幼年性黃色肉芽腫

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幼年性黃色肉芽腫(juvenile xanthogranuloma) 也稱青少年黃色肉芽腫,以前稱內皮瘤(nevox xanthoendothelioma)或先天性黃色瘤複合體(congenital xanthoma multiplex),是一種良性組織細胞增多所引起的皮膚、眼部和眼眶病變,治療效果好,並有自愈傾向。

目錄

幼年性黃色肉芽腫的病因

1.大多數病例血漿脂蛋白增高,血管壁通透性異常,血清脂蛋白透過血管壁,沉積在血管周圍結締組織;

2.血管外膜細胞攝入和處理脂蛋白,巨噬細胞聚集。脂蛋白滲出後,這些細胞轉變為空泡化的泡沫細胞,血清脂蛋白在泡沫細胞內代謝。泡沫細胞一致性地含有相應的溶酶體酶結構,新發生的黃瘤有與血中大致相同的脂蛋白譜。隨後再發生膽固醇酯、膽固醇及磷脂聚集。一些高脂蛋白性黃瘤是可逆的。

幼年性黃色肉芽腫的症状

本病發生於嬰兒和兒童,皮膚和眼是好發部位,很少侵犯內臟。頭、頸和四肢近端皮膚常受到病變的侵犯,皮膚病變常為圓形高起,橘黃色、褐色或紅藍色結節。眼臉皮膚結節可能是孤立的,也可能是面部皮膚結節的一部分,約1/4病人出現多個結節,一般不會超過10個,不會發生潰瘍。約1/5的患者在出生時就有皮膚結節,2~5歲時消失。病變可累及肺臟、心包縱隔腹膜後組織、橫紋肌、胃腸和睾丸,但一般比較少見。

眼部表現:一般不易發生眼內病變。結膜角膜鞏膜眼球表面的病變比眼瞼的病變少得多,眼球表面病變一般不與眼內的病變同時存在。眼瞼病變的發病年齡較大,眼球表面和眼內病變同時發病者年齡偏小。在嬰兒中眼內病變常發生在虹膜睫狀體,引起自發性前房積血,雖然病變可自發消退,對生命沒有影響,但反覆前房積血,可引起青光眼而造成視力喪失。虹膜病變可能是結節性或彌散性,也可引起虹膜異色脈絡膜視網膜受累少見,85%的眼病患兒小於1歲,眼病可能在皮膚病以前出現。

眼眶受侵犯少見,病變可侵犯眶骨和蝶骨,產生嚴重的骨質破壞。病變可位於眶前部或眶後部,約50%的眶內病變侵犯眼外肌視神經也可受到侵犯。約1/6的皮膚病變的患者患有眼眶病。幼年性黃色肉芽腫神經纖維瘤病有某種關聯,在患者軀幹皮膚可發現牛奶咖啡斑,偶爾在眼眶發現神經纖維瘤

雖然眼眶侵犯較少,但可侵及骨質,產生嚴重的骨破壞。眼部症状包括眼球突出、眶周可觸及腫塊等眼眶佔位病變症状和體征。病變也可累及顱內顯示多發灶。由於病灶較小,多無顱內症状。

嬰兒和兒童面部和頸部皮膚有高起,橘黃色或紫紅色的結節,前房有自發性出血或眼眶受累,這些是幼年性黃色肉芽腫的典型臨床表現。最好能切除皮膚結節進行組織病理學檢查,病變內能發現大量的組織細胞和散在的Touton多核巨細胞,便可確立診斷。

幼年性黃色肉芽腫的診斷

幼年性黃色肉芽腫的檢查化驗

1.血液常規檢查 了解血細胞數量,必要時行骨髓穿刺,根據其結果對鑒別診斷有用。

2.病理組織學檢查 發現病變內主要是比較正常的組織細胞,細胞較大,核呈卵圓形,細胞質染色淡,部分細胞質脂化呈泡沫狀,也有部分組織細胞呈梭形。在組織細胞的背景中可見散在的淋巴細胞漿細胞和少許的嗜酸性細胞。該病顯著的組織病理學特徵是Touton多核巨細胞,多核呈環狀位於細胞的中心,核環中心區有均質的嗜酸性胞質,核環周圍的細胞質可呈泡沫狀,這些Touton多核巨細胞多見於皮膚眼眶組織的病變中,皮膚和眼眶病變組織中血管少,故出血機會不多。虹膜病變內的血管多,且位於病變的表面,可被誤認為虹膜血管瘤,血管壁薄,所以容易引起前房積血電子顯微鏡檢查在組織細胞質內未見到Langerhan顆粒。陳舊性病變以大量成纖維細胞增生形成瘢痕

影像學檢查:超聲CTMRI很類似朗格漢斯細胞組織細胞增生症,表現為眼眶軟組織塊影,眶骨及顱內多發性骨破壞。MRI顯示眶、顱多發病灶(圖1,2)。如骨破壞明顯,X線可顯示顱內多發性骨破壞病灶,邊界清楚,但不整齊。

幼年性黃色肉芽腫的鑒別診斷

(1)與鈣質沉著症相鑒別

鈣質沉著症以皮膚堅硬的結節或腫塊為特點,並可破潰排除乳酪色油狀物質;

(2)與痛風相鑒別

痛風皮損主要發生於關節軟骨組織處,為正常的皮色的硬結,常伴發關節炎,患處疼痛明顯。

幼年性黃色肉芽腫的併發症

部分患者可能有黏膜的損害,甚至發生尿崩症,病程較長可自行緩解,也可以發生血脂升高,伴有冠心病等,肉芽腫病變可累及內臟如胃腸等組織,出現相應的臨床表現。眼部反覆出血可導致繼發性青光眼

幼年性黃色肉芽腫的預防和治療方法

保持良好的飲食習慣,注意調節飲食,不過量攝入高脂、高糖、高膽固醇食物。

幼年性黃色肉芽腫的中醫治療

血脂單味中藥杜仲首烏虎杖丹參山楂瓜蔞絲瓜絡皂角草決明澤瀉等。中成藥脈安沖劑等,可按具體情況進行選用。

幼年性黃色肉芽腫的西醫治療

(1)針對病因治療

首先應查找相關類脂代謝障礙的原因,如飲食、遺傳糖尿病等,針對病因給予治療;體重過高者應降低體重,調節膳食,進低脂肪、低熱能、低膽固醇飲食,並應用降血脂藥物。當血漿脂類降至正常時,幾周內皮疹可以消退;

(2)對症治療

眼眶病變採用小劑量的放射或糖皮質激素局部或全身治療。若前房大量出血眼壓高,可引起角膜血染視力喪失的情況,除用降眼壓藥物外,適當時可前房穿刺行血液或血塊取出;

(3)外科治療

若瘤體積較大可由外科切除,皮下損害可以電灼, 電凝術等方法進行治療;

(4)預後

如病變非常廣泛,特別是皮膚大量結節出現,而眼部病變對眼功能無影響,治療有困難或治療有明顯副作用時,可隨訪觀察,因幼年性黃色肉芽腫是非侵襲性病變,並可自發好轉,皮膚病變4-6歲時逐漸消失,青春期時所有病變完全自愈。

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