黑色素斑-胃腸多發性息肉症候群

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疾病名稱黑色素斑-胃腸多發性息肉症候群

藥物療法:保守治療;息肉切除術  

目錄

基本概述

黑色素斑-胃腸多發性息肉症候群(Peutz-Jegher Syndrome)系一遺傳性關病,其特徵是在口唇及其周圍發生黑色素斑,同時伴有消化道的多發性息肉病。  

治療措施

因系先天性遺傳性疾病,故無特殊根治療法。輕度腸出血保守治療、嚴重出血內科治療無效者可行剖腹探查, 發現出血部位並作適當外科治療,一般不宜作息切除術,但當發生梗阻、息肉數量較多或息肉較大時,可行手術或經內鏡息肉切除。  

臨床表現

口腔粘膜及口唇有明顯的黑色素斑,可為單一或多個,呈褐色或黑色,直徑為1~5mm不等,形狀呈不規則的圓形或橢圓形,於青春期前後顏色最深,幼年、老年色較淡,個別患者顏面和手也有不同程度的色素斑。息肉多發於小腸,一般無自覺症状,偶有發生腸套疊和腸出血者。較大量的消化道出血,多提示胃、十二指腸息肉。息肉可直接或間接誘發腸套疊,此時出現腹部絞痛和一系列腸梗阻症状,與小兒腸套疊或老年人因腫瘤所致腸套疊相比,本徵所致者較輕,腹痛多歷時10~15分鐘而自行緩解。  

輔助檢查

1.X線鋇餐檢查可見大小不等的息肉,多數在2cm以內,大部分帶蒂,分布密集且廣泛,病變明顯者可累及整個結腸,甚至胃和小腸,腸管充盈時其邊緣呈花邊狀,加壓時可見無數密集的小充盈缺損影。

2.X線雙重造影可見有蜂窩狀花紋影。

3.纖維內鏡檢查可發現胃、十二指腸、直腸、結腸的息肉,可做活體組織病理學檢查。

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