;④濾過泡破裂或感染。
(二)預後
青少年型青光眼的早期診斷及處理都比較困難，手術預後不理想，應加強隨訪並探討更為有效的治療方法。
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