小兒色素蕁麻疹

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色素蕁麻疹(urticaria pigmentosa)是肥大細胞增生病(mast cell disease,mastocytosis)中的一個類型,即良性泛發性皮膚肥大細胞增生病,以皮膚的色素斑丘疹、摩擦或劃痕後出現風團為特點。

目錄

小兒色素蕁麻疹的病因

(一)發病原因

不明,有遺傳傾向,可為常染色體顯性遺傳,亦可為常染色體隱性遺傳。是皮膚局部的肥大細胞增殖或聚集引起。

(二)發病機制

真皮內有多數的多形性肥大細胞浸潤為特點。此種細胞可呈腫瘤樣排列,在亞甲藍或姬姆薩(Giemsa)染色後,可見胞漿內充滿深染的大顆粒。

在系統化性肥大細胞增生症的類型中,不但有皮膚的改變,還可見肝、脾和淋巴結增大。骨骼雖無症状,但長骨X線片顯示囊腫狀改變,骨髓穿刺所得標本,可見肥大細胞浸潤,血液胃腸道也可受累。

小兒色素蕁麻疹的症状

常見多數色素性斑塊、丘疹結節性損害,數目可多可少,大小不等,直徑一般為5~10mm,呈圓形或橢圓形,黃色或黃棕色皮損,表面皮膚稍粗糙,可散發或群集,廣泛分布,有時出現水皰,尤其在新生兒,小嬰兒疾病早期較多見,多見於軀幹,少數在四肢。在機械性刺激下,可出現風團,皮膚損害處發紅並高出皮膚。少見為狀損害,多位於鼠蹊部、耳後、腋下頸部。發生黃色結節時可彼此融合,類似脂黃疣。單個性肥大細胞瘤也不少見,約佔10%,主要發生在嬰兒,生下即有或生後不久出現棕色斑或黃褐色斑塊或結節,表面似橘皮或橡皮,並可有水皰,大皰,至兒童期,可自行消退。

一般發病緩慢,有輕癢,少數患兒合併系統疾病,常伴有發作性顏面潮紅心動過速低血壓頭暈頭痛嘔吐腹痛腹瀉等。

還可合併自發性蕁麻疹,有時出現皮膚劃痕征。約50%的病例可合併幼年黃色肉芽腫。需皮膚病理檢查以此診斷本病。

根據發病早,典型的皮膚損害,摩擦等機械刺激出現風團,結合皮膚組織病理,不難診斷。必要時做X線骨及淋巴結穿刺檢查,以確定有無系統性病。

小兒色素蕁麻疹的診斷

小兒色素蕁麻疹的檢查化驗

應做血、尿、便常規檢查,注意有無嗜酸細胞、白細胞中性粒細胞的增高,大便有無蟲卵。應做血清補體檢查,有無低補體血症。直接免疫熒光檢查,有無免疫球蛋白補體的沉積,及皮膚病理檢查。

必要時應做心電圖X線胸片等檢查。

小兒色素蕁麻疹的鑒別診斷

蕁麻疹需和丘疹性蕁麻疹多形紅斑相鑒別,伴有腹痛腹瀉者,應注意與急腹症胃腸炎等鑒別。伴有高熱和中毒症状者,應考慮為嚴重感染症状之一。血管性水腫須與實質性水腫丹毒蜂窩織炎眼瞼接觸性皮炎成人硬腫病面腫皮膚惡性網狀細胞增生症等鑒別。獲得性血管性水腫和遺傳性血管性水腫可根據以上所述幾點鑒別。

小兒色素蕁麻疹的併發症

合併系統疾病,可伴心動過速低血壓嘔吐腹痛腹瀉等。可合併幼年黃色肉芽腫

小兒色素蕁麻疹的預防和治療方法

預防遺傳性疾病

1.一般保健 呼吸新鮮空氣,適度日晒和體育鍛煉,注意適當控制食用刺激性食物及魚、蝦等易於致敏的食物,經常保持皮膚清潔衛生及精神愉快,有的皮膚病人不宜穿著化纖紡織物的內衣、襪子。

2.尋找和除去病因 對於瘙癢性皮膚病,要積極尋找和除去病因,控制症状,勸告患者盡量避免搔抓及使用刺激性藥物,避免辛辣、刺激性食物,勿用熱水燙洗皮膚和使用鹼性皂等,以防止皮損加重和繼發感染

3.對於變態反應性皮膚病,應深入細緻地尋找變應原,避免再接觸。避免食用與發病有關或可使病情加重的食物,如魚、蝦、蟹等異性蛋白質。如對藥物過敏,應盡量查尋致敏藥物,並向患者及家屬講明情況,到醫院就診時,亦應向醫生說明,以取得配合,不再使用該藥及含有對該藥致敏的藥物成分的藥物。

小兒色素蕁麻疹的西醫治療

(一)治療

以對症療法和預防繼發感染為主。抗組織胺類藥物及抗色胺藥可止癢,緩解症状。對影響美觀的結節可用冷凍電解治療。單個肥大細胞瘤可手術切除。

(二)預後

本病預後良好,青春期大多自愈。極少數病例波及重要器官及發生惡性肥大細胞增生症時,預後不良。

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